神经科内分泌系统疾病并发症治疗

神经科内分泌系统疾病并发症治疗

果春雨

果春雨（黑龙江省齐齐哈尔市北钢职工医院161041）

【中图分类号】R586【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）11-0226-02

【摘要】目的讨论神经科内分泌系统疾病并发症治疗。方法根据患者临床表现结合检查结果进行诊断并治疗。结论Addison病：糖皮质激素替代治疗是Addison病的基础治疗，多以用天然的糖皮质激素较为理想，倍他米松即使用生理剂量，也不宜用于Addison病的长期替代治疗，Addison病的替代治疗用氢化可的松较好。Cushing综合征：全麻下行肾上腺肿瘤切除术。术中术后适当补充氢化可的松100～200mg，术后24小时内再给200～300mg。逐渐停皮质醇。

【关键词】神经科内分泌系统疾病并发症治疗

一、肾上腺疾病神经系统损害

【诊断精要】

1．Addison病Addison病和其他类型肾上腺功能减退症可以并发以下各种症状与体征：

①肌挛缩、疲劳、近端肌无力、肌痛并存在双腿屈曲收缩。

②低血糖症。

③直立性低血压。

④倦怠。

⑤低钠血症。

⑥意识模糊，木僵和昏迷。

其出现作为肾上腺脑白质营养不良的一部分。

2．Cushing综合征Cushing综合征可以并发以下各种症状与体征：

①近端肌无力。

②骨质疏松，椎体压缩和脊髓神经根压迫。

③高血压和脑卒中。

④糖尿病。

⑤应激性兴奋、欣决症、嗜睡、抑郁、痴呆、意识模糊状态。

⑥低钾性肌无力。

⑦脊髓神经根压迫，由于硬膜外脂肪过多。

3．原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症可以并发低钾性肌无力和高血压。

4．嗜铬细胞瘤

5．肾上腺脑白质营养不良为一种X连锁隐性遗传病，本病中的许多器官有不分支的特长链脂肪酸过多沉积，脑和脊髓脱髓鞘，肾上腺功能衰竭。肾上腺功能减退的神经表现可以为亚临床的，或完全没有症状。

男孩可表现有渐进性痴呆、皮质盲、耳聋、反射亢进、共济失调，并偶尔可发生癫痫。

成人男性多出现脊髓综合征(肾上腺性脊髓神经病)，表现有痉挛性下肢轻瘫，括约肌受累或许有轻度感觉缺失。而痴呆、小脑共济失调和周围神经病则不常见。杂合体性成年女性可以有非常缓慢渐进性痉挛性轻偏瘫，轻度括约肌和感觉受累。

通过在皮质成纤维细胞或血浆中证实有过多特长链脂肪酸，脑CT可以显示广泛室周低密度，特别是后部等，则可确定诊断。肾上腺脑白质营养不良的预后不佳，常于起病后2年内死亡。

注意：生酮性饮食可引起正常人特长链脂肪酸水平的增高。

【治疗精要】

Addison病：糖皮质激素替代治疗是Addison病的基础治疗，多以用天然的糖皮质激素较为理想，倍他米松即使用生理剂量，也不宜用于Addison病的长期替代治疗，Addison病的替代治疗用氢化可的松较好。

Cushing综合征：全麻下行肾上腺肿瘤切除术。术中术后适当补充氢化可的松100～200mg，术后24小时内再给200～300mg。逐渐停皮质醇。

原发性醛固酮增多症：手术切除肿瘤是主要治疗手段，腹腔镜手术正成为其首选术式。

二、甲状腺及甲状旁腺疾病神经系统损害

【诊断精要】

1．甲状腺疾病神经系统损害

(1)甲状腺功能亢进：又称甲状腺中毒症，可以并发或表现有以下各种症状：

①近端肌病，较为常见。血清磷酸肌酸肌酶浓度通常正常。症状可在甲亢异常纠正后得到改善。

②甲状腺功能障碍性眼病。

③心房纤颤和脑栓塞。

④意识模糊状态、躁狂、神经症、易激、忧虑，以及注意力集中障碍、头痛、失眠。成年患者可出现抑郁、反应迟钝，称为淡漠型甲亢。

⑤震颤、全面性癫痫发作、舞蹈症和发作性舞蹈样手足徐动症。

⑥周围神经病，极为罕见。皮质脊髓束功能障碍，引起进展性痉挛性轻偏瘫，这极罕见。

此外，甲状腺功能亢进可伴随以下疾病：

①重症肌无力。

②甲状腺功能亢进性周期性麻痹，与家族性低血钾性周期麻痹相似，常见于亚洲人，特别在我国和日本报道较多。可无甲亢的临床症状，肌无力可发生于过劳或高碳水化合物饮食后，急性发作补钾治疗有效。甲功异常的纠正，也可治疗周期性麻痹。注意此类患者还可出现锥体束征，我们曾先后发现5例此类患者合并有锥体束征。

(2)甲状腺功能低下症：又称黏液性水肿，常伴有以下特征：

①中枢神经系统特征：智能发育迟缓(呆小症)。痴呆。头痛。精神病、幻觉、妄想、意识模糊状态(即黏液水肿狂)。白天睡眠过度。昏睡和昏迷。小脑共济失调。

②周围神经损害特征：嵌压性神经病(特别腕管综合征)。周围神经病。

③肌肉受累及特征。

④其他：耳聋。脑脊液蛋白增高，良性高颅压，视交叉压迫，甲状腺功能障碍性眼病，体温过低。此外还伴有重症肌无力，继发性甲状腺功能低下的脑垂体功能减退症，低糖血症，POEMS综合征，低钠血症等。

2．甲状旁腺和钙代谢引起神经系统损害

(1)甲状旁腺功能减退症：有原发性、继发性、假性之分，可引起以下各种临床特征与表现：

①低钙血症，可导致手足抽搐。

②口周、手指、足趾感觉异常。

③肌挛缩，疲劳或可能出现无力。

④全面性癫痫发作。

⑤易激性。

⑥意识模糊状态，有妄想、幻觉和精神病。

⑦痴呆和智能发育迟缓。

伴随的疾病有：

①良性高颅压：在代谢异常纠正后恢复正常。

②基底节钙化：通常没有任何症状。

③舞蹈症。

④肌张力障碍。

⑤帕金森综合征。

(2)甲状旁腺功能亢进症：甲状旁腺功能亢进症和其他原因的高钙血症多合并有情绪障碍，意识模糊和昏迷。患者罕见有近端肌病，其表现常伴有肌肉疼痛明显的症状，并随着甲状旁腺异常经手术治疗后得以改善。

(3)骨软化症：这种疾病可伴有近端肌病，患者并常有突出肌肉疼痛。

3．脑垂体病变的神经系统并发症主要为肢端肥大症和巨人症，其常引起的神经系统并发症有：

(1)嵌压性神经病有时有神经肿大。

(2)周围感觉运动性神经病，有时有神经肿大。

(3)非特异性头痛。

(4)肌病。

(5)垂体肿大也可引起视野缺陷和垂体低下症。

(6)阻塞性呼吸睡眠暂停症。

同时患者可伴有糖尿病或高血压等，这些伴发疾病还可出现神经系统并发症。

【治疗精要】

对甲状腺功能亢进、甲状腺功能低下、甲状旁腺功能减退症、或甲状旁腺功能亢进症等，主要是对原发病治疗和对症治疗。

参考文献

[1]史玉泉.实用神经病学,上海科学技术出版社,1997:883-887.

[2]蒋雨平.临床神经病学，上海医科大学出版社，1999.