路易体痴呆的临床诊断分析

路易体痴呆的临床诊断分析

李丽新

李丽新

辽宁省本溪市红十字会医院117021

【摘要】目的：分析路易体痴呆症的临床诊断。方法：收集疑似路易体痴呆症患者33例，回顾分析其临床资料。结果：本组17例首发症状为记忆障碍，13例首发症状为帕金森样症状，3例两种症状同时发生。结论：路易体痴呆症患者在发病前期即可发生神经功能异常，早期幻觉及睡眠障碍的发生率较高，主要表现为轴性肌张力提高以及PET发现枕叶低代谢，应用神经学、影像学以及临床诊断有利于早期诊断路易体痴呆。

【关键词】路易体痴呆；神经心理学；临床诊断

AnalysisofClinicaldiagnosisofdementiawithLewybodies[Abstract]Objective:ToanalyzetheLewybodydementiaclinicaldiagnosis.Methods:PatientswithsuspecteddementiawithLewybodies,33caseswereretrospectivelyanalyzedtheclinicaldata.Results:Thegroupof17casesthefirstsymptomismemoryimpairment,13casesthefirstsymptomofParkinson-likesymptoms,threecasesoftwosymptomsoccursimultaneously.Conclusion:Lewybodydementiacanoccurearlyinthepathogenesisofneurologicaldysfunction,earlyhallucinationsandahigherincidenceofsleepdisorders,mainlytoimprovemuscletoneaswellastheaxisoftheoccipitallobehypometabolismPETfindings,theapplicationofneurology,imagingandclinicaldiagnosticsforearlydiagnosisofdementiawithLewybodies.

[Keywords]dementiawithLewybodies;neuropsychology;clinicaldiagnosis

路易体痴呆症（DLB）是一种神经变性疾病，主要临床特点为波动性的认知功能障碍（FC）以及持续性视幻觉或者锥体外系运动障碍等，多发于老年人群。因该病早期存在明显精神症状，且患者对于抗精神药物可能产生严重的不良反应，因此，早期正确地诊断DLB非常重要。本研究分析了路易体痴呆症患者的临床资料，以供为临床诊断提供参考，现报道如下：

1一般资料与方法

1.1一般资料

收集2008年1月至2013年7月期间，我院神经科就诊的疑似路易体痴呆症患者33例，其中，男24例，女9例，年龄在52-88岁之间，平均为（71.6±9.8）岁；病程在1-10年之间，平均为（3.5±1.8）岁之间。

1.2诊断标准

临床诊断标准参照2005年国际路易体痴呆写作组所提出的诊断标准。

1.3临床资料采集

由神经科医师对33例患者的年龄、性别、病史等资料进行采集，并进行常规查体，并对患者的帕金森症状体征以及异常精神行为等症状进行记录和评估。利用简易精神状态评估量表（MMSE）以及蒙特利尔认知评估量表（MoCA）对患者的认知功能进行综合评价。以Fuld物体记忆测试(FOM)对患者的记忆功能进行评价；以WISC积木测试（BD）以及画钟试验等来评价患者的视空间构建能力；采用韦氏数字广度测试法对患者的注意力以及语言流畅性进行测试，以此评估其执行能力；采用神经精神科问调查卷（NPI）对患者的精神行为症状进行评价。

1.4辅助检查

确认患者无禁忌的条件下实施头颅核磁海马相检查，其中6例患者实施18FDG-PET检查，有2例患者实施B（11C-PIB）PET检查以及多巴胺转运体显像检查。所有的患者均行ApoE（载脂蛋白E）基因型检测，以辅助诊断。

2结果

2.1临床症状

2.1.1一般情况

本组有17例患者的首发症状为记忆障碍，有13例患者的首发症状为帕金森样症状，3例患者两者同时发作。11患者并发抑郁、幻觉、冷漠等，其中有8例患者在发病初期及诊断为抑郁症或者精神病。以记忆障碍为首发症状的患者发展成为帕金森症状的时间平均为17.2月，在发生帕金森症状后10月左右发生认知障碍。有10例患者在发病之间有1-10年的焦虑、抑郁、睡眠障碍、便秘史。11例患者存在痴呆家族史，有6例患者是ApoEe4的携带者。

2.1.2核心症状

本组有23例患者有明显的认知以及意识障碍波动，发生时间不等。14例患者夜间认知障碍加重。有3例患者应用麻醉药物以及地西泮以后发生急性谵妄症状。病史诊断及查体结果显示，有30例患者存在帕金森样症状或者体征，其中，有23例为两侧对称性发病，以轴性肌张力升高为主要表现，如面部表情少、姿势不稳、步态慌张、躯干僵直以及肢体不协调等；有5例患者主要两侧表现为静止性的震颤，且多为不对称性发病。有5例患者的帕金森症状进展较快，其症状发生后约2-3年即出现吞咽功能及语言障碍等，或者无法起身或者行走。有23例患者在病程中存在持续性视幻觉症状，且往往难以纠正。

2.1.3其他症状

23例患者存在视幻觉，5例患者存在听幻觉，其他：18例淡漠，17例妄想，13例焦虑，13例抑郁，9例激越，8例错觉，9例异常运动行为，1例欣快。21例患者存在睡眠障碍，其中有12例患者在快速眼球转动期存在睡眠行为障碍，主要变现为尖叫、梦魇、手舞足蹈等。9例患者存在晕厥摔倒，6例体位性低血压，5例意识丧失。

2.2认知功能评价

本组患者的MoCA平均为（13.3±8.1）分，MMSE评分为（17.3±7.5）分，BD得分为（9.1±5.3）分，较临界值25分明显更低；FOM得分平均为（8.5±5.2）分，较临界值11分更低，充分表明患者的视空间构建能力以及记忆能力均明显受损。

2.3辅助检查

本组有28例患者接受头颅核磁海马相检查，其中有20例表现为海马结构轻度萎缩或者无萎缩，8例患者明显萎缩，2例轻度萎缩，另外6例为中重度萎缩。有2例患者的MRI检查显示其脑后部皮层明显萎缩。有6例患者接受18FDG-PET检查，结果显示均存在双侧的枕叶代谢明显减低，有3例患者表现为双侧颞叶的内侧海马以及后扣带回代谢明显保留。有1例患者接受B（11C-PIB）PET检查，显示其双侧枕颞叶以及右顶叶存在放射性的摄取，判断该处存在淀粉样的蛋白沉积。

3讨论

DLB的部分病理以及临床表现类似于帕金森病痴呆以及AD，因此临床诊断往往难以鉴别，且部分早期存在精神症状者，往往被作为抑郁症或者精神病而确诊，容易造成疾病误诊而延误治疗时机。本文对33例可能为DLB的患者从临床特征、神经心理学以及影像学检查特点方面进行综合诊断，总结认为，DLB在发病前期即可发生多种神经功能异常的表现，且幻觉症状的发生较早，高发睡眠障碍，主要表现为轴性肌张力增高，部分患者存在帕金森样症状以及认知障碍，并且进展迅速，患者发病早期记忆保留，且经PET检查可见枕叶低代谢，这利于DLB与其他痴呆症状相鉴别。DLB的核心症状为视幻觉，本组大部分患者均存在幻觉，还有部分存在幻听，且持续存在于病程中，严重影响了患者的生存质量。部分患者存在帕金森样症状，主要表现为姿势不稳、对称性的轴性肌张力提高等。本组患者的帕金森样症状发展迅速，且影响患者的行走、语言及站立等，这与原发帕金森病不同，有利于临床鉴别。

此外，本研究发现，患者高发异常神经行为，如妄想、淡漠、睡眠障碍、焦虑等。患者的认知功能受损主要体现在其视空间能力障碍明显，其执行功能受累，在画钟、积木试验等中的得分显著低于同水平的AD患者，其语言流畅性得分显著更低，但早期语言记忆能力优于AD患者，可作为DLB与AD的鉴别。经MRI诊断显示，患者早期存在轻度海马结构萎缩，其与相同程度的AD存在显著差异，观察海马结构萎缩情况可作为DLB与AD的特异性诊断指标。且两者的代谢减低部位存在明显差异，也可作为诊断标准。总之，对于DLB的诊断应充分结合患者的临床特征、神经学以及影像学方面进行综合诊断，以提高早期诊断率。

参考文献：

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