内分泌紊乱引起的骨病的外科治疗

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内分泌紊乱引起的骨病的外科治疗

李百成

李百成(黑龙江省医院150040)

【中图分类号】R61【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2011)26-0288-02

垂体前叶疾病:生长激素分泌过多在儿童可致巨人症,在成人则产生肢端肥大症;生长激素分泌过少在儿童可致垂体侏儒症。

垂体生长激素分泌瘤在临床上由于生长激素过度分泌发生于骨骼关闭前或骨骼关闭后,可分别导致巨人症或肢端肥大症。若在骨骺板闭合前后发病,则可成为肢端肥大症与巨人症的混合症。

【临床表现】肢端肥大症的临床主要表现与肿瘤体积、生长激素分泌程度及IGF-I作用有关。病人因颅内压增高,常有头痛。皮肤、皮下组织、深筋膜和黏膜均增厚,头皮出现皱纹,毛孔加大。舌、唇、耳、鼻及内脏均肥大。病人手足肥大,体重增加,但肌无力。声音变粗,前额、枕外隆凸,眉弓、上颌均增大,下颌前伸,下牙前错,面容近似类人猿,部分病人伴甲状腺肿大。性腺功能低下,女病人多提前闭经,约1/3伴有糖尿病。

巨人症生长较正常人明显加快。身高可达2.15m以上,四肢特长,手足大,眶上缘及下缘突出。视神经可因受压萎缩,视力减退,视野缺损。

【诊断】垂体生长激素腺瘤由于生长激素的过度分泌,临床表现特异,病人可以不同主诉求医,只要医生考虑到此病,一般诊断不难。应与类肢端肥大症、无睾巨人症和手足皮肤骨骼肥厚症等鉴别。

【治疗】

1.手术疗法手术治疗特别是经蝶窦显微外科手术,切除垂体生长激素腺瘤,能迅速、有效地降低血生长激素水平,达到缓解病情或生物学治愈的目的。对伴有视力、视野障碍的病例,可使视交叉减压.从而改进和恢复视力。故经蝶手术是目前治疗本症较理想的首选方法。

2.放射疗法一般作为手术后血生长激素水平未降至正常时的辅助治疗。术后3~6个月的血生长激素值可作为是否放疗的指标。如此时生长激素水平仍>10μg/L,症状不缓解,应行放疗;如为大腺瘤、侵蚀性腺瘤,术中未能彻底切除,术后1~2周内血生长激素水平仍高于正常,可提前放疗,不必等到术后3~6个月。常用方法有常规外照射治疗和立体定向放射手术(SRS,俗称γ刀治疗)。

3.药物治疗

(1)多巴胺能激动剂临床常用的有溴隐亭、硫丙麦角林、麦角乙胺及卞麦角林。国内主要应用溴隐亭,每片2.5mg,常用量为开始每日5.0~7.5mg,渐增至每日25mg,少数病人每日5mg即可控制症状,生长激素水平下降。疗程长短不同。文献报道,70%患者长期用药后病情好转,但血生长激素水平降至10及5μg/L以下者仅50%及20%,垂体生长激素腺瘤缩小者仅10%~15%。

(2)生长抑素类药物人生长激素分泌瘤细胞保留生长抑素抑制生长激素分泌作用的高度灵敏性,故生长抑素能抑制肢端肥大症患者的生长激素分泌。

1)八肽生长抑素激动剂(奥曲肽)常用剂量为100μg,每日注射2~3次,以后根据血GH水平调节剂量,最高量有达1500μg者。

2)缓释的生长抑素激动剂(蓝瑞肽)一次注射后其作用可维持2周,故每月只需注射2次,药物释放速率和血药浓度恒定,且无停药后反跳现象。

(3)5-羟色胺拮抗剂(赛庚啶)能减少生长激素的分泌,每片2mg,每日用量经常为2mg,每日3~4次,渐增至4~6mg,每日3~4次,疗程一般3个月,长者可达6个月以上,用药期间应定期复查。

药物治疗尚不能代替手术或放射治疗,不适合手术的患者及术后仍有症状和血生长激素水平仍高者,应考虑垂体放射或药物治疗。对有手术禁忌证者,在放射治疗效果未出现前可应用药物治疗。

4.骨矿代谢紊乱治疗对有较重骨质疏松与骨痛患者,应给钙剂及维生素D或给降钙素等治疗,以减轻骨痛症状,但最主要的是病因治疗,手术切除垂体瘤或放疗。仅有血磷升高或尿钙增加的矿物代谢紊乱,而骨病不明显者,可不给予其他药物治疗。

参考文献

[1]陈文彬,潘祥林,等.诊断学.第6版.人民卫生出版社,2004,9,(第6版)

[2]贾译清临床超声鉴别诊断学1996

[3]周永昌,郭万学.超声医学[M].第5版.北京:科学技术文献出版社,2002:979.