低级别子宫内膜间质肉瘤1例

低级别子宫内膜间质肉瘤1例

刘勃李海燕

1.大理大学临床医学院云南671000；2.大理大学附属医院云南671000

摘要：低级别子宫内膜间质肉瘤来自子宫内膜间质细胞的恶变，是少见的女性生殖道肿瘤，占子宫肿瘤的0.2%。临床症状常表现为不规则阴道流血、月经过多以及绝经后阴道流血，临床表现常与子宫肌瘤、子宫腺肌症等一般妇科疾病较为相似，病理结果是明确诊断的重要标准。现就我院近日就诊诊断为低级别子宫内膜间质肉瘤1例做具体报告。

关键词：低级别子宫内膜间质肉瘤；诊断；治疗

【临床资料】

患者2017年01月08日入院。平素月经规律，近半年出现月经量增多（由原来的2包卫生巾增加为4包），经期延长（由原来的6天延长至10天）。2016年12月13日患者复查彩超示：子宫大，子宫多发肌瘤声像（其中较大者约10.5*7.8cm），常有腹痛症状，偶可触及下腹部包块，伴尿频，无便秘，无头晕、眼花、胸闷等症状，体重无明显改变。入院后查子宫前位，增大如孕3月大小，质硬，形状不规则，活动度好，轻压痛，双侧附件区未触及异常，无压痛。血常规示：血红蛋白109g/L。其余未见明显异常。初步诊断为：子宫肌瘤。术前检查完善后，行“腹式子宫全切除术+双侧输卵管切除术”。术后病检：1、低级别子宫内膜间质肉瘤；免疫组化结果显示：CD10（+），CD117（-），CD34（-），Desmin（+），Ki-67（+5%），SMA（+），ER（+70%），PR（+80%）；2、子宫平滑肌瘤（多发性）；3、双侧输卵管无著变；4、慢性子宫颈炎。查肿瘤标记物未见异常，于行腹腔镜下双侧卵巢切除术，术后病检示：双侧卵巢白体和囊性滤泡形成。待病情稳定后，术后予TP方案化疗（即紫杉醇240mg，顺铂80mg）化疗3个疗程，化疗顺利。

【讨论】

低级别子宫内膜间质肉瘤（LGESS）是子宫肉瘤的少见的类型。临床症状常与子宫肌瘤、子宫腺肌症等一般妇科疾病较为相似，就此患者而言，半年出现月经量增多（由原来的2包卫生巾增加为4包），经期延长（由原来的6天延长至10天）。妇科彩超示：子宫大，子宫多发肌瘤声像（其中较大者约10.5*7.8cm），常有腹痛症状，偶可触及下腹部包块，伴尿频，临床症状更加接近于子宫肌瘤，但其准确的诊断来源于病理诊断。低级别子宫内膜间质肉瘤的病理诊断要点包括：（1）肌壁间、宫腔内结节性或弥漫性肿块，切面显示灰白色、灰黄色或棕褐色样变，目下示鱼肉状改变，与平滑肌瘤质相比质地软，少数出现变性出血；（2）肿瘤组织多存在边界不清以及不规则的岛状浸润肌层；（3）与常规组织相比，肿瘤细胞的形态与子宫内膜增生期的细胞相似，但肿瘤细胞核分裂现象较少，异型性也小；（4）少数肿瘤细胞会出现不规则的分化样改变，如平滑肌样、腺样和性索样分化。我院的病检结果示：双侧附件未受累，根据子宫肉瘤手术病理分期（FIGO，2009年）的诊断标准，诊断为低级别子宫内膜间质肉瘤I期。

诊断明确后，根据其分期，制定下一步治疗方案。此疾病的治疗原则以手术为主，辅以放化疗及激素治疗。I～II期可行全子宫切除术+双侧附件切除术，术后Ⅰ期可选择观察或激素治疗或术后预防性化疗。III～IV期可行全子宫切除术+双侧附件切除术+转移病变切除，Ⅱ、Ⅲ和ⅣA期术后行激素治疗+放化疗。此患者行子宫全切除术+双侧输卵管切除术后，根据病检结果及肿瘤标记物，再次行腹腔镜下双侧卵巢切除术，均无病变。在与患者及家属交代病情后，要求行化疗，故予预防性化疗3个疗程。LGESS具有较高的复发率，随访十分重要。术后2年内随访间隔3个月，术后2年后随访间隔6～12个月，尤其是早期LGESS病例存在晚期复发的特点，随访更应该重视。术后对患者进行随访，未出现复发，无不适。

综上，低级别子宫内膜间质肉瘤是一种增生不活跃、预后较好的恶性肿瘤，目前低级别子宫内膜间质肉瘤误诊及再次手术情况普遍，临床及病理医生对该病认识不足，尚需进一步总结及普及，从而进一步提高疾病的诊治水平。

参考文献：

［1］史景丽，成宁海，郭丽娜，等.子宫内膜间质肉瘤55例临床病理特点和预后分析［J］.中华病理学杂志，2011，40（8）：517-522.

［2］李静，韦立新.低度恶性子宫内膜间质肉瘤临床病理分析［J］.临床与实验病理学杂志，2005，21（1）：58-61.

［3］顾芸，张新华，石群立.子宫内膜间质肿瘤35例临床病理分析［J］.临床与实验病理学杂志，2008，24（2）：166-169.

［4］KuriharaS，OdaY，OhishiY，etal.stromalsarcomasandtelatedhighgradesarcomas：immunohistochemicalandmoleculargeneticstudyof31cases［J］.AmJSurgPathol，2008，32（8）：1228-1238.