摘要目的探讨颌面部神经内分泌癌的临床病理特点、治疗和预后。方法回顾性纳入2010年12月至2022年7月经郑州大学第一附属医院病理科确诊的11例颌面部神经内分泌癌患者，其中男性8例，女性3例，年龄（65.2±9.5）岁（49~87岁），病程0.5至6.0个月。分析包括头颈部CT、MRI、治疗方法在内的临床病理资料并进行随访。结果患者中累及下颌下腺、上颌骨者各3例，咽旁者2例，面部、舌根、软腭各1例。临床上以迅速增长的无痛或压痛性肿块为初始症状，侵及咀嚼肌和神经后可伴张口受限、吞咽困难和局部麻木。肿瘤均呈侵袭性低密度影，与周围组织界限不清。患者中9例行手术治疗，术后5例辅助治疗（2例化疗，3例放疗+化疗）。根据2022年WHO第5版头颈部肿瘤分类，低分化大细胞者1例（1/11），低分化小细胞者10例（10/11）。组织学上，大细胞型由大细胞构成，染色质粗糙，核空泡状明显，核仁突出，多见坏死；小细胞型以具有神经内分泌特征的小蓝圆细胞为主，生长活跃并伴多灶性坏死。免疫组化染色显示，细胞角蛋白、上皮膜抗原、突触素均呈弥漫性表达，10例表达CD56，8例表达p63，6例微弱点状表达嗜铬素，S-100均未表达；Ki-67指数为20%~90%。至随访结束（0.5~127.0个月），3例存活，术后放化疗患者的平均无进展生存期（21.0个月）较单纯手术和（或）化疗有明显延长（3.3个月）。结论颌面部神经内分泌癌以低分化小细胞为主，恶性程度高，预后差。根治性手术配合放化疗局部控制效果更好。
