血管免疫母T细胞淋巴瘤的诊断和治疗进展

(整期优先)网络出版时间:2022-12-13
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摘要血管免疫母T细胞淋巴瘤(AITL)是一种独特的外周T细胞淋巴瘤亚型。AITL起源于滤泡辅助T细胞,TET2、IDH2、DNMT3A基因突变频率高。AITL的典型临床表现是全身多发淋巴结肿大,常伴有B症状与结外侵犯,大部分患者确诊时即是晚期病变。AITL缺乏标准治疗方案,常用的以蒽环类药物为基础的化疗方案远期疗效不佳。近年来随着对其发病机制的深入研究及免疫治疗的兴起,新的治疗靶点、新的联合策略逐渐受到关注,迄今AITL的最佳治疗方案仍未确定。本文就AITL的诊疗现状与相关研究进展予以综述。