【中图分类号】R865【文献标识码】B【文章编号】1005-0515(2011)07-024-01
结节病:是一种原因不明的非干酪样坏死的上皮样细胞肉芽肿性疾病,本病可累及任何系统,最常见肺部.皮肤亦为好发部位,其他还可侵犯淋巴结(特别是胸腔淋巴结)、眼肝脏、心脏、神经、肌肉与骨骼、肾脏、内分泌系统等。本病的病因与遗传、环境因素有关，具有遗传易感性个体，暴露于机体免疫系统不能有效清除的特异性环境因子，导致发病。发病机制与免疫异常有关，由于机体免疫系统清除不充分，导致低毒力抗原对Th1细胞的慢性持续性刺激，引起肉芽肿形成。与本病相关发病因素主要包括：
1感染:感染是主要的发病因素,感染性病原体包括细菌(如结核分枝杆菌、非典型分枝杆菌、痤疮丙酸杆菌、霉浆菌、棒状杆菌)，螺旋体（如博氏疏螺旋体），病毒（如单纯疱疹病毒、丙型肝炎病毒、EB病毒、柯萨奇病毒、风疹病毒），真菌（如组织胞浆菌、隐球菌、球孢子菌、孢子丝菌）等。
2环境因子：非感染环境抗原包括金属（如铝、锆、铍）有机粉尘（如松树、花粉），无机粉尘（如黏土、滑石粉）。
3遗传：可见家族聚集性发病，单卵双生是双卵双生发病率的2-4倍，提示本病与遗传有关。已证实本病与特定HLA存在关联，最常见的等位基因是HLA-B8，其他相关等位基因包括HLA-A1和HLA-DR3。
4免疫：半数病人存在伴高r球蛋白血症的B细胞功能亢进和非免疫复合物形成。也有许多结节病患者迟发型超敏反应降低，2/3患者的结核菌素皮内试验无反应。
5其他：某些药物如干扰素可激发或加重结节病。
患者女，52岁，四肢皮肤反复出现接结节性红班三个月，无痛不痒，无明显呼吸系统症状，曾到中国医大一院就诊，确诊为结节病，现来我院就诊。
查体：T：37.0C，R：16次/分，P：80次/分，神清语明，心音纯，律正，双肺未闻及罗音，腹部揉软，四肢活动自如，皮肤专科：四肢皮肤均可见多发红色结节性红斑，无触痛、破溃。
血Rt：正常。
血糖：6.7mmol/l。
血ACT：32.2u/L。
病理：类上皮细胞结节样浸润。
肺功能：通气功能正常，DCCO79.3。
肺HRCT：双肺下叶轻度间质性改变，右肺下叶团片影，纵隔淋巴结肿大。
肺增强CT：双肺多发粟粒结节影伴纵隔多发淋巴结肿大，右肺下叶基底段呈条索影。
PPD：20x20/60x70mm水泡。
诊断：肺结节病。
皮肤、病理专家会诊记录：真皮内类上皮细胞结节状浸润，外周少量淋巴细胞浸润。
诊断意见：真皮内类上皮细胞结节状浸润，最常见结节病。
讨论：病理学检查是诊断结节病的必要手段，结节病上皮样细胞肉芽肿中无或罕有坏死，周围可有少量淋巴细胞浸润，故又称为裸结节。
作者单位：110036沈阳市皇姑区中心医院皮肤科
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