误诊为肺结核的特发性肺含铁血黄素沉着症1例报道

误诊为肺结核的特发性肺含铁血黄素沉着症1例报道

杨志文古学奎

杨志文古学奎(广州中药大学第一附属医院血液科广东广州510405)

【关键词】肺含铁血黄素沉着症肺结核误诊

【中图分类号】R563.7【文献标识码】B【文章编号】2095-1752（2012）13-0270-01

1病例资料

女性，8岁，因“反复咳嗽、痰中带血6月，面黄、乏力2月”于2005年08月29日入院。患者6月前咳嗽，咯血丝痰，在汕尾某医院照胸片提示“肺部炎症性质待查”，按照常规抗生素抗感染治疗无效，考虑为肺结核，在该院予“雷米封、利福平、乙胺丁醇”诊断性治疗，咳嗽、咯血丝痰症状反复，无发热，2个月前患者开始出现面黄、乏力、纳呆，7月12日在该院查血分析：白细胞7.9×109/L，HGB67g/L，PLT208×109/L。患者继续在该院予“雷米封、利福平、乙胺丁醇”治疗，患者面黄、乏力症状进行性加重，8月27日在该院查血分析：白细胞16.2×109/L，HGB38g/L，PLT224×109/L。为求系统诊治入住我科，入院症见：神清，精神疲倦，乏力、纳呆，偶咳嗽，无痰，无气促，无发热恶寒，无头痛头晕，无骨关节疼痛，无盗汗，无胸闷胸痛，眠可，二便调。入院查体心率120次/分，P:90/70mmHg，T:36.8℃，R:22次/分，面色黄，全身皮肤未见出血点。全身皮肤粘膜无黄染，浅表淋巴结未扪及肿大，睑结膜、唇甲苍白，耳鼻口腔无异常分泌物，胸骨无压痛，双肺未闻及干、湿罗音。

入院后予完善各项检查。大便常规、尿分析正常，肾功能无损害，肝功12项TB27.7umol/L，IB22.8umol/L。CK-MB63U/L，LDH435U/L，HBDH343U/L。尿含铁血黄素阴性，酸溶血试验阴性。自身免疫检查，抗核抗体、抗DNA抗体正常，未找到LEC。网织红细胞8.4％。骨穿：符合缺铁性贫血改变骨髓象。骨髓铁染色：细胞外铁（－），细胞内铁0％。骨髓活检：造血面积约45％，粒：红约2：1，粒系各阶段比例正常，分叶核占多数，红系较正常增多，中晚幼红胞体普遍较正常小，巨核细胞基本正常，以上呈小细胞贫血改变。贫血3项血清铁5.5umom/L，铁饱和度8.4％。地贫5项正常。痰涂片未见真菌及抗酸杆菌。B超：肝稍大，胆脾未见异常。结核抗体阴性，乙肝两对半、急肝5项全阴性。碱性磷酸酶染色NAP阳性率61%,NAP积分129，胸片显示双下肺渗出病灶，呈毛玻璃影，性质未明，予查胸部CT提示双肺弥漫性出血征。遂联系儿童医院行电子支纤镜检查，镜下各支气管通畅，未见明显异常，行支气管肺泡灌洗，取灌洗液普鲁士蓝染色后镜下可见含铁血黄素巨噬细胞。即确诊为特发性肺含铁血黄素沉着症。予口服强的松15mgQD，佐以益气养血化瘀止血之中药煎服，并予输注RBC3U，患儿症状明显改善，9月12日血分析：HGB104g/L，复查胸片：与8月30日旧片对比，原渗出病灶已吸收，心肺膈未见异常X线改变。9月14日出院，随访半年，无发热，无咳嗽咯血，HGB维持110g/L以上。

2讨论

特发性肺含铁血黄素沉着症（idiopathicpulmonaryhemosiderosis，IPH），又称Ceelen病、特发性肺褐色硬变综合征[1]，是一种少见的、好发于幼儿的一组肺泡毛细血管出血性疾病，以大量含铁血黄素积累于肺内为显著特点的疾病。可以严重影响肺功能，并造成缺铁性贫血。IPH的病因及发病机制未完全明了，可能与免疫、肺血管结构异常、植物神经调节紊乱等因素有关。根据文献报道可以总结为四种说法：一是自身免疫学说；二是肺发育和功能异常；三是与遗传因素有关；四是与饮食因素有关[2]。

目前国内尚未制定统一的诊断标准，综合国内外资料，IPH诊断主要依据应包括[3]：（1）反复发作性咳嗽、咯血和（或）贫血症状；（2）X线胸片或HRCT显示弥散性肺浸润和肺间质的改变；（3）痰、支气管肺泡灌洗液（BALF）、胃液或肺组织中找到HLMs；（4）除外其他继发性肺含铁血黄素沉着症，如血管炎、风湿性疾病、免疫缺陷病、血管球性肾炎、肺结核、支气管异物、血管畸形和反复支气管肺炎等。其中具备（1）（2）条可以作为疑似病例，按IPH治疗；具备（1）～（4）条则可确诊。

本病例中，医院采取正常的诊断和医治方式并反复进行，但患者病情依然恶化。在这种情况下，存在病因不明可能性，则需要进行进一步的诊断。患者第一阶段的诊断治疗，说明对于不明原因的反复咯血，不能综合分析病史，仅片面分析症状，忽略了症状间的联系，故易因反复咳嗽、咯血丝痰误诊为肺结核，对IPH的认识仍不足。如予抗感染等治疗，改善不明显，或一度有效，仍反复发作，难以用肺炎、结核等解释,应重新审视诊断,做相关检查进一步明确诊断。由于儿童痰或胃液中含铁血黄素细胞阳性率不高，根据国内这种病例的诊断总结，这种检查一次检出率低[4]，需要做多次或者动态检测。如诊断仍困难，应及早电子支纤镜检查，行肺泡灌洗、肺活检等帮助确诊。

本病至今尚无特殊治疗方法，较为一致的看法为[5]：确诊患者仍首选肾上腺皮质激素，急性期尽早使用激素能改善症状，降低毛细血管通透性，迅速起到止血作用，从而保护肺功能，减少肺纤维化形成。

参考文献

[1]LeveyS,JenningsER.Theuseofcontrolchartsintheclinicalla2boratory[J].AmJClinPathol,1950,20(11):105921066.

[2]魏宝楚,李兴芳，杨沛霖.儿童特发性肺含铁血黄素沉着症1例报告[J].中国医药导报,2008,5(35):122.

[3]蔡栩栩,尚云晓.特发性肺含铁血黄素沉着症诊断和治疗进展[J].实用儿科临床杂志,2011,26(16):1231～1234.

[4]肖素娥,李亮斌.特发性肺含铁血黄素沉着症11例误诊探析[J].临床误诊误治,2003(16):418.

[5]胡亚美,江载芳.实用儿科学（上册）[M](第7版).北京：人民卫生出版社,2002:1244-1245.