人的耳朵是为正常通讯的听觉的一台精细的感觉仪器，并且它的合适的工作高度依赖于mitochondrialoxidativephosphorylation。为nonsyndromic和aminoglycoside-inducedhearing损失的第一mitochondrial点突变在1993被识别。从那以后，很多个继承mitochondrial变化在听见损失被含有。大多数为联系mitochondrialdisorder的听觉损失负责的分子的缺点是在12SrRNA基因和tRNA基因的变化。在这评论，在对正常听觉机制和mitochondrial的短描述以后，我们构画出在联系聋的mitochondrialmutations的鉴定被做了的最近的进展，并且讨论mitochondrial机能障碍怎么贡献听觉损失。
