腺垂体功能减退症的临床治疗体会

腺垂体功能减退症的临床治疗体会

高惠娟刘燚刁迎斌刘海彤杜媛媛袁辉

高惠娟刘燚刁迎斌刘海彤杜媛媛袁辉

（黑龙江省大庆油田总院163001）

【摘要】目的探讨腺垂体功能减退症患者的临床治疗体会。方法对2011年～2013年我院收治的27例腺垂体功能减退症进行回顾性资料分析。结果27例患者在经过治疗以后均有不同程度的好转。结论腺垂体功能减退症在临床上是少见病、疑难病，以靶腺的激素缺失为首要临床表现，需要用相应激素替代治疗，在临床工作中应予以重视。

【关键词】腺垂体功能减退症治疗临床表现

【中图分类号】R584.2【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2014）33-0111-02

腺垂体功能减退症，又称西蒙一希恩综合征，是多种原因引起的腺垂体激素分泌减少，致使其调节的性腺、甲状腺、肾上腺皮质腺体的功能发生继发性减退。可为单一激素如生长激素(GH)、泌乳素(PRL)缺乏或多种激素如促性腺激素(Gn)、促甲状腺激素(TSH)、促肾上腺皮质激素(ACTH)同时缺乏。

1.资料与方法

1.1一般资料将2013年2月～2013年12月收治的27例腺垂体功能减退症患者进行抗感染治疗，其中男7例，女20例。年龄3～73岁；合并精神症状4例，糖尿病8例，肺结核10例，发生垂体危象4例。

1.2方法

治疗原则以预防和控制症状。

1.2.1一般治疗患者宜进高热量、高蛋白、高维生素饮食，适当增加食盐的摄入量。生活要有规律，注意保暖，预防感染，避免过度劳累及精神刺激。禁用或慎用吗啡等止痛剂、巴比妥等安眠药、氯丙嗪等中枢神经抑制剂及各种降血糖药，以防诱发昏迷。

1.2.2对于不明原因的腺垂体功能减退，应积极寻找原因，尤其是颅内肿瘤，以便获得早期有效的治疗，如手术切除、放射治疗(如伽马刀治疗)和化学治疗(如溴隐亭)。对于希恩综合征关键在于预防，对于已出现的不可恢复的腺垂体功能缺陷，只能进行激素替代疗法。靶腺激素替代疗法虽然腺垂体激素替代治疗最为理想，但是由于来源、使用不方便以及价格昂贵，有些制剂长期应用后可产生抗体，且当靶腺萎缩严重时，垂体促激素往往不能奏效，因此临床上少用。目前临床上普遍应用靶腺激素作为补充疗法，其疗效可靠、价格低廉、应用方便。肾上腺皮质激素剂量与使用方法。注意在治疗过程中应先补给糖皮质激素，然后再补充甲状腺激素，以防肾上腺危象发生。甲状腺激素一般在糖皮质激素服用3～5天后开始，或同时服用，剂量与使用方法，但需要量较原发性甲状腺功能减退者小。对于老年人、冠心病、骨密度低的患者，甲状腺激素宜从小剂量开始，并缓慢递增剂量为原则。性激素中年以上妇女，可不用或小剂量应用。年龄较轻者，可做人工月经。每晚睡前服己烯雌酚0.5～1.0mg，共20日，于服药第16日起，每日加肌肉注射黄体酮10mg或口服甲羟黄体酮4～8mg。共5日。停药后3～5天可有月经出现，并可维持第二性征与性功能。第二疗程可于月经停止后，再按上法重复治疗。对于希恩综合征如在此周期性治疗期间，能再生育一次有时可减轻病情，但须注意防止分娩时再次大出血而使病情恶化。对男性患者可给丙酸睾酮200mg／3周肌肉注射一次，或十一酸睾酮(Andriol)每次40mg，每日2～3次口服，有利于改善男性性功能，但应注意前列腺肿瘤发生之可能。对于生育期妇女或男性，应用促性腺激素才能解决不育问题。一般不必补充盐皮质激素。除儿童垂体性侏儒，一般成人不必应用人生长激素。所有替代治疗宜经口服给药，并且激素替代治疗需要长期、甚至终身维持，在应激情况下需要适当增加糖皮质激素剂量。

2.结果

27例患者在经过治疗以后均有不同程度的好转。

3.讨论

约50％以上腺垂体组织破坏后才有症状，75％破坏后才有明显临床症状，达95％可有严重垂体功能减退。Gn、GH和PRL缺乏为最早表现；TSH缺乏次之；然后可伴有ACTH缺乏。有时肾上腺皮质功能减退的症状可早于甲状腺功能减退。希恩综合征患者往往表现为所有垂体激素均缺乏的症状，但无占位性病变表现；垂体及鞍上肿瘤引起者则除有垂体功能减退外，常伴占位性病变的体征如视野缺损、眼外肌麻痹、视力减退、头痛、嗜睡、多饮、多尿、多食等下丘脑综合征表现。因原发疾病不同，临床表现多样，严重程度取决于腺垂体各促激素减少的程度和相应靶腺体萎缩的程度。腺垂体功能减退主要表现为性腺、甲状腺、肾上腺皮质功能减退综合征。性腺(卵巢、睾丸)功能减退女性有产后大出血、休克、昏迷病史，产后无乳、乳腺不胀、月经不再来潮、性欲减退、不育、阴道分泌物减少，外阴、子宫和阴道萎缩，阴道炎、性交痛、毛发脱落，尤以阴毛、腋毛为甚。希恩综合征患者的闭经一般无阵发性面部潮红等血管舒缩紊乱，此与绝经期妇女不同。成年男子表现为性欲减退、阳痿、睾丸松软缩小、缺乏弹性；胡须和阴毛、腋毛稀少；无男性气质、肌力减弱、皮脂分泌减少。由于没有像女性月经紊乱那样的症状，加上男性功能减退常羞于就诊，可长期延误诊断。甲状腺功能减退患者怕冷、思睡、思维迟钝、精神淡漠、少汗、食欲减退、便秘；心率减慢，心电图示低电压、T波平坦，心脏一般不扩大，有的反而缩小。严重者可出现精神失常，有幻觉、妄想、木僵、甚至狂躁等。不同于原发性甲状腺功能减退的临床表现，黏液水肿、皮肤粗糙、胡萝卜素掌心皮肤改变相对少见，补充皮质醇后或严重病例可出现。肾上腺皮质功能减退由于ACTH缺乏，皮质醇分泌减少，患者常有明显的疲乏、软弱无力、体重减轻、食欲减退、恶心、呕吐、血压偏低等。对胰岛素敏感，可出现低血糖，伴生长激素缺乏时可加重低血糖发作。不同于原发性皮质醇功能减退症，无色素沉着表现，皮肤相对苍白，类似贫血貌。有些患者在非应激状态可表现为皮质醇功能正常，但是在应激时可有垂体功能减退的临床症状出现。腺垂体功能减退性危象(简称垂体危象)在腺垂体功能减退症基础上常因各种应激如感染、腹泻、呕吐、失水、饥饿、受寒、过度疲劳、创伤、手术、麻醉及使用镇静安眠药、降血糖药等诱发垂体危象。突出表现为消化系统、循环系统和神经精神方面的症状，如高热、循环衰竭、休克、恶心、呕吐、头痛、神志不清、谵妄、抽搐、昏迷等严重垂危状态。根据其主要症状可分为：高热型(>40℃)；低体温型(<30℃)；低血糖型；循环衰竭型；水中毒；混合型。

参考文献

[1]吴向梅;汪四虎;吴盛如.23例希恩综合征治疗体会.安徽医学.2005.320-321.

[2]张进安;董恩霞.席汉氏综合征常规治疗诱发严重精神障碍三例.临床内科杂志.2000.122-122.

[3]张培毅;刘新民.腺垂体功能减退症与替代疗法.辽宁医学杂志.2001.2-3.