色素性绒毛结节性滑膜炎22例临床病理分析

色素性绒毛结节性滑膜炎22例临床病理分析

李军李秋静刘倩张玉杰

李军李秋静刘倩张玉杰（威海市立医院病理科山东威海264200）

【中图分类号】R36【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2013）10-0168-02

色素性绒毛结节性滑膜炎（pigmentedvillondularsynovitis,PVNS）是罕见的滑膜瘤样增生性病变，威海市立医院从1992年至今共收集病例22例，由于对该病的认识不足，患者常被误诊误治，延误病情，现对其临床及病理特点等方面作一综述。

1临床特点

PVNS最常见于青年和中年人，一般男性略多于女性，李瑞宗[1]统计男女之比为1.45:1，Rao[2]统计为1.24:1，本院22例中男性12例，女性10例，年龄最小27岁，最大64岁。1941年由Jaffe和Lichtenstein命名为色素沉着绒毛结节性滑膜炎；多发于膝关节，其次为髋、踝、腕、肩关节，手足小关节亦可受累，绝大多数侵犯单个结节，据Schajowica统计，70例中，膝部40例（57.1%），踝部16例（22.9%），髋关节5例（7.1），足部4例（5.7），腕部3例（4.3%），手指2例（2.9%）。

由于滑膜高度增生和毛细血管扩张充盈，致使滑膜表面形成绒毛状或结节状突起，常见于手部层肌肌腱的滑膜脏层和膝关节的滑膜，患者没有症状或仅有轻微疼痛，发生在腱鞘时常被称为腱鞘巨细胞瘤，往往表现为肿胀；而在膝关节一般表现为绒毛状和结节状，伴有渗出液，一般这种病损多局限于关节或腱鞘，仅偶尔有多部位受累。Jaffe和Lichtenstein及Sutro认为本病并非真性肿瘤，实系一病因不明的炎性病变；李瑞宗等认为本病有炎症和肿瘤两种不同性质的变化，他认为当滑膜细胞、纤维组织及毛细血管大量增生而形成绒毛样结构时，系一种炎性增生变化，此时病变组织中有炎细胞浸润，关节腔内有渗出液；如绒毛集结融合形成结节时，说明此种增生的病理过程已由炎性增生过渡到肿瘤性增生，因此具有炎症和肿瘤两种性质[1]。

2X线及病理特点

2.1X线平片检查:关节周围有软组织结节状阴影，此种阴影是一种密度增高的滑膜结节影，多见于膝关节，尤其是膝关节的侧位X线片上显示更清楚，表现为髌上囊区可见圆形或其他密度增高的阴影，此种软组织阴影在其他关节常显示不清。

2.2肉眼观察：常可见滑膜弥漫增厚，呈黄褐色或铁锈色，表面可见大量绒毛，绒毛形状不一，有的短粗呈苔藓状或颗粒状，有的细长呈茅草状，有的绒毛相互缠结呈团状或结节状，质地软或韧，有的可因纤维化而硬变。

2.3光镜检查：病变可因发展的不同阶段而不同。早期病变表现为滑膜肥厚充血，呈绒毛状，有丰厚的血管和含铁血黄素沉着，随着滑膜细胞的增生，绒毛增粗并相互粘连融合呈肉芽肿性结节，结节内细胞十分丰富，除绒毛表面的一层或数层增生的滑膜细胞，滑膜下区内可见滑膜样组织细胞，产生胶原的多边形上皮样细胞，伴散在的多核巨细胞，也可出现含铁血黄素沉着及泡沫细胞聚集，但往往出现在病变周围，符合病变内出血后的继发变化。

3诊断和鉴别诊断

3.1临床上凡遇到主诉受累关节有慢性疼痛、肿胀、局部皮温增高，肌肉萎缩有时可触及局部结节性肿块，可抽出黄褐色或血性关节液，X线发现关节滑膜增厚，局部无钙盐沉着，软骨间隙一般存在均应考虑PVNS的可能。

3.2病理上PVNS应与下列疾病鉴别：①慢性滑膜炎：滑膜未见绒毛状增生，滑膜无含铁血黄素沉着，无组织细胞增生。②类风湿性关节炎：滑膜的含铁血黄素沉着不多，细胞增生较轻，有较特征的淋巴滤泡形成和多量的浆细胞浸润，临床常为多发关节病变，类风湿因子阳性，血沉增快。③局限性结节性滑膜炎：病变局限，往往为孤立的分叶状带红棕色或黄棕色平滑结节，不呈绒毛状，含铁血黄素少，局部切除不复发。④滑膜肉瘤：PVNS有时可见被覆滑膜细胞的裂隙和小囊腔，偶有见分裂相，易误诊为滑膜肉瘤，但PVNS细胞异型性不明显，无病理性核分裂，双相细胞特别是上皮样细胞结构不如滑膜肉瘤多见，有明显的含铁血黄素沉着和绒毛结节。⑤滑膜含铁血黄素沉着：见于慢性关节内出血，如血友病患者，一般情况下含铁血黄素沉着性滑膜炎和色素性绒毛结节性滑膜炎中的细胞丰富的乳头相比其绒毛更加细微；此时虽有含铁血黄素沉着，但无滑膜细胞增生，缺乏PVNS特征性的膜下单核细胞和巨细胞呈结节性细胞增生。

4治疗及预后

一般仅做局部滑膜切除，浸润骨质者做骨内浸润灶刮除；从临床上观察到结节型病变或病变弥漫，完全切除较难，容易复发，Enziger统计手术切除复发率为40%～50%，病变弥漫难以完全切除者可做放射治疗；PVNS一般不会恶变，Breimer（1958），李瑞宗（1962)均报告过因多次手术复发而恶性变的病例，近几年非常罕见的恶性退变也有报道

参考文献

[1]李瑞宗.色素沉着绒毛结节性滑膜炎.中华医学杂志，1987,67:161.

[2]刘子君.骨关节病理学.北京：人民卫生出版社，1992.425-427.