有家族遗传倾向的两个特殊病例的临床分析(下颌-瞬目综合症)

有家族遗传倾向的两个特殊病例的临床分析(下颌-瞬目综合症)

钟砚

有家族遗传倾向的两个特殊病例的临床分析

(下颌—瞬目综合症)

钟砚(绥化市第一医院眼科黑龙江绥化152053)

【中图分类号】R777.1【文献标识码】B【文章编号】1672-5085(2009)12-0097-02

眼睑是视觉系统中的重要组成部分，起着保护眼球、维持视觉系统的正常结构和功能的作用，眼睑提供泪膜的主要成份，帮助泪膜在眼表的均匀分布，收集泪液吸入位于内眦部的泪道。眼睫毛能阻挡细小的异物，保护眼球。我院于2007年10月诊治双眼不对称患者两例，现将临床分析报告如下:

1临床资料

1.1一般资料患者于某力(兄)，男，22岁；于某奎(弟)，男，20岁，系黑龙江省巴彦县人。一年余前来诊，主诉：两患自幼双眼不对称，严重影响容貌。现病史：两患平时左眼上睑均不能抬起，只有在做张口动作或下颌向右侧运动时，下垂的眼睑可以上提。既往史：家长发现两患自幼左眼均较右眼明显小睁眼困难并出现病史症状，以往无明显全身疾病史，家族内除两兄弟无类似病史者。

1.2查体全身检查均未见异常，眼科检查，兄：右眼视力1.0，左眼0.6；弟：右眼视力1.0，左眼0.8。两兄弟患病均为左

眼，其前眼部检查结构及体征完全相同，左眼上睑均完全不能上提，呈严重先天性上睑下垂状，眼球外展轻度受限，下垂的眼睑可以上提，但只有在患者张口或下颌向右侧运动时眼睑方可不断开合，此不同于单纯先天性上睑下垂，而当用手搬开下颌(被动运动)，虽快速且强而有力，眼睑却未见相应的运动变化，左眼球结构未见异常，左眼眼压指触正常，眼球突出度均为正常范围。

1.3诊断下颌—瞬目综合症，左眼弱视。

2治疗

病因不明，临床极罕见，先天性者多为常染色体显性遗传[1]。由于这是有家族遗传倾向的一种先天异常，主要是因为支配翼外肌的三叉神经纤维(运动根)和支配提上睑肌的动眼神经纤维之间有不正常的联系[2]，以致发生错误支配所致。建议其去上级医院行三叉神经运动根与动眼神经剥离术，使之解除两神经之间的不正常联系，从而改善病情。

3讨论

眼睑的运动主要受动眼神经支配，如动眼神经麻痹，上眼睑表现完全不能上提，同时支配眼轮匝肌的动眼神经来自面神经的颞支和颧支。面神经分为两个分支，即上支的颞面神经和下支的颈面神经。上支进一步分出颞神经和颧神经，颞神经支配额肌，而颧神经支配眼轮匝肌，下支即颈面神经还分出颊神经﹑下颌神经和颈神经3个分支，它们负责支配颜面的下部和颈部。

眼睑感觉神经来自三叉神经的眼支和上颌支。上睑的感觉神经冲动主要通过三叉神经眼支的主要分支而传递，包括眶上神经，滑车上神经和泪神经。上睑和下睑最内侧部位的感觉则传导至滑车下神经。上颌神经的颧面支亦支配下睑的外侧，部分滑车下神经支配下睑内侧。

眼睑是眼球的天然保护屏障，眼睑的完整与功能的健全是维

持人的面貌自然与美丽的关键所在之一，并且严重影响眼球视网膜的发育与视功能正常的形成。患者如能在幼年即七周岁以内被引导尽早就诊，行手术治疗，解除造成剥夺性弱视的机会，之后再给予验光配镜或相应的弱视治疗指导，使之在视觉敏感期脱离弱视，不仅改善容貌，也改善患者的生存质量和前途，关乎其一生。

参考文献

[1]宰春和.神经眼科学.北京：人民卫生出版社，1991，6，276.

[2](日)藤野贞,(中)童绎,李卓力,高静娟.实用临床神经眼科.福建科学技术出版社，1996，10