简介:摘要目的分析儿童气管支气管结核(tracheobronchial tuberculosis,TBTB)的临床特点、支气管镜下分型及治疗效果,为儿童TBTB的早期诊断、准确分型提供理论依据。方法回顾性分析2006年1月至2019年12月首都医科大学附属北京儿童医院收治入院并进行了支气管镜检查的TBTB患儿的基本资料、临床表现、影像学特征、支气管镜下特点、介入治疗效果。对研究结果使用SPSS 22.0统计学软件对相关数据进行统计学描述与分析。结果252例TBTB患儿的中位年龄为1.7(0.8,5.2)岁。在TBTB的分型中,淋巴结瘘型TBTB患儿占96.4%(243/252)、溃疡坏死型1.2%(3/252)、肉芽增殖型0.4%(1/252)、瘢痕狭窄型0.8%(2/252),此外,1.2%(3/252)的TBTB患儿支气管镜下表现与淋巴结瘘型相同,但影像学上无法明确管腔内干酪样物质是淋巴结破溃所致,不除外干酪性肺炎相关的肺-支气管瘘可能,故提出“支气管瘘型”。结论淋巴结瘘型是儿童最常见的TBTB类型,介入治疗效果显著,但此分型若要明确瘘口来自纵隔或肺门淋巴结,需要依赖影像学证据,临床中可能存在分型不明确的情况。
简介:摘要目的分析混合表型急性白血病(MPAL)的临床特征及疗效预后。方法回顾性分析2005年1月1日至2019年12月1日就诊于中国医学科学院血液病医院儿童血液病诊疗中心的29例MPAL患儿,分析其形态学、免疫表型、细胞遗传学、分子生物学特点、诱导化疗以及预后情况。应用Kaplan-Meier法绘制生存曲线,单因素分析应用Log-Rank法。结果(1)29例MPAL患儿中1例为MPAL伴KMT2A重排,1例为MPAL伴BCR-ABL1,13例为MPAL伴B-M,12例为MPAL伴T-M, 2例为急性未分化细胞白血病。(2)免疫表型阳性率较高的是CD33 23例(79%),CD34 25例(86%),HLA-DR 20例(69%)。表达CD19的共17例,阳性率59%。(3)8例患儿检测到异常融合基因,其中MLL-AF4基因1例,BCR-ABL1基因1例,TEL-AML1基因3例,WT1 2例,FLT3-ITD 阳性1例。(4)27例获得染色体核型,14例为异常核型,其中10例为复杂核型。(5)接受化疗的27例患儿中完全缓解(CR)率为85%(23/27),5年无病生存率(DFS)为(71±10)%,5年总生存率(OS)为(74±10)%。14例应用急性淋巴细胞白血病(ALL)方案者中13例CR;12例应用联合方案者中10例CR;二者5年OS分别为(77±15)%和(80±13)%,差异无统计学意义(χ²=0.027,P=0.870)。结论MPAL是一种罕见的儿童白血病,易见复杂染色体核型,ALL方案及混合方案诱导缓解化疗可获得较好的预后。
简介:摘要目的了解上海单中心风湿性疾病住院患儿疾病谱的变化趋势,提高对儿童风湿性疾病的认识。方法回顾性分析2005—2016年复旦大学附属儿科医院5 950例患者的临床资料,采用χ2检验进行发生率的比较和分析。结果①住院例数位列前3位的分别是:川崎病2 633例(44.3%),过敏性紫癜(HSP)2 109例(35.4%),幼年特发性关节炎(JIA)574例(9.6%)。②除外HLP,其余病种住院人数均呈上升趋势。③近6年住院的风湿性疾病种类由原来的17种增长到目前37种。④ SLE患者逐年增长(112/2 348和197/3 602,χ2=1.41,P=0.235),重症狼疮患者数亦较前增多(35/112和55/197,χ2=0.38,P=0.536)。⑤风湿性疾病合并巨噬细胞活化综合征(MAS)的发生率为7.2‰(43/5 950),幼年型关节炎伴全身发作(sJIA)中有12.9%(26/201)出现过MAS,占风湿性疾病合并MAS总数的60.5%(26/43)。近6年风湿性疾病合并MAS(χ2=14.1,P<0.01),及sJIA合并MAS均明显增多(χ2=11.2,P<0.01)。⑥ 1.1%(64/5 950)风湿性疾病相关肺部病变,幼年型皮肌炎(JDM)中24.4%(20/82)合并风湿性疾病相关肺部病变,占风湿性疾病相关肺部病变总人数的31.3%(20/64)。近6年风湿性疾病并发相关肺部病变及患者明显增多(χ2=5.66,P=0.017)。⑦儿童风湿性疾病病死率为3.7‰(22/5 950),45.5%发生于SLE(10/22)。近6年SLE病死率有所下降(5/112和5/197,χ2=0.34,P=0.558)。结论风湿性疾病住院患者病种及人数由多到少依次为川崎病、HSP、JIA、SLE及JDM。在每年总患者数相对稳定情况下,少见、疑难、危重病种逐年增多。虽近6年SLE仍是风湿性疾病主要死因,但病死率逐年下降。
简介:摘要文学经典可带给少年儿童超越日常经验的审美感受,对少年儿童民族心理结构的构建、民族心理素质的培养也是有帮助的。然而,在儿童接受能力的培养过程中存在诸多障碍,会造成不良的沟通效果。因此,对接受障碍的分析尤为重要。本文在明确几个核心概念的前提下,运用接受美学相关理论对童年期儿童接受现当代文学经典现状进行分析。在大量收集文献资料并进行数据统计分析及深入访谈后,以文本分析为基础,找到儿童这一接受主体特有的知识接受的特色和短板。并对以上困难逐个进行深入分析,随之提出相应对策,从而改善现当代文学经典在童年期儿童中的接受现况,使接受行为更加效率。
简介:摘要目的基于"肺与大肠相表里"探讨哮喘患儿的肠道菌群特征,为"肺-肠轴"研究提供试验依据。方法基于16S rDNA高通量测序技术对2018年1月-2018年4月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心、同济大学附属东方医院的30例哮喘患儿及28例健康儿童的粪便样本进行测序,运用主成分分析(PCA)、LEfSe分析、线性判别(LDA)分析、非度量多维尺度(NMDS)分析等统计学方法分析哮喘患儿差异肠道菌群特征。结果哮喘组肠道菌群操作分类单元(OTU)数目[(141.96±27.42)比(164.54±50.58),P=0.048]、Shannon指数[(2.49±0.51)比(2.80±0.56),P=0.044]低于健康儿童组,Simpson指数[(0.18±0.06)比(0.13±0.07),P=0.010]高于健康儿童组。哮喘组肠道菌群丰度较健康儿童组降低,但差异无统计学意义(P>0.05)。哮喘组与健康儿童组细菌丰度存在差异,可能与哮喘存在一定的相关性。结论哮喘儿童存在肠道菌群失调,使从肠道菌群方向治疗哮喘成为可能,也为从肠道菌群层面研究肺-肠关系提供参考。
简介:摘要目的探讨儿童急性髓系白血病首次诱导化疗期间血流感染的临床特点。方法对2009年8月至2015年12月中国医学科学院血液病医院儿童血液病诊疗中心确诊的204例初诊急性髓系白血病患儿进行回顾性分析。采集患儿的临床资料以及血流感染的病原、体外药敏试验结果、合并症以及预后情况。组间比较应用χ2 检验,血流感染的危险因素分析采用Logistic回归分析。结果204例患儿中男116例、女88例,年龄8(1~14)岁。其中接受MAE方案(依托泊苷+米托蒽醌+阿糖胞苷)诱导患儿170例,接受IAE方案(伊达比星+阿糖胞苷+依托泊苷)诱导患儿25例,接受预激方案[阿克拉霉素或高三尖杉酯碱+阿糖胞苷+粒细胞集落刺激因子(G-CSF)]诱导患儿9例。共有28例患儿发生血流感染,发生率为13.7%,其中26例患儿发生1次血流感染,2例患儿发生2次血流感染。病原谱中革兰阳性菌占53.3%(16/30),革兰阴性菌占40.0%(12/30),真菌占6.7%(2/30)。最常见的病原菌是凝固酶阴性葡萄球菌(26.7%,8/30),然后依次是链球菌属(13.3%,4/30)和大肠杆菌(13.3%,4/30)。12例革兰阴性菌中有3例为碳青霉烯耐药阴性菌,有2例为嗜麦芽窄食单胞菌。共有8例患儿(28.6%,8/28)因血流感染死亡,其中6例感染病原为耐药革兰阴性菌或真菌。严重中性粒细胞缺乏患儿血流感染发生率高于无严重粒细胞缺乏患儿[16.6%(25/151)比5.7%(3/53), χ²=3.933, P=0.047]。多因素分析显示,发热时伴随严重的中性粒细胞缺乏(OR=4.258,95%CI 1.097~16.524,P=0.036)是血流感染的危险因素。结论在儿童急性髓系白血病首次诱导化疗过程中,血流感染以革兰阳性菌为主,耐药菌感染预后差,严重粒细胞缺乏是显著危险因素。
简介:摘要儿童抗凝治疗主要应用于静脉血栓形成和心血管疾病的血栓预防,如川崎病合并巨大冠状动脉瘤、心脏外科手术和介入治疗后等。由于标准抗凝治疗在临床应用中需要频繁监测凝血指标,在儿童应用存在一定限制。直接口服抗凝剂已作为标准抗凝剂的有效替代品应用于成人,尚未常规应用于儿童。本文综述儿童抗凝治疗现状及多种直接口服抗凝剂应用于儿童的临床试验情况,以期为临床应用提供依据。
简介:摘要目的建立十堰地区0~3岁正常儿童胫骨超声骨密度参考值,并分析各年龄组骨密度值的变化规律,探讨不同年龄段儿童骨密度的影响因素,为儿童保健和儿科临床应用提供依据。方法按照随机抽样的方法,将0~3岁儿童分为15个年龄组,每个年龄组选取100名(男女各半)正常儿童,应用定量超声法(QUS)测定儿童左小腿胫骨中段前方内侧面部位超声骨声速值,并进行人口学特征和影响因素调查,统计得出各年龄组超声骨密度变化规律和影响因素。结果十堰地区0~3岁正常儿童胫骨超声骨密度的总体增长趋势表现为随着年龄的增长而增长,且儿童骨密度增长速度在不同年龄阶段增长快慢不一致。结论通过本研究,获得了本地区儿童骨密度数据库,可作为儿童QUS骨评价数据库的参考资料;获得了0~3岁十堰市正常儿童各年龄组男女童的骨密度参考值范围,可作为临床评价儿童骨密度发育状况的判断标准,并明确了儿童骨密度的变化规律和影响因素,对临床工作具有指导意义。
简介:摘要目的应用世界卫生组织(WHO)2016分型标准再次评价经FAB形态学分型诊断的儿童急性红白血病(AEL)资料,了解该病的临床特征和预后。方法回顾性分析2002年1月1日至2019年12月31日就诊于中国医学科学院血液病医院儿童血液病诊疗中心的初诊白血病患儿,首先根据FAB分型诊断标准,明确诊断AEL,然后按WHO 2016分型标准进行再次评价。结果1.按FAB分型共20例患儿诊断为AEL,依据WHO 2016分型标准,其中11例诊断为骨髓增生异常综合征(MDS)伴原始细胞增多,3例诊断为急性髓系白血病(AML)伴MDS相关改变,1例诊断为急性单核细胞白血病,5例诊断为纯红白血病(PEL)。2.AEL骨髓形态学易见病态造血,原始细胞偶见Auer小体。髓系抗原主要表达CD117、CD13、CD33、CD34、CD7、CD38。染色体核型分析显示6例有异常染色体核型,涉及+8,-7,22p+,t(3;5:?),+3q-,15q-,del(9)(q13);12例为正常核型。3.13例进行化疗,1个疗程缓解率为38.5%,截至2020年7月1日,仅2例患儿无病生存(总生存分别为49个月及11个月)。结论儿童AEL易见三系病态造血,早期治疗反应差,预后欠佳,根据WHO 2016分型标准再评价后,大部分修订诊断为MDS相关。WHO 2016分型标准更贴近疾病本质,据此调整治疗可能有利于改善预后。
简介:摘要目的探讨异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)患儿造血重建后人类细小病毒B19(HPV-B19)感染的血液学表现。方法对9例allo-HSCT后合并HPV-B19感染的患儿进行回顾性分析。结果9例患儿占同期接受allo-HSCT患儿的8.04%(9/112),男8例,女1例,中位年龄9(3~13)岁,均采取清髓性预处理方案。HPV-B19感染中位时间为移植后61(36~114)d。allo-HSCT并发HPV-B19感染患儿血液学表现具有异质性,9例患儿以血红蛋白伴网织红细胞下降为主要特点,7 d内网织红细胞比例、绝对值下降幅度中位数分别为90.4%(24.7%~98.7%)、90.7%(18.6%~99.0%)。除常见红系造血停滞表现外,allo-HSCT后合并HPV-B19感染的患儿还具有非红系的血象及骨髓变化:5例患儿外周血出现中性粒细胞下降,但骨髓涂片未见粒系增生受抑;6例患儿骨髓涂片查见巨核系增生减低,其中5例患儿外周血血小板下降。同时,allo-HSCT造血重建后合并HPV-B19感染的患儿骨髓红系受抑并非必要表现,9例患儿虽然均出现血红蛋白下降,但仅5例患儿骨髓红系增生减低。结论血液病患儿allo-HSCT造血重建后合并HPV-B19感染的血液学表现具有异质性,血红蛋白伴网织红细胞下降对HPV-B19感染早期诊断可能具有重要意义。