肝豆状核变性的护理体会

肝豆状核变性的护理体会

白福秀

（山西医科大学第二医院西院山西太原030053）

【摘要】近年来，肝豆状核变性护理工作得到了快速发展和广泛关注，研究其相关内容有着重要意义。本文首先对相关内容做了概述，分析了一般临床资料，并结合相关实践经验，就其护理工作展开了探讨，阐述了个人看法与观点。

【关键词】肝豆状核变性；护理；体会

【中图分类号】R473.5【文献标识码】B【文章编号】2095-1752（2015）35-0273-01

1.前言

作为一项实际要求较高的护理工作，肝豆状核变性的护理在近期得到了业内的高度关注。该项课题的研究，将会更好地提升肝豆状核变性护理的实践水平，从而有效优化该项工作的整体效果。本文从概述相关内容着手本课题的研究。

2.概述

肝豆状核变性又称Wilson病，属常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病，是目前对症治疗有效的遗传病之一。因患者ATP7B基因突变，导致铜在体内过度蓄积而引起一系列临床症状，尤以脑基底节神经核、肝脏、肾脏及角膜等组织蓄积为重，发病率约为1～3/10万。而由于铜离子在各脏器沉积的先后不同和数量不一，临床出现多种多样的表现，如震颤还有扭转痉挛以及精神障碍，肝脾肿大还有腹水等。此病病情发展缓慢，治疗以驱铜、阻止铜的吸收为主，其疗效与开始治疗的时间、饮食控制、是否坚持长期规律治疗密切相关。如能获得早期诊断、早期有效的排铜治疗，对改善患者的生活质量、降低病死率均有重要意义，故加强护理尤为重要。

3.临床资料

我院于2012年08月到2015年08月，共收治肝豆状核变性患者18例，男10例，女8例，通过给予低铜饮食，用药物增加铜的排泄和减少铜的吸收，以及系统的护理，全部病例好转出院。

4.护理

4.1生活护理：多巡视病人，主动了解病人的需求，帮助其做好日常的生活护理。对于肢体抖动的比较厉害，步态并不是很稳或者是精神出现障碍的患者，需要去进行防护，保障其安全。减少单独行走或是外出的青睐，防止其烫伤和跌伤或是走失。协助患者进食以及洗漱还有大小便料理，口腔和皮肤护理在就是进行个人修饰。对患者进行常规的的生命体征的监护，定期测量体温、血压、脉搏、呼吸，对并发脑病的患者密切观察呼吸及神经、精神症状。

4.2用药指导

4.2.1用青霉胺前应做青霉素皮试，皮试阳性者禁用。因青霉胺有抗维生素B6作用，可引起维生素B6缺乏的神经炎，因而应同时口服补充维生素B6。以上药物最宜餐前2h服用，以避免食物干扰，影响吸收。抑制Cu吸收的Zn制剂，最好和青霉胺不同时服用，间隔2h。

4.2.2在驱铜治疗时，密切注意观察患者的各种反应，在连续大剂量驱铜时，患者极易出现：①低钙引起的抽搐症状。②低钾出现的疲倦、神情淡漠、恶心、呕吐、腹胀、腹痛、心律失常、心功能下降等症状，严重者可出现四肢对称性肌无力，甚至呼吸困难、昏迷、心脏收缩期停搏而死亡。③过敏反应：患者在食用驱铜药后1～2天便可出现，少数在2～4周出现。过敏反应主要表现为发热、皮疹或多形性红斑，常伴食欲减退、淋巴结肿大等。④消化道反应：少数患者早期即出现食欲不振、恶心、呕吐等胃肠道反应。⑤血液系统损害如白细胞减少，血小板下降，粒细胞缺乏，再生障碍性贫血等。⑥免疫性疾病：如红斑狼疮、类风湿性关节炎、肾病综合征、重症肌无力等。⑦皮肤、粘膜出血：常可发现鼻出血，牙龈出血及皮下紫癜等症状。

4.3饮食护理：肝豆状核变性是少数对症治疗有效的遗传病之一，是遗传性铜代谢障碍导致的正铜平衡，使大量铜在器官组织中尤其是肝、脑、肾和角膜中沉积，其治疗的关键除了排铜和保护受损脏器的功能外，必须减少铜的摄入，也就是低铜饮食。

4.3.1低铜饮食，避免食用含铜量高的食物。联合国世界卫生组织（WHO）主要，铜的日摄入量要按照0.05mg/Kg体重最为适宜。对于肝豆状核变性患者，一般干燥食物含铜量<0.3mg/100g的0.3到0.5mg/100g的少食、>0.13mg/100g的禁食。①禁用的食物：贝类和虾蟹以及动物内脏和血制品还有豆类（主要有黄豆和豌豆还有蚕豆以及扁豆等）、玉米，还有坚果类（花生和瓜子，核桃与芝麻等）和巧克力还有可可与咖啡以及蘑菇等。②尽量少量的食用：牛肉和鸡蛋还有菠菜和香菜，茄子和葱还有蜜糖与糙米以及葡萄和不同的干果。③能够食用的食物：精米白面和牛奶，瘦猪肉和瘦鸡鸭肉（去皮去油），萝卜和小白菜以及苹果还有桃子等，再由就是高氨基酸和高蛋白食物。④适当能够多吃一点加锌的奶粉。

4.3.2严格限制铜摄入的同时，应给予高蛋白饮食。

4.3.3补充含钙和维生素丰富的食物。肝豆状核变性的儿童，常因钙磷代谢障碍，发生骨质疏松及佝偻病，除用药物外，饮食中应供给富于钙及维生素D的食品。鱼肝油中有很多的维生素D，它是维系身体钙以及磷吸收的重要的物质，所以应该每天应食物中进行补充。

4.3.4另外需要注意的事项：①在没惨重还需要摄入一定的食含钾盐，以及适当的去食用一些Zn和Mn含量把比较富足的食物，这样能减低胃肠道对铜的吸收。②肝硬化门脉高压和吞咽比较困难的患者，不可以去食用馒头和包子以及烧饼等油炸的食物，还有就是不能吃有渣的并且带刺的生硬的块状食物，这样主要是预防患者产生上消化道出血、误咽食物阻塞气管引致窒息，应尽量让患者服用软食或半流质饮食。③对肝豆状核变性脑病患者还需要注意不可以服用对神经系统起到兴奋的食物，比如浓茶和咖啡还有肉汤鸡汤等一些食物，比年对脑损害加重。

4.4心理护理：由于本病多为家族遗传病，甚至一个家族中可有数个成员同时患病，病人思想压力大，常常产生自卑、孤独、甚至绝望心理。护士应关心体贴病人，多与其交谈，鼓励病人表达自己的心理感受，提供疾病相关知识的正确信息，使病人树立信心，保持良好心态，积极配合治疗。

5.结束语

综上所述，加强对肝豆状核变性护理工作的研究分析，对于其顺利康复有着十分重要的意义，因此在今后的实践中，应该加强对其护理工作的重视程度，注重护理的整体性与科学性，以获得最为优化的最终效果。

【参考文献】

[1]王共强，孙权，韩咏竹.肝豆状核变性患者心理健康状况与社会支持的相关研究[J].安徽医学.2012（30）：1429-1431.

[2]徐文安，杨任民.肝豆状核变性患护理论文范文者红细胞内铜锌含量及意义探讨[J].临床神经病学杂志.2012（05）∶274-276.

[3]陈军，郑宣鹤，杨旭，罗开忠.肝型肝豆状核变性5例报告[J].中国实用内科杂志.2013（02）：119-200.