左胫骨干骨纤维异常增殖症X线表现1例

左胫骨干骨纤维异常增殖症X线表现1例

李建峰1，赵永生2*

李建峰1，赵永生2*

(1.青岛大学，山东青岛266000；2.青岛市市立医院骨科山东青岛266000)

摘要：骨纤维异常增殖症（Fibrousdysplasiaofbone,FDB），是以骨纤维组织变性、发育紊乱及增生异常为特点的非遗传性疾病。本文将对我院收治的一例FDB患者的简要状况及FDB患者的X线表现作简要汇报。

关键词：骨纤维异常增殖症；X线表现

1临床资料

患者女，32岁，诉3个月前无明显诱因出现左小腿中段略疼痛，无明显局部压痛和叩击痛，行走及活动无明显受限。查体:生命体征平稳，神志清，精神好，心肺腹检查未见明显异常。脊柱无畸形，左小腿中段皮温不高，表面皮肤无红肿，静脉无扩张，皮肤感觉无明显减退，无压痛和叩击痛，左膝关节、踝关节活动正常，左足感觉、血运及运动未见异常。X线表现：左胫骨中段可见囊状膨胀性低密度区,内有透亮区，密度不均匀，边界尚清。行病灶穿刺活检，诊断为骨纤维异常增殖症。

A图左胫腓骨正位B图左胫腓骨侧位

2讨论

第一作者：李建峰（1990-），男，住院医师，硕士研究生，骨科；

通讯作者：赵永生（1974-），男，副主任医师，医学博士，硕士研究生导师，骨科。

骨纤维异常增殖症的发病原因，有研究认为与基因突变有关[1]。Karol等[2]研究认为骨纤维异常增殖症是常染色体显性遗传的疾病。好发于青少年，发病率在11-30岁之间最高。较常发生于颌骨及下肢股骨、胫骨。在临床上可分为三种类型，包括单骨型、多骨型和Isbright综合征[3]。发生在四肢长骨上，常伴有局部畸形，疼痛和病理性骨折。发

生于颅面骨，常表现为面部不对称凸起畸形，伴有头痛，鼻塞，眼球突出及听力障碍等临床症状。骨骼发病伴内分泌失调，性早熟和皮肤色素沉着被称为Isbright综合征[4]。皮肤色素沉着常呈褐色沉着于在唇部、背部、臀部及大腿。

骨纤维异常增殖症X线片表现密度差异较大，这是由病变阶段和病变的骨样组织、病变的纤维组织及新生骨小梁的比例所决定[5]。发生在四肢长骨者表现为：（1）囊性扩张性骨质破坏，分囊和多囊性；（2）毛玻璃样变化，病变密度均匀增高，可见骨化或钙化影，病理表现为网织骨，是该病的特征性表现；（3）丝瓜络样变化，可见粗大的骨小梁扭曲呈丝瓜络样；（4）虫蚀样变化，表现为表现为单个或多个泡状样溶骨性破坏，边缘较为清晰锐利；（5）硬化改变。发生在颅面骨者表现为：（1）硬化型：多见于颅底骨和面骨，骨密度增高，骨质增厚；（2）囊肿型：在颅盖骨多见，多为单房，可为磨玻璃样或呈半透明样，由于局部膨胀，致使颅骨内板及外板变薄，而且以外板膨出较重。（3）混合型：在颅盖骨较为多见，骨膨胀变薄，同时骨板增厚，且以外板膨出较明显，病灶骨密度不均，有磨玻璃样区域，也有更为透亮的区域，也有密度较高的亮白区。本例患者属于胫骨中段囊性变X线表现的患者，结合病理学检查可明确诊断。

[1]石娜，刘名，吴文娟.纤维结构不良与骨性纤维结构不良的研究进展[J].中国骨肿瘤骨病，2010,9（3）：267-275.

[2]KarolLA,BrownDS,WiseCA,etal.Familialosteofibrousdysplasia-Acaseseries[J].JBoneJointSurgAm,2005,87:2297-2307.

[3]StantonRP,DiamondL.Surgicalmanagementoffibrousdysplasia?inMcCune-Albrightsyndrome[J].Pediatrendocrinologyrev.2007.4(Suppl4):446-452.

[4]吴恩惠，孟俊非，徐文坚，等.骨骼肌肉系统[M]//吴恩惠，主编，医学影像诊断学.2版.北京:人民卫生出版社，2001:392-393.

[5]杨本涛，汪卫中，王振常，等.颞骨骨纤维异常增殖症HRCT研究[J].临床放射学杂志，2003,22:835-839.