1例低纤维蛋白原血症合并子宫肌瘤患者的护理

1例低纤维蛋白原血症合并子宫肌瘤患者的护理

张蕊童1,2

1.四川大学华西第二医院妇科护理单元/四川大学华西护理学院，2.出生缺陷与相关妇儿疾病重点实验室，四川 成都 610000

纤维蛋白原是一种肝脏合成的具有凝血功能的蛋白质。血浆中纤维蛋白原的循环浓度为200-400mg/dL[1]。低纤维蛋白血症是循环纤维蛋白原水平降低，低于150mg/dL同时伴有功能异常为低纤维蛋白血症[2]。低纤维蛋白原血症可以是遗传性或获得性低纤维蛋白原血症。

2018年颁布的先天性纤维蛋白原病分类中[3]，纤维蛋白原小于150mg/dL常见于无纤维蛋白原血症突变的杂合子携带者[4]。大于等于100mg/dL通常足以防止临床出血、血栓形成或妊娠丢失。小于100mg/dL，出血风险和严重程度可能增加。遗传性低纤维蛋白原血症分为数量缺陷和联合缺陷(低纤维蛋白原伴功能异常血症)。在一些情况下，已采用纤维蛋白原结构分析来关联特定突变与蛋白功能的特定改变超过半数的这些遗传缺陷个体没有症状，为偶然发现或通过家族筛查发现[5]。原发性低纤维蛋白原血症是一种罕见的遗传性血液系统疾病,其临床表现是出血和血栓形成。本病尚无有效的靶向药物,治疗方法主要是输注血浆、冷沉淀物和纤维蛋白原替代治疗。原发性低纤维蛋白原血症于1935年首次报道,目前文献中共报道约40例[6]，我院与2021年3月收治1例子宫肌瘤合并低纤维蛋白原患者，经精心治疗及护理，康复出院，先将护理体会总结如下。

1.临床资料

患者,女，44 岁,因“8+月前无明显诱因出现月经改变，表现为经期从7天延长至20天，经血淋漓不尽，无血凝块，经量无明显增加，周期无变化。伴头晕、腹胀、腹痛等不适”于 2021 年 3 月 31日入院。入院查体：体温36.5摄氏度，脉搏86次/分，呼吸20次/分，血压114/78mmhg，血氧饱和度98%，生命体征平稳,全身皮肤无出血点,皮肤、巩膜无黄染,浅表淋巴结未触及肿大。甲状腺未见肿大。胸廓对称无畸形,双下肢无水肿。

妇科阴道彩超示：后肌壁层查见一大小约5.3x4.3x5.0cm弱回声，边界清楚，周边探及血流型号。术前行诊刮术，病检示：<宫腔内容物>出血组织中查见散碎宫内膜呈分泌期改变。心电图示:窦性心率，T波改变（Ⅱ、Ⅲ、aVF波低平或倒置。） 凝血功能示:PT：11.4秒，纤维蛋白原：56mg/dl，会诊后考虑“低纤维蛋白血症”。既往有输血史,无肝炎病史。家族史：父亲已故，死因:肺癌，母亲已故，死因:肝硬化。入院诊断：子宫肌瘤，低纤维蛋白血症。

 手术当日予输注人纤维蛋白原4g改善低纤维蛋白血症。输注完毕后再次复查凝血功能：PT:12.6秒，ATPP:28.5秒，纤维蛋白原：201mg/dL,凝血酶时间：16.7秒。经讨论后按计划实施手术。患者于4月1日在在全麻下行单孔腹腔镜子宫肌瘤挖除术，左输卵管系膜囊肿剥除术，肠粘连松解术，脐部整形术。术后生命体征平稳，阴道出血少，饮食、睡眠情况良好。于2021年4月2日顺利出院。出院诊断：子宫肌瘤，左输卵管系膜囊肿，低纤维蛋白血症

2. 护理

2.1术前护理

2.1.1密切观察生命体征及病情变化，早发现出血及血栓发生

  许多低纤维蛋白原血症患者无症状，因而从未就诊。出现凝血酶原（PT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）、凝血酶时间（TT）延长；大多数出血表现示轻度。最常见的出血表现是女性月经量过多，其次是皮肤出血、手术出血、胃肠道出血。

遵医嘱监测血压、脉搏Q6h，做好健康宣教,告知患者禁止挖耳、鼻,禁止搔抓皮肤,保持口腔湿润,避免外伤,观察皮肤粘膜有无瘀点、瘀斑，血肿等，积极预防出血。积极补充纤维蛋白原支持治疗。凡出血者不宜热敷、热熨、艾灸。预防性给予纤维蛋白原替代疗法。纤维蛋白原替代产品包括纤维蛋白原浓缩物和血浆制品。建议使用纤维蛋白原浓缩物，而不是其他来源的纤维蛋白原，如冷沉淀或血浆，因为浓缩物发生输血反应和容量超负荷的风险较低。与其他产品相比，纤维蛋白原浓缩物也可能与血栓形成风险较低有关，因为它不含其他凝血因子。

法布莱士使用方法：1.使用前先将本品及灭菌注射用水预温至30~37℃，

2.按瓶签标示量(25ml)注入预温的灭菌注射用水，直立置30~37℃水浴中，轻轻摇动使制品全部溶解(切忌剧烈振摇以免蛋白变性)。

3.用带有滤网装置的输液器进行静脉滴注。滴注速度一般以每分钟60滴左右为宜。

注 意：在寒冷季节溶解本品或制品刚从冷处取出温度较低的情况下, 应特别注意先使制品和溶解液的温度升高到 30-37 ℃ ，然后进行溶解。温度过低往往会造成溶解困难并导致蛋白变性。

患者经上述护理，没有血栓等情况发生。

2.1.2安全护理

患者因经期延长，阴道出血量多余月经量，活动时可能会产生头晕、眼花、等不适，指导患者下床活动时应先在床旁休息5-10分钟，未感不适后由家属搀扶下床，以免晕倒。患者经上述护理，没有跌倒、昏倒等情况发生。

2.1.3饮食与休息

加强营养物质的摄入,嘱患者食用高蛋白、高热量、富含维生素、易消化的食物和补血食品,禁食辛辣、烟、酒。

入院后休息及睡眠情况可，饮食情况良好。

2.1.4皮肤护理

保持皮肤清洁干燥，穿着舒适衣裤，保持皮肤完整性。患者经上述护理，无皮肤破损发生。

2.1.5心理护理

患者担心低纤维蛋白原血症及子宫肌瘤的预后出现的恐惧，焦虑的心理。因此护理人员因向患者解释病情、手术方式及成功案例，尽可能消除、减少患者的焦虑。

2.2术后护理

2.2.1术后密切观察意识、生命体征、末梢循环情况。注意阴道流血情况，如量、色的变化。观察伤口敷料有无渗血、渗液，并及时更换敷料。

2.2.2术后指导患者进行床上运动疗法，鼓励患者在病情允许的情况下早期下床活动。遵医嘱预防性使用抗凝剂，予以气压治疗。患者在住院期间未发生血栓。

2.2.3手术后出现伤口疼痛，协助病员取舒适的体位。每天对患者进行疼痛评分，指导病员分散注意力，排除疼痛刺激和诱因。让病员表达疼痛的内心感受，并表示理解，给予鼓励性语言。遵医嘱予以止痛药物，并观察其效果。

2.2.4预防感染

保持尿管通畅，观察尿液的性状、颜色、量。保持会阴部清洁，留置尿管期间每日行外阴擦洗。保持伤口敷料清洁干燥，如有渗出、污染，需及时更换。遵医嘱正确使用抗生素。

3. 出院健康教育

全休4周，禁盆浴、性生活、重体力劳动4周，严格避孕2年。保持切口敷料清洁干燥，如有发热>37.5℃，切口异常、阴道大量出血或脓性分泌物、腹痛、扪及腹部包块等不适，请及时就诊。腹部轻微疼痛及阴道少许血性分泌物属正常现象。预防出血及血栓。血液科随访。一个月后于我院门诊复查。

4. 结论

本例为低纤维蛋白原血症合并子宫肌瘤,文献报道较少。子宫肌瘤是一种激素依赖性妇科疾病,低纤维蛋白原血症是一种罕见的遗传性血液系统疾病，需要给予补充血浆、冷沉淀、纤维蛋白原等对症支持治疗。但其发生血栓性疾病的概率较高,发生制尚不清楚。对于合并肿瘤的低纤维蛋白原血症的患者,应早诊断,积极治疗,合理用药，及时发现出血及血栓倾向,以免引起严重的并发症。

参考文献：

[1].Levy JH,Goodnough LT.How I use fibrinogen replacement therapy in acquired bleeding.Blood2015:125;1387

[2].de Moerloose P,Neerman-Arbez M.Congenital fibrinogen disorders.Semin Thromb Hemost 2009;35:356

[3].Casini A, Undas A, Palla R, et al. Diagnosis and classification of congenital fibrinogen disorders: communication from the SSC of the ISTH. J Thromb Haemost 2018; 16:1887.

[4].[4]张小萍 , 陈振华 , 刘彬彬 , 等 . 肺结核合并不同肺部疾病住院 患者血浆 D- 二聚体和纤维蛋白原检测的临床意义 . 实用预防 医学 , 2017, 24(10):1255-1258.

[5].de Moerloose P, Casini A, Neerman-Arbez M. Congenital fibrinogen disorders: an update. Semin Thromb Hemost 2013; 39:585.

[6].OOTH.Hypofibrinogenemia,dysfibrinogenemia orhypodysfibrinogenemia: comment on 'The dilemma of inherited dysfibrinogenemia during pregnancy'[J]． Blood Coagul Fibrinolysis, 2013, 24(3): 353 - 354．

作者简介：张蕊童（1993-），女，四川德阳，四川大学华西第二医院，本科，护师，妇科护理