肝豆状核变性患者的护理

肝豆状核变性患者的护理

李丽娟郑玉敏潘丽欣王庆东

李丽娟郑玉敏潘丽欣王庆东（黑龙江中医药大学附属二院150001）

【中图分类号】R473.5【文献标识码】B【文章编号】1672-5085（2011）19-0363-02

【关键词】肝豆状核变性护理

肝豆状核变形(hepatolenticulardegeneration，HLD)亦称Wilson病(WD)，是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。正常人每日从饮食中摄入铜2～5mg，从肠道吸收进入血液的铜大部分先与清蛋白疏松结合，然后进入肝脏。在肝细胞中，铜与α2球蛋白紧密结合或铜蓝蛋白，后者具有氧化酶的活性，因呈深蓝色而得名。每天摄入铜的1％从尿中排出，正常血清中铜蓝蛋白的含量为0.20～0.35g/L，铜氧化酶活力在0.2～0.5光密度。由于血清铜氧化酶活力降低，血清中结合铜的含量下降，游离铜含量增加，尿铜排泄增加。铜在各脏器中更易形成各种特异的铜-蛋白结合体。剩余的铜通过胆汁、尿和汗液排出。肝豆状核变性为常染色体隐性遗传性疾病，致病因子造成铜蓝蛋白的合成障碍，并影响铜在胆道中的排泄。循环中的铜90％～95％结合在铜蓝蛋白上，当铜-蛋白结合体减少以及正常含铜酶的缺乏使肠道摄取的铜量增加，而铜蓝蛋白低，首先造成的是铜在肝脏中大量沉积，引起小叶性肝硬化，直至肝细胞中溶酶体无法容纳时，通过血液使铜向各个器官散布和沉积。基底核的神经细胞和正常酶的转运对无机铜的毒性特别敏感，大脑皮质和小脑齿状核对铜的沉积也产生症状，但神经系统损害的主要部位是基底核。急性期患者，壳核和苍白球先呈棕褐色，然后形成空洞，神经元、胶质细胞消失。慢性进展的病例，豆状核萎缩但无空洞形成，神经元萎缩变性、少胶质细胞增生。脑室扩大，脑沟增宽。大脑皮质，尤其是额叶，接近皮质的白质、小脑齿状核以及脑桥等部位，均可见到神经元减少和脱髓鞘改变。铜在角膜弹力层的沉积产生角膜色素环(Kayser-Fleischerring，K-F环)。

1护理评估

1.1健康史评估

评估患者时主要了解患者有无家族史，家系同胞一代或隔代有无患此病者。

1.2临床观察评估

本病多在40岁以前发病，以10～20岁多见，男女均可发生，一个家族中可有数名成员患病，缓慢起病。

1.2.1神经精神症状多数患者因手抖、流涎、动作不协调而就诊，常为一侧或双侧肢体不规则震颤，或以舞蹈、手足徐动和张力不全为主，躯干扭转，张口以及头后仰或歪斜等很不规则的不自主运动；常有不自主哭笑、表情淡漠与构音不清等现象；可有注意力不集中，记忆力减退，学习能力下降，情绪不稳；也可出现冲动行为，后期可出现痴呆。

1.2.2肝脏症状80％左右的患者发生肝脏症状，表现为倦怠、无力、食欲不振、肝区疼痛、肝大或肝缩小、黄疸、腹水甚至出现肝性脑病等。极少数患者表现为急性肝衰竭和急性溶血性血友病，可能为肝细胞内的铜向溶酶体转移过快，产生溶酶体损害，导致肝细胞大量坏死，大量铜从坏死肝细胞中释放，进入血液，从而出现溶血性贫血。此种情况多于短期内死亡。

1.2.3眼部症状角膜色素环是本病最重要的体征。95％以上的患者有此环出现，为铜沉积于角膜后弹力层所致，绝大多数为双眼，但也可见于单眼。此环位于角膜和巩膜交界处，在角膜的内表面上，出现绿褐色或金褐色，当光线斜照角膜时最清楚，但通常须用裂隙灯检查才能明确发现。

1.3辅助检查评估

1.3.1肝脏超声波检查可为弥漫性肝损害或肝硬化。

1.3.2头部CT及MRI异常率高达85％，最多见为脑萎缩、基底节低密度灶，特别是双侧肝豆核区低密度灶最具有特征性。

1.3.3血清铜蓝蛋白<0.2g/L，血清铜氧化酶活性<0.2光密度，24小时尿铜>100μg。

1.3.4裂隙灯检查裂隙灯下可见K-F环。

2护理措施

2.1饮食护理

告知患者及家属饮食治疗的原则与意义，指导患者避免食用含铜量高的食物。

2.1.1饮食治疗原则选用低铜、高蛋白、高热量、高维生素、低脂、易消化饮食。限制摄入可以减少铜在肝脏中的沉积，减慢和减轻肝细胞的损害。

2.1.2避免食用含铜多的食物如豌豆、蚕豆、玉米、坚果类、蕈类、软体动物类(鱿鱼、牡蛎、乌贼)、贝壳类、螺类、甲壳类动物、各种动物的肝和血、巧克力、可可、蜜等。

2.1.3避免使用铜制食具和炊具。

2.2病情监测

观察肝功能损害的表现有无加重，如黄疸是否加深，有无肝区疼痛、肝大、脾大、腹水、水肿；有无皮下出血、牙龈出血、鼻出血或消化道出血；有无血清电解质与尿铜的变化；防止急性肝衰竭或AT性脑病发生。

2.3晚期患者的生活护理

多巡视患者，主动了解患者的需要，协助做好日常生活护理。对于肢体抖动厉害，步行不稳或精神智能障碍者，要加强防护，确保安全。避免单独行走或外出，防止烫伤、跌伤或走失。协助进食、洗漱、排便料理、口腔、皮肤护理以及个人修饰。

2.4用药指导

指导患者及家属遵医嘱服药，并告知药物的不良反应与服药注意事项。用D-青霉胺治疗前要做青霉素皮试，皮试阴性者方可使用。当出现发热、皮疹、血白细胞减少等过敏反应时应告诉医生暂时停药；少数患者服药早期可出现症状加重，尤其是神经系统症状，继续服药可逐渐改善。D-青霉胺常见的不良反应为：胃肠道反应，如恶心、呕吐、上腹不适，皮肤变脆易损伤；长期服用可出现自身免疫性疾病，如肾病、溶血性贫血、再生障碍性贫血等；宜同时补充维生素B6，避免并发视神经炎。使用二硫基丙醇治疗时，易导致局部疼痛、硬节或脓肿，应注意深部肌内注射。

2.5健康指导

2.5.1限制铜的摄入，给予低铜饮食和避免使用含铜的餐具和炊具，避免使用含铜药物。

2.5.2按医嘱长期不间断正确服药，并定期检测尿铜和肝肾功能。

2.5.3保持平衡心态，避免焦虑、悲观等不良心理；生活有规律，坚持适当运动和锻炼。

参考文献

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