摘要目的探讨Notch信号通路蛋白在胆道发育不良(biliary dysplasia,BD)肝纤维化进程中的表达及意义。方法选取2015年1月到2019年1月天津市儿童医院和天津市第一中心医院收治的BD患儿(BD组)19例,术中取肝组织标本;同时收集10例正常肝组织样本(因非肝胆系统疾病死亡患儿)作为对照组。采用免疫组化方法检测各组肝组织中Notch受体和配体的表达。此外,按Ohkuma's肝纤维化分级标准,将BD组患儿分为2个亚组(0~Ⅱ级轻度纤维化组,A组,10例),(Ⅲ~Ⅳ级重度纤维化组,B组,9例);同时将BD组中年龄>180 d的10例患儿,按同样的标准分为轻度纤维化亚组(C组,5例)和重度纤维化亚组(D组,5例),分别比较各亚组间上述蛋白表达的差异。两组比较采用t检验。结果①免疫组化定性结果:Notch1在对照组和BD组中皆为阳性表达;Notch2、3及Jagged1在对照组均为弱阳性表达,而在BD组均为阳性表达。Notch4、Jagged2在各组中表达均为阴性。②免疫组化半定量结果:B组Notch3及Jagged1的表达水平均显著高于A组,差异均有统计学意义(P<0.05);而C组和D组患儿中,Notch2在D组表达水平低于A组,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论Notch3及Jagged1的表达会随着肝纤维化程度的加重而升高,提示Notch3和Jagged1可能参与了胆道发育不良肝纤维化进程。在年龄>180 d胆道发育不良患儿中,Notch2的表达会随肝纤维化程度的加重而下降,提示其与胆道发育不良肝纤维化进展缓慢相关。