韦格纳肉芽肿合并肺结核1例病例分析

韦格纳肉芽肿合并肺结核1例病例分析

文利伟李锦

文利伟李锦（四川省自贡市第一人民医院皮肤科四川自贡643000）

【摘要】目的分析韦格纳肉芽肿（WG）合并肺结核的临床特征。方法回顾性分析自贡市第一人民医院呼吸科于2011年07月22日至2011年07月29日收治的韦格纳肉芽肿合并肺结核1例的临床特征，并复习相关文献。旨在探讨此类疾病的临床特征，以为临床早期诊断、早期治疗及改善预后提供依据。

【关键词】韦格纳肉芽肿肺结核临床特征

【中图分类号】R521【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2011）24-0158-02

该例病人为韦格纳肉芽肿合并肺结核患者，以下根据该病例进行讨论。

1临床资料

患者林述文，男，61岁，居民，已婚，因“咳嗽、咯血10⁺天”于2011年07月22日入院。

2讨论

2.1概述欧洲部分国家流行病学调查WG年发病率为4.9～10.5/100万[1],Hoffman等[2]总结的158例中,男女患者比例相等。该病的病因尚不清楚,目前认为发病与自身免疫紊乱有关。

美国风湿病学会(ACR)1990制定的WG的诊断标准仍在临床上广泛采用,即符合以下4项中的2项或2项以上:1.鼻或口腔炎症:疼痛性或无痛性口腔溃疡,脓性或血性鼻腔分泌物。2.胸部影像学异常:结节、空洞或浸润灶。3.尿沉渣异常:出现红细胞管型或镜下血尿(红细胞>5个/HP)。4.组织活检:动脉壁或动脉及小动脉周围或外部区域有肉芽肿性炎症。该标准诊断WG的敏感性和特异性分别为88.2%和92.0%。

肺结核的诊断根据：患者以午后低热、盗汗、消瘦、乏力等全身症状和咳嗽、咯血等呼吸系统症状，结合查体、影像学、免疫细菌学等辅助检查，或经诊断性治疗后病情好转，即可确诊。

2.2临床特征本文病例中的主要临床特征如下：(1)男，61岁，起病隐匿，咳嗽、咯血10⁺天。(2)伴随症状：伴咳少量白色粘痰，痰中带血，低热(入院测体温发现)，无寒战、高热,无消瘦、盗汗、纳差、乏力等。(3)既往史：10+年有行鼻窦炎手术史，10年曾有一次咯血史，有长期吸烟、喝酒史。(4)查体：T：37.8℃，右下肺可闻及少许湿啰音，余无特殊阳性体征。(5)辅助检查：胸部CT示：双肺多发结节影，肺结核？炎性假瘤？；ANCA:PR3阳性；头颅CT提示：双侧上颌窦、部分筛窦、额窦密度增高影，考虑炎症可能；肿标：CA12597.24U/l；血沉125mm/H；血液分析WBC7.21×109/L,N72.41%,HGB92g/L；纤支镜示：左主支气管管壁可见肉芽状新生物，表面附有白色物，左上叶舌段管腔狭窄；活检示：慢性炎症改变，且见多个多核巨细胞；胸腔镜穿刺取病检提示：（右肺上叶）Wegener肉芽肿；尿β２－微球蛋白2.61mg/L；结核抗体、PPD试验阴性；痰查TB、痰培养未见明显异常。

2.3诊断1.韦格纳肉芽肿：依据患者咳嗽、咳痰、咯血呼吸道症状。既往有鼻窦炎并行鼻窦炎手术史。查体右下肺可闻及少许湿啰音。结合胸部CT示双肺多发结节影，肺结核？炎性假瘤？ANCA:PR3阳性；头颅CT提示双侧上颌窦、部分筛窦、额窦密度增高影，考虑炎症可能；胸腔镜穿刺取病检提示：（右肺上叶）Wegener肉芽肿（图-6）。尿β2－微球蛋白2.61mg/L。综合上述，以上支持诊断。2.继发型肺结核双上中下肺痰（—）初治左主支气管及上叶支气管结核：依据患者老年男性，有咳嗽、咳痰、咯血、低热症状。查体右下肺可闻及少许湿啰音。结合胸部CT示双肺多发结节影，肺结核？炎性假瘤？纤支镜示：左主支气管管壁可见肉芽状新生物，表面附有白色物，左上叶舌段管腔狭窄；活检示：慢性炎症改变，且见多个多核巨细胞；血沉125mm/H。经诊断性抗结核治疗后发热有所好转。应考虑诊断。

2.4鉴别诊断WG首先应该与显微镜下多血管炎(MPA)、Churg-Strauss综合征(CSS)相鉴别,因为它们都属于侵犯小至中等大小血管的血管炎,且检测ANCAs均为阳性。三者临床表现相似,鉴别诊断困难,只有通过肺活检才能鉴别。当临床上同时出现肺、肾疾病表现时,WG还需与Goodpasture综合征、系统性红斑狼疮(SLE)相鉴别。

2.5治疗WG临床少见,其临床表现多样,诊断复杂,易误诊。Jayne等研究报道,联合使用GCs和CP治疗WG3个月,有效率为93%,病情稳定后改为口服硫唑嘌呤18个月可以减少复发率。Jayne等以强的松龙和环磷酰胺口服治疗包括WG在内的ANCA相关性血管炎,病情缓解后强的松龙逐渐减至维持量,之后随机分组继续以强的松龙联合环磷酰胺或者强的松龙联合硫唑嘌呤治疗12个月,最后所有患者均以硫唑嘌呤和强的松龙维持治疗,两组患者的缓解率和复发率、药物副作发生率均无差异性。WG经治疗后病情平均缓解时间是12个月。目前WG肉芽肿的治疗主要是糖皮质激素联合环磷酰胺。肺结核的治疗：该病例中拟行2HRSZ/4HR方案。因该病人诊断明确后自动出院，建议口服强的松龙和环磷酰胺治疗，门诊随访中，其治疗方案在本文病人治疗中是否合理，尚待进一步临床证实。

参考文献

[1]WattsRA,LaneSE,ScottDG,etal.EpidemiologyofvasculitisinEurope[J].AnnRheumDis,2001,60(12):1156-1157.

[2]陆再英，钟南山.内科学.7版.北京：人民卫生出版社，2008，42-59.884-886.