结节型节细胞神经母细胞瘤病理学分析

结节型节细胞神经母细胞瘤病理学分析

侯宫宇

侯宫宇（天水市第一人民医院741000）

【摘要】目的：探讨结节型节细胞神经母细胞瘤病理学特点。方法：本次研究选择2007年至2011年我院存档的GNBn患者18例，就其病理资料进行回顾性分析。结果：GNBnA型12例，B型6例。A型生存时间平均为（60±5.2）个月，B型（20±6.5）个月，差异有统计学意义（P<0.05）。B组均死亡，A组存活2例。结论：虽对GNBn进行分型可助于评价预后，但不能作为唯一标准。临床需结合分子病理学诊断技术，提高预后评价的准确性及治疗的针对性，以改善患儿生存质量。

【关键词】结节型节细胞神经母细胞瘤病理学分析

结节型节细胞神经母细胞瘤（GNBn）预后差，具有较高的远处转移潜质，为原始神经母细胞性肿瘤（NTs）中的一个亚型，对其病理学特点进行研究，是制定诊治方案，改善预后的关键[1]。本次研究选择2007年至2011年我院存档的GNBn患者18例，就其病理资料进行回顾性分析，现将结果总结报告如下。

1资料与方法

1.1一般资料本组患者18例，男7例，女11例，年龄0.6-11岁，平均（5.17±0.5）岁。6例无淋巴转移，12例有淋巴转移。原发部位：椎管内1例，腹膜后5例，肾上腺髓质3例，纵隔5例，其它4例。按着神经母细胞瘤相关标准分期：7例为Ⅰ期，2例为Ⅱ期，9例为Ⅲ-Ⅳ期。术中未完整切除5例，完整切除13例，术后未接受化疗、放疗12例，接受放疗、化疗6例。

1.2方法所有病例均经梯度乙醇脱水、中性甲醛固定、石蜡常规包埋、并连续行4μm的切片。均行组化及HE检测。GNBn病理学分型依据病理学会制定的神经母细胞瘤分型标准开展，采用Shimada方法对镜下的5000个神经母细胞进行计数，计算有丝分裂核碎裂指数）MKI），即核分裂和有丝分裂的比例。对GNBn内神经母细胞结节的分化程度、患者年龄、MKI因素行综合考虑，按组织结构不良的结节（UN）和组织结构良好的结节（FN）对神经母细胞瘤结节进行区分。其中不含UN含1个或多个FN为预后良好型即A型。含1个UN为预后不良型即B型。

1.3统计学分析采用SPSS13.0统计学软件，计量资料行t检验，计数资料行x2检验，P<0.05差异有统计学意义。

2结果

2.1组化特征典型的GNBn有包膜、呈结节状球型，有大小不等的单个或多个结节分布于切面，较大结节可有钙化、坏死、出血，间质与结节分界清楚。镜下GNBn结节状分布的神经节细胞与神经母细胞瘤及神经鞘成熟的细胞间质于同一瘤组织共存。和神经母细胞肿瘤中间混合型节细胞类型比较，GNBn有不规则的纤维组织间隔在结节内，神经母细胞瘤巢更大，于瘤巢和丰富的间质区域间有纤维间隔，界线清晰。巢内瘤细胞由卵圆形细胞和小细胞构成，核卵圆形、大小一致、核分裂像多见，胞质较少。

2.2病理学分型与预后依据神经母细胞瘤国际分型标准，GNBnA型12例，B型6例。A型生存时间平均为（60±5.2）个月，B型（20±6.5）个月，差异有统计学意义（P<0.05）。B组均死亡，A组存活2例。

3讨论

临床神经母细胞瘤<5岁的患儿占75%，高峰位于2岁左右。临床分为神经节细胞瘤、神经节母细胞瘤、神经母细胞瘤三种类型。神经节细胞瘤为良性，神经母细胞瘤为未分化实体瘤，神经节母细胞瘤属一种混合性肿瘤，有分化成熟及不成熟的细胞分布其中[2]。各类型间可相互转化，导致疾病进展。镜下病理将神经母细胞瘤分为低分化型和未分化型，低分化型瘤多呈圆形、长梭形、卵圆形、瘤细胞较大，核染色淡；未分化型由卵圆形细胞和小圆形细胞组织，核深染。瘤细胞约20-30个形成菊形团，放射状排列，为刘经母细胞瘤的典型病理特征。而从超微结构上分析神经母细胞瘤其除具有神经元的特性外，还可显示肿瘤细胞的异形性，常呈椭圆形或圆形细胞核，大量多聚核糖体和粗面内质网。异形性肿瘤以细胞形态不规则，大小不一，细胞核多角形、呈锯齿状为主要表现[3]。节细胞神经母细胞瘤部分病例预后良好，但部反相反。可依据MKI和结节的分化程度，与患儿的年龄结合，将GNBn以UN和FN进行划分，并评价患儿预后。

GNBn患儿在生存时间上存在差异，与B型患儿比较，A型患儿生存期相对较长，生存时间和GNBn病理学分型有一定相关性。GNBn中神经母细胞瘤结节成分具有潜在的继续分化能力，并非同一生物学特性，其组织结构不良结节在某些条件下可继续分化，至发展为神经节成熟的细胞，这可能为良性肿瘤向成熟转化的过程及神经母细胞瘤少数可自然消退的原因，尚不清楚其作用机制。虽对GNBn进行分型可助于评价预后，但不能作为唯一标准。临床需结合分子病理学诊断技术，提高预后评价的准确性及治疗的针对性，以改善患儿生存质量。

参考文献

[1]段光杰，柳凤轩，阎晓初，等.腹膜后结节型节细胞神经母细胞瘤1例报道及文献复习[J].诊断病理学杂志，2004，4.11（2）：87-89.

[2]UmeharaS,NakagawaA,MatthayKK,etal.Histopathologydefinesprognosticsubsetsofganglioneuroblastoma,nodular[J].Cancer,2000,89(5):1150-1161.

[3]高解春，周菊玲，陈莲.神经母细胞瘤组织分型的生物特性与临床意义[J].中华小儿外科杂志，2002，23（1）：9-10.