红细胞增多症致急性出血性脑梗死1例报告

红细胞增多症致急性出血性脑梗死1例报告

李帮会1吴珊(通讯作者)1吴玲2

李帮会1吴珊(通讯作者)1吴玲2

（1贵阳医学院神经病学教研室贵州贵阳244000）

（2贵阳医学院附属医院贵州贵阳244000）

【中图分类号】R74【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2015）10-0068-02

1.临床资料

患者王某，男，43岁，因“突发不能言语伴头痛3天”于2013年08月入院。3天前在银行办理事务过程中突发不能言语，仅能发啊音，吐字困难，伴有咽喉部不适，上述症状呈持续性，用手拍打颈部无好转，能理解医生及家属言语，当时未予重视，随即摔倒在地，头未着地，伴有持续性头痛不适，左枕部及耳后疼痛胀痛明显，无恶心、呕吐及意识障碍，无大小便失禁及肢体活动障碍，期间家属发现患者口角向左侧歪斜、流涎，急就诊当地县级医院，行头颅CT及头颅MRI检查，考虑“脑梗死”，予对症支持治疗后患者可言语，但吐字不清晰，说话挛，但仍头痛，病程中无吞咽困难、意识障碍、大小便失禁等。为进一步系统诊疗，急就诊我院急诊科留观，予急诊头颅CT提示顶枕叶梗塞，予改善循环、营养神经、止痛等对症治疗，为进一步明确诊断收入院。既往史：10+年前患者家属诉患者有车祸伤病史，遗留有左侧后枕部及耳后胀痛不适，平素未诉疼痛。吸烟20+年，3包/日，未戒，饮酒3+年，3两/日，未戒，余既往史、个人史、家族史无特殊。入院查体：T:36.2℃，P:78分，R:20分，BP:176/116mmHg，正力型体型，平车推入病房，查体合作，呼吸平稳，全身皮肤粘膜及巩膜无黄染、出血点及瘀斑，全身浅表淋巴结未扪及肿大，余内科系统无特殊。神经系统：神清，言语含混不清，时间、地点、人物定向力正常，高级神经认知功能可，双瞳圆形等大，直径约3.0mm，对光反射灵敏，双眼球各向活动自如，无眼震及复视，右侧偏盲，双眼睑闭合有力，双侧额纹对称存在，右侧鼻唇沟变浅，口角向左侧歪斜，伸舌居中，悬雍垂居中，咽弓上抬正常，咽反射存在，颈软，右上肢远端肌力Ⅳ级，右上肢近端肌力Ⅳ+级，余肢体肌力5级，右上肢肌张力偏高，余肢体肌张力适中，右侧肢体腱反射（+++），左侧肢体腱反射（++）。全身深浅感觉存在，指指、指鼻、跟膝胫试验尚可。闭目难立征欠配合，一字步不能配合。双侧掌颌反射、罗索里莫征征阳性，双下肢病理征未引出。脑膜刺激征阴性。深感觉对称存在。入院予积极完善血常规:RBC6.23-6.80T/L↑↑、ALT190G/L、HCT60.7-68.30%↑↑、HGB199-216.00g/L↑↑；凝血功能：APTT81.40sec↑、TT23.60sec↑、PT-SEC16.20sec↑（经治疗后复查正常范围）；凝血因子活性检测(血浆):FⅧ及FⅨ正常；骨穿检查结果回示增生性骨髓像；聚合酶链式反应JAK2-V617F阴性；肝功能:AST/ALT1.68↑、AST48.58U/L↑、IBIL35.22μmol/L↑、DBIL11.85μmol/L↑、TBIL47.07μmol/L↑（经复查后指出范围）；免疫全套阴性；肿瘤标记物阴性。肝胆胰脾超声、泌尿系超声未见异常。24小时动态心电图正常正常心电图。心脏B超未见异常。胸部CT正常。头颅MRI示左侧额叶、颞叶及顶叶脑梗死并左侧枕叶少量出血可疑，左侧胚胎型大脑后动脉，左侧乙状窦纤细，左侧横窦局部显示不佳。头颅320CTV示左侧顶叶、枕叶脑梗塞，右侧椎动脉血管纤细，左侧胚胎型大脑后动脉，左侧乙状窦及横窦纤细，上矢状窦血液经右侧横窦引流，考虑发育异常。左侧顶叶病灶区CBF、CBV、MTT值减小，TTP值增高。患者入院血压慢性高于正常，病情平稳后予动态监测血压，排除高血压病。完善相关检查同时请血液内科会诊后明确诊断：1、急性出血性脑梗死2、真性红细胞增多症。入院后予清除氧自由基、改善循环、营养神经、抗血小板聚集、口服乌苯美司、静脉放血等对症治疗，经治疗21天后患者吐字欠清晰，稍含混，但能基本听清，四肢肌力5级，余未见明显阳性体征，病情明显好转且平稳后出院。患者出院后规律服用乌苯美司、氯吡格雷药物治疗，半年后复查头颅MRI示：未见新发梗死灶,可见左侧半卵圆中心、左侧枕叶多发软化灶并胶质增生，血常规正常范围，免疫全套、肝肾功能正常，且未发生新的神经功能损伤。

2.讨论

真性红细胞增多症是一种原因未明克隆性红细胞细胞增多为主的慢性骨髓异常增生性疾病，临床上以红细胞及血容量显著增多，全血粘度增高、血流速度减慢，引起血小板聚集、内皮细胞损害导致内皮下胶原暴露、启动内源性凝血途径、最终导致血栓形成[1]。该病中老男性年多见，起病隐匿，偶然查血时发现。其最常见的并发症为血栓形成和出血，血栓常见于四肢、肠系膜、脑及冠状血管。出血常见于皮肤及粘膜[2]。但该病并发混合性脑卒中是脑血管疾病特殊类型，较少见，且由于神经系统定位体征造成的功能障碍临床表现突出而掩盖或削弱了对PV原发病的重视，早期容易误诊、漏诊。

该病目前治疗方案国内外仍采取静脉放血及骨髓抑制疗法。静脉放血能在短期内迅速有效地减少血细胞总量，降低红细胞压积，改善血循环，增加脑供氧，阻止梗死范围扩大，因此能很好地改善局灶脑损害症状。骨髓抑制剂抑制骨髓增殖，长期控制血细胞总数。该患者虽存在凝血功能异常及出血征象，但通过规律监测凝血功能，合理予氯吡格雷抗血小板聚集及乌苯美司，病情得到有效控制。

此患既往虽有吸烟及饮酒脑血管疾病危险因素，但无血管硬化征象，吸烟及饮酒不会导致面积较大的混合性脑卒中，结合予患者反复复查血常规、排除肿瘤、糖尿病、高血压、中毒等因素，且按红细胞增多症规律治疗方案治疗后患者症状好转，血常规及骨髓穿刺结果提示真性红细胞增多症，影像证据排除静脉血栓形成，提示脑梗死病灶与脑出血病灶不同，而分别独立存在，可能为同时存在的两个疾病，亦有可能两者存在先后关系，但因为同时发生在一个大脑半球，且病灶符合右大脑前、中动脉分布区域，其发生机制难以解释[3]。

因此，对中年的脑血管病患者，除了对患者进行常规脑卒中筛查外，对多发病灶者及混合性病变者应从病史、症状、体格检查及实验室检查等方面注意PV存在的可能。一旦怀疑，应做进一步检查，以明确PV的诊断，以免延误治疗，影响患者生活质量及生存质量。

【参考文献】

[1]SanahujaJ，Marti-FabregasJ，Marti—VilaltaJL．Carotidthrombusandcerebralinfarctionastheinitialclinicalmanifestationofpolycythemiavera．Neurologia，2005，20(4)：194-196．

[2]辛春红，徐俊卿，隋晶蕊，等.71例真性红细胞增多症分析［J]．中国实验血液学杂志，2012，20(3):667－670．

[3]旷文华,徐丽君,王磊，等.真性红细胞增多症同时并发脑梗死和脑出血1例报告［J］．中风与神经疾病杂志,2013,30(9):845.