淋巴浆细胞淋巴瘤1例并文献复习

淋巴浆细胞淋巴瘤1例并文献复习

冯素芳

（河北省邢台市人民医院检验一科河北邢台054000）

【关键词】淋巴浆细胞淋巴瘤；浆细胞；浆细胞样淋巴细胞；流式细胞术

【中图分类号】R730.2【文献标识码】A【文章编号】1007-8231（2017）05-0086-02

淋巴浆细胞淋巴瘤（LymphoplasmacyticLymphoma.LPL）是成熟B淋巴细胞肿瘤的一种，发病率占所有血液系统肿瘤的1%～2%。LPL是由小B细胞、浆细胞样淋巴细胞及浆细胞组成。LPL多侵犯骨髓，淋巴结、脾脏及外周血。其临床发生率低，极易误诊。现将本院1例淋巴浆细胞淋巴瘤报道如下。

1.病历资料

患者，男，63岁，主因口干、眼干3年与2016年8月14日入院。既往有慢性胃炎病史4个月，入院查体：中度贫血貌，双肺呼吸音清，心律规整，腹软，无压痛，肝脾未触及，无肉眼所见淋巴结肿大。实验室检查：血常规：WBC4.6×109/L、RBC2.80×1012/L、HB88.00g/L、PLT177×109/L，ESR>140mm/h，肝功能：TP108.0g/L、GLB69.70g/L↑，肾功能：肌酐126umol/L↑、尿素氮5.55mmol/L、β2微球蛋白5.03mg/L↑，抗核抗体测定：ANA阳性（＋），γ球蛋白50.70%↑。尿本周氏蛋白：阳性，免疫固定电泳：单克隆免疫球蛋白类型IgM-KapM蛋白血症，尿10项：尿蛋白（＋）、尿隐血（＋），骨髓流式免疫分型（中国医学科学院血液病医院）：异常细胞群占有核细胞的7.48%，表达CD19、Kappa、cKappa、CD20、CD200，弱表达CD27，不表达CD10、CD5、CD38、CD138、CD117、CD28、Lambda为异常B淋巴细胞；异常细胞群占有核细胞的0.89%，表达CD38、cKappa、CD200弱表达CD38、CD27、CD81，不表达CD28、CD117、CD19、CD20、CD56、cLambda为异常浆细胞群；结论：LPL？骨髓病理（中国医学科学院血液病医院）：HE及PAE染色示骨髓增生较活跃，淋巴细胞增多，灶性及散在分布，胞体小，胞核轻度不规则，浆细胞增多，散在分布，MF-1级2级；免疫组化：CD138+、Kappa+、Lambda-、CD20+、PAX5部分+、CD3-、CD10-。骨髓病理结果：小B细胞淋巴瘤，考虑为淋巴浆细胞淋巴瘤。骨髓穿刺细胞学检查（胸骨）：外周血分类：中性分叶核0.51、淋巴细胞0.40、嗜酸分叶核细胞0.01嗜碱分叶核细胞0.01、单核细胞0.04、浆细胞样淋巴细胞0.03。骨髓象：（1）取材，涂片，染色良好。（2）骨髓增生活跃，粒：红＝1.82:1。（3）粒系增生活跃，各阶段细胞比值及形态大致正常。（4）红系增生活跃，以中晚幼红细胞为主，形态未见异常；成熟红细胞呈缗钱状排列。（5）淋巴细胞占25.0%，可见少量的浆细胞样的淋巴细胞，比例为8.50%。（6）全片可见巨核细胞200个，血小板散在可见。（7）浆细胞比例为4.50%。结论：LPL请结合临床。（见图1、图2、图3）

（图3BMLPL：淋巴样浆细胞瑞姬氏染色X1000）

2.讨论

淋巴样浆细胞淋巴瘤（LPL）是临床少见的非霍奇金淋巴瘤，WHO（2008）将其归为成熟B细胞肿瘤，并命名为淋巴浆细胞淋巴瘤。LPL的瘤细胞呈弥漫性分布，由小淋巴细胞、浆细胞样淋巴细胞及浆细胞组成。LPL来源于受抗原刺激后向浆细胞分化的外周B淋巴细胞，其免疫组化表达B细胞相关抗原，CD19、CD20、CD22、CD79a均为（+）；CD5、CD10、CD103/CD138h和CD23均（-）、Bcl-2（+）、Bcl-6（-）、PAX-5（+）；最常见的细胞遗传学结构异常是6q-缺失，发生于42%的患者[1]。

LPL25%～30%的患者无明显症状，实验室检查白细胞增多、正常或减少，分类时可见中性粒细胞百分率减低，淋巴细胞、单核细胞百分率相对增多，可见少量的淋巴样浆细胞，一般＜5%。贫血多呈正细胞正色素性。血小板正常或减少。成熟的红细胞呈明显的缗钱状排列。骨髓象：骨髓增生明显活跃或活跃，主要特征为浆细胞样淋巴细胞增生，常﹥10%[2]。骨髓中瘤细胞的特征：胞体小，胞质少，核圆形或稍不规则，染色质粗，核仁不明显，可见浆细胞样分化，伴有多少不等的浆细胞[3]。本例患者外周血可见淋巴样浆细胞0.03，胸骨骨髓穿刺成熟淋巴细胞0.25，浆细胞样淋巴细胞0.08，浆细胞0.45，与文献报道一致。骨髓流式免疫分型表达B细胞相关抗原：CD19+、CD20+、CD200+、Kappa+，不表达淋巴细胞及浆细胞的相关抗原：CD10-、CD5-CD38-、CD138-。结合骨髓病理结果确诊为LPL。

LPL是一种惰性肿瘤。好发于老年人，经治疗后可达到缓解，但目前难以治愈，少部分病人可转化为侵袭性弥漫性大B细胞淋巴瘤，预后较差。有文献报道其中位生存期5年，部分患者可生存10年以上。LPL的诊断须与多发性骨髓瘤（MM）及慢性淋巴细胞白血病（ALL）相鉴别，依靠骨髓形态学，骨髓病理及骨髓流式免疫分型一般可确诊。

【参考文献】

[1]VitoloU,FerreriAJ,MontotoS.Lymphoplasmacyticlymphoma-Waldenstrom,smacroglobulinemia[J].CirtRevOncolHematol,2008,67(2):172-185.

[2]王建中，张时民，刘贵建，等.临床检验诊断学图谱[M].北京：人民卫生出版社，2012:318-319.

[3]刘恩彬，陈辉树，杨晴英，等.非霍奇金淋巴瘤侵犯骨髓的病理形态及免疫表型特点分析[J].中国肿瘤临床，2005，32(6):923-927.

通讯作者：冯素芳，女，硕士，副主任检验师