后肾腺瘤的临床诊疗（附2例报告并文献复习）

后肾腺瘤的临床诊疗（附2例报告并文献复习）

梁博姜明东刘军杨平刘泓键何俊奉友刚

（四川省遂宁市中心医院泌尿外科四川遂宁629000）

【摘要】目的：探讨后肾腺瘤的临床病理特征、诊断与鉴别诊断、治疗与预后。方法：回顾分析我院收治2例后肾腺瘤患者的临床资料，应用光镜观察、HE染色及免疫组化方法对该病例进行分析并对相关文献进行复习。结果：本组病例术前均诊断为肾肿瘤，手术方式分别为后腹腔镜下行肾部分切除和肾肿瘤剜除术，术后病理诊断为肾脏后肾腺瘤。免疫组化提示免疫组化染色：EMA(++)，CK7(+)，Ki-67阳性率约1%，WT-1、CD15、CgA、Syn、CD57、CD10和CD30均(-)。术后分别随访13个月及5个月，均无肿瘤转移或复发。结论：后肾腺瘤是一种罕见的肾脏上皮源性肿瘤，影像学表现缺乏特异性，临床表现不典型，常被误诊为恶性肿瘤，应与肾细胞癌、肾母细胞瘤等加以鉴别，结合影像等资料能够初步诊断，确诊依靠病理组织学。手术切除为首选治疗方法，预后良好，但应密切随访。

【关键词】后肾腺瘤；免疫组化；病理；鉴别诊断；诊疗

【中图分类号】R737.11【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2017）25-0013-03

DiagnosisandTreatmentofmetanephricadenoma(TwoCasesReprotandReviewofLiterature)

LiangBo,JiangMingdong,LiuJun,YangPing,LiuHongjian,HeJun,FengYougang,SunXianyu.

DepartmentofUrology,SuiningCentralHospital,Suining,Sichuan629000,P.R.China

【Abstract】ObjectiveTostudytheclinicopathologicalfeatures，diagnosis，anddifferentialdiagnosis，treatmentandprognosticfeaturesofmetanephricadenoma.MethodsTwopatients’clinicaldataswithmetanephricadenomainourDepartmentofUrologywasreported.RoutineparaffinsectionswithHEstainingandimmunohistochemistrymethodwereobservedunderlightmicroscope.Pathologicalandclinicaldatawereanalyzedbycomparisionandassociatedliteraturewerereviewed.ResultsThecaseswasdiagnosedasrenaltumorbeforeoperation,andpartialnephrectomyandtumornucleationwererespectivelyperformedwiththediagnosisofmetanephricadenomabypathologyafteroperation.Sometumorcellswerepositivebystaining.Immunohistochemically，therewerepositivereactionsforEMA、CK7andKi-67，andnegativeforWT-1、CD15、CgA、Syn、CD57、CD10andCD30.ThispatientwastreatedbyadjuvantchemotherapyofGCandintravesicalinstillationwithHydroxycamptothecinafteroperation，andfollowed-uprespectivelyfor5monthsand13monthswithouttumormetastasisorrecurrencesofar.ConclusionMetanephricadenomaisaveryrareprimaryrenaltumororiginatingfromepitheliumofthebladderisararetumorandhasneithertypicalclinicalnorradiologicalfeatures.ItOftenismisdiagnosedasmalignanttumor，andshouldbeidentifiedwithrenalcellcarcinoma、Wilmstumor.Itsprimarydiagnosisneedssuchasimagingdatasandsoon，andisconfirmedbypathology.surgeryismainchioceforthetreatmentofmetanephricadenomawithgoodprognosis，butalong-termfollowupisnecessary.

【Keywords】Renaltumor;Metanephricadenoma;Immunohistochemistry;Differentialdiagnosis;Diagnosis;Treatment

后肾腺瘤（metanephricadenoma，MA）是一种罕见的肾脏胚胎性上皮源性良性肿瘤，肿瘤细胞丰富，细胞呈胚胎样，体积小且大小一致，后肾腺瘤术前很难与恶性肿瘤鉴别，容易被误诊为肾癌而行根治性肾切除术。我科于2013年11月-2014年7月共收治后肾腺瘤2例，结合本组病例及文献复习，现报告如下：

1.资料与方法

1.1临床资料

病例1：患者女性，42岁，左侧腰部隐痛3周。无血尿及尿路刺激症状，无发热、消瘦乏力等肾外表现。既往无病史。查体：左肾区轻度叩痛，未见其他阳性体征。辅助检查：血常规示红细胞4.49×1012/L，血红蛋白129g/L。尿潜血（+）。B超示左肾下极一约2.5cm×3.5cm中低回声结构，形态尚规则，边界尚清，内部回声尚均匀。泌尿系CT示左肾下极实质一大小约3.0cm×2.0cm×2.5cm等密度肿物，边界尚清，肾周围间隙清楚，增强左肾肿物中度强化，腹膜后未见肿大淋巴结影（见图1）。CTU显示双侧输尿管无扩张。初步诊断：左肾肿瘤。

病例2：患者女性，60岁，右侧腰部胀痛1月。无血尿及尿路刺激症状，无发热、消瘦乏力等肾外表现。既往无病史。查体未见阳性体征。辅助检查：血常规示红细胞4.33×1012/L，血红蛋白127g/L。尿潜血（++）。B超示右肾中极实质内一大小约2.0cm×1.5cm中回声团块，形态欠规则，边界清楚。泌尿系CT示右肾局部略外凸，增强示动脉期明显强化结节，直径约1.5cm，静脉期强化明显减弱，腹膜后未见肿大淋巴结影。IVU提示未见明显异常。初步诊断:右肾肿瘤。

图1CT平扫CT强化

1.2治疗方法

本组病例，前者行后腹腔镜下左肾部分切除术，后者行后腹腔镜下右肾肿瘤剜除术。术后未作任何治疗。

2.结果

病例1：术中见肿瘤呈类圆形位于左肾下极，大小约3.0cm×2.5cm，下极肾盏局部受压，向外突出于肾脏表面，肿瘤表面光滑，包膜较完整，质韧均匀，切面灰白，与正常肾组织分界清楚，局部出血伴坏死。病例2：术中见肿瘤呈类圆形位于右肾中极，大小约3cm×3cm，向外突出于肾脏表面，肿瘤表面光滑，有完整包膜，质韧均匀，切面棕黄色，与正常肾组织分界清楚，无出血，坏死。

2例术后病理诊断均为肾后肾腺瘤（见图2），镜下见瘤细胞小而丰富，形态均匀一致，细胞核小而一致，无核仁或核仁不明显，染色质细致，核分裂像罕见。细胞紧密排列呈众多小腺泡状结构图，腺泡排列紧密，腺腔小，小管间质为纤维组织，小区水肿，亦可构成少量小管状、微囊样结构图，少数腺腔内上皮细胞呈小巢状向腔内突起，似为未成熟的肾小球组织，构成肾小球样和花蕾样结构。免疫组化染色：EMA(++)，CK7(+)，Ki-67阳性率约1%，WT-1、CD15、CgA、Syn、CD57、CD10和CD30均(-)。2例术后分别随访13个月和5个月，无肿瘤远处转移或复发。

图2H.E.染色×100倍免疫组化EMA（+）×100倍

3.讨论

3.1流行病学

MA是一种极罕见的肾上皮源性肿瘤，约占成人肾上皮源性肿瘤的0.2%[1]。首次由Brisigotti等[2]提出，年被WHO于2004列入后肾源性肿瘤分类中。该病多发生于40～60岁的女性[3]，男女发病比例1：2[3,4]，但有报道该病发生于一位7岁的女性患儿[5]。

3.2遗传学及病理组织学特点

MA组织学来源多认为是后肾胚芽成分，组织学上具有独特结构。有人认为MA起源于生肾原始细胞[6]。对于MA有无染色体的异常存在争议，然而多数文献表明MA无染色体异常，需要对此进一步研究。后肾腺瘤镜下表现特异：瘤细胞呈分支状或鹿角状小管样结构，呈腺泡状乳头状及条索状排列，圆形、卵圆形或短柱状，胞质少，细胞大小较一致，细胞无明显异型性，细胞核呈小圆形深染，可见沙粒体，核分裂象少见，瘤组织之间纤维间质少，间质纤维组织增生，并可见坏死。免疫组化特征：WT1(+)、CD57(+)、CD56(-)、EMA(-)、CK7(局部+)及AE1/AE3(局部+)和S100蛋白(+)[7]，但有研究发现30%的后肾腺瘤WT1(-)，因此，WT1(-)不能否定后肾腺瘤诊断[8]。目前尚未发现特异性的免疫组化因子可以对后肾腺瘤进行鉴别诊断[9]。本组患者免疫组化结果与以上研究不完全相符，提示后肾腺瘤免疫组化的多样性。

3.3临床及影像学特点

MA为单侧肾受累，但是成人患者中有双侧性的病例报道[10]。患者多无临床症状，大多数为体检时偶然发现，少数患者因出现发热、血尿、胁腹部疼痛、高血压等临床症状而就诊。本组病例均有镜下血尿，但非就诊原因。约10%的患者可见红细胞增多症[11]，研究表明其可能与肿瘤细胞产生并分泌促红细胞生成素及其他多种因子有关[12]。本组病例未发现合并该症状。

影像学检查无法确诊MA，但有助于初步诊断，且各影像学检查表现出一些特征性改变。该病好于肾皮质区，位于肾实质区或突出肾脏表面，呈圆形或椭圆形，多为单侧、大小不一的实性肿块。可有或无包膜，与周围组织分界清楚，可囊变、出血及坏死，偶见钙化。超声提示实质回声均匀，呈高回声或低回声。CT平扫示密度均匀或欠均匀，呈等密度或高于肾组织；增强示肿瘤呈轻度渐进性不均匀强化，延迟强化明显，但强化程度低于邻近正常肾组织。MRI提示肿瘤在T1WI及T2WI可以等信号为主改变，或T1WI呈低信号，T2WI呈稍高信号。总之，MA在影像学检查上并无特异性表现，很难在术前做出准确诊断[13]。

3.4鉴别诊断

MA与乳头状肾细胞癌、肾母细胞瘤存在联系，应与之进行鉴别：（1）乳头状肾细胞癌(PRCC)：肾脏大部分富血供的恶性肿瘤，CT增强后呈速升速降改变，很容易与此病鉴别；然而，乏血供PRCC较少，CT增强后呈不均匀或较均匀轻中度强化，与MA鉴别困难，需结合病史及相关检查综合判断分析。病理上该肿瘤间质较少、乳头间质核心不明显、密集排列，细胞有异型，细胞核仁明显，常伴有明显出血坏死，间质和乳头核心内常见较多泡沫细胞沉积。（2）肾母细胞瘤(Wilms瘤)：多发生在10岁以下的儿童，成人极少见。CT平扫肿瘤密度显著低于正常肾实质，较大的肿瘤可呈囊样，其密度不均，内可有片状低密度坏死区和出血，偶有钙化。该肿瘤血供不丰富，增强后肿块与相邻正常肾实质差异很大，呈不均匀强化。病理上该肿瘤有纤维状假包膜，肿瘤周围水肿，其中上皮型Wilms瘤需与MA鉴别，其呈局灶或弥漫性未分化，有丝分裂相单极或多极，典型的多形核，核大深染，常伴有一处或多处的肾源性残余。

3.5治疗及预后

大多数学者认为切除患肾是治疗MA的金标准，但随着术前诊断技术进步，近年来一些学者建议对术前诊断明确、肿瘤体积较小的患者采取肿瘤剜除或肾部分切除[1,14,15]，术后亦获得良好效果。依靠临床表现和影像学检查难以在术前明确诊断，对于怀疑此肿瘤者，可先行术中快速冰冻切片，经病理确定肿瘤良恶性后再决定是否扩大手术范围，以避免对良性肿瘤的不必要的根治。本组2例患者分别行后腹腔镜下左肾部分切除及右肾肿瘤剜除术，术后随访均未发现肿瘤转移或局部复发。有人建议术前行肿瘤穿刺活检有助于明确诊断，作者不建议行穿刺活检，因为在肿瘤良恶性尚不明确时行穿刺活检可能造成穿刺通道肿瘤种植，而同一肿瘤混合良恶性成分等可影响诊断结果。

总之，MA是一种罕见、良性的肾脏上皮细胞源性肿瘤，预后良好，此结论依据相关的文献资料复习。术前很难与其他肾脏恶性肿瘤相鉴别，本组2例患者均行手术治疗，术后经组织学病理明确诊断，术后分别随访13个月、5个月，无瘤存活至今，也支持MA是良性肿瘤的观点。无论应用何种治疗方式，鉴于其组织来源和生物学行为的不确定性，术后仍需进行长期随访，而本组病例仍在随访中。由于该肿瘤罕见，缺乏典型的临床表现和影像学特征，确诊仍需依据病理组织学诊断。

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