骨髓增生异常综合征-难治性贫血治疗经验

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骨髓增生异常综合征-难治性贫血治疗经验

马青

马青(甘肃省临夏州人民医院血液风湿科副731100)

【中图分类号】R511.3【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2013)07-0163-01

骨髓增生异常综合征-难治性贫血(MDS-RA)是以进行性全血细胞减少为特征的一组异质性疾病,部分可能是由于造血前体细胞凋亡增加和细胞分化受阻(“无效造血”)所致,并有转化为急性白血病的倾向,其发病率呈上升趋势[1],至今无特效疗法,我院给予环孢霉素A、维生素B6和雄激素与骨化三醇(罗钙全)联合治疗,取得了可喜的疗效,现总结如下。

1资料与方法

1.1一般资料50例患者,男24例,女26例,平均年龄(50+14)岁。入选标准按MDS-RA国内诊断标准[2]。

1.2方法司坦唑醇(康力龙)2mg,3/d,直至完全缓解或部分缓解,一般约需1年,罗钙全0.25ug,2次/d,直至完全缓解或部分缓解,一般约需1年。环孢霉素A(山地明)125mg,静脉滴注,1次/d,连用10d为1个疗程,1个月1次,连用6个疗程。维生素B61.0g,静脉滴注,1次/d连用20d为1个疗程,1个月1次,连用2个疗程。

2结果

按MDS国内疗效标准[1]基本缓解20例,部分缓解24例,进步6例,没有无郊患者。

3讨论

MDS-RA为临床难治疾病,但我院用以上方法取得了可喜的疗效,机制为:(1)环孢霉素A主要通过抑制T8z细胞来调节MDS的免疫反应,促进造血细胞生长[3]。(2)康力龙:雄激素进入人体内经过还原酶作用生成5a、5β两种二氢睾丸酮,5a睾丸可刺激肾脏分泌红细胞生成素(EPO),5β睾丸酮可促使静止期造血干细胞向对EPO有反应阶段分化性,同时睾丸酮增强造血细胞对EPO的反应性,促进骨髓造血[3](3)罗钙全:诱导细胞分化。[3](4)维生素B6可使贫血改善,我院用量至1g,临床未发现发明显副作用。(5)以上药物联合,可能有协同作用。

参考文献

[1]康旭东,王欣,麻柔译.CharlesAS.MDS的挑战.第46届美国血液年会“教育文集”汇编,北京:中华医学会北京分会血液专业委员会,2005:137-138.

[2]张之南,沈悌,血液病诊断及疗效标准.2版.北京:科学出版社,1998:259-263.

[3]张之南,单渊东,李蓉生,等.协和血液病学,北京:中国协和医科大学出版社,2004:428-429.