12例韦格内氏肉芽肿误诊原因分析

12例韦格内氏肉芽肿误诊原因分析

孟庆月

12例韦格内氏肉芽肿误诊原因分析

孟庆月（哈尔滨市呼兰区第一人民医院黑龙江哈尔滨150500）

【中图分类号】R593.9【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2008)19-0004-02

韦格内氏肉芽肿(Wegener’sGranu1，mqtosis简称WG)是一种原因未明的非特异性肉芽肿，其主要特征是上、下呼吸道坏死性肉芽肿，灶性肾小球肾炎及泛发性小血管炎，可有多个系统受累，但以呼吸道最常见。临床上少见且表现复杂而严重，容易误诊。现将我院收治的12例经病理证实的Wegener氏肉芽肿病例报告如下：

1临床资料

1.1一般资料：12例中男7例，女5例，男：女为1．4：1，年龄在21～54岁之间，平均37．5岁，以中青年发病为主，自发病至确诊时间最长5年，最短2个月。12例中首先收住在眼科、耳鼻喉科6例，泌尿内科l例。其中局限型8例，全身型4例。误诊为肺结核3例。肺脓肿、肺癌3例，副鼻窦疾患、眼部疾患、耳部疾患各l例，流行性腮腺炎1例，肺出血，肾炎综合症1例，恶性肉芽肿1例，误诊率100％。

1.2主要症状与体征：发热10例．鼻塞6例，鼻衄4例，鼻流浓涕2例；咳嗽9例，咯血痰6例，可触及皮下结节5例，鼻梁隆起及塌陷呈马鞍型各1例，眼球活动受限2例，肺部呼吸音粗、可闻及管状呼吸音1例。呼吸运动受限1例，脾大l例。

1.3X线胸片所见：例l双下肺部均见斑片状模糊影，左上肺见一圆形阴影。例2双下肺不规则高密度影，其闻可见空洞、周

围不规则索条影，例3见右下肺野外带可见1．0cm大小结节影，边光滑、密度欠均匀。例4双肺纹理多，左下肺外后基底段可见片状密度增高影边模糊不清，内可见两个大小不等囊样透光区，侧位可见含液平面。左、右肋腹角消失。例5左下肺肿物，双肺多发结节影。例6右肺中野可见一2．0cm×2．2cm圆形透光区，壁厚0．4cm～0．5cm左右，且厚薄不均，边缘模糊、不甚规则、周围无卫星灶，左肺门周围可见多枚结节样密度增高影。例7双肺散在结节样高密度影，以右肺为主、大小不一，边较模糊、密度较淡，结节无钙化、无空洞。例8右肺中野内带、左肺内带、双下肺可见一边缘模糊、密度不均匀阴影，大小约4cm×3．3cm×2．1cm×lcm，内部可见不规则空洞．周围可见索条状阴影。例9双肺纹理重，左肺门下亦见薄壁空洞，双侧胸膜增厚。例10右上肺、左中、下肺野可见纤维性索条状影，左中肺似有小片状阴影。例11胸片未见异常，例12右下肺野不均匀圆形阴影，边界清。

1.4实验室检查：12例中l0例血沉增快(22～27mm／h1，6例白细胞数升高(10．7～220×109/L)，7例血红蛋白下降(7．5～10．9g／L)，8例测蛋白电泳有4例γ球蛋白增高，1例α2球蛋白增高。9例测免疫球蛋白IgG升高1例，IgM升高4例。3例测C-ANCA有2例阳性，其中l例强阳性l：80(++)，Qnt-PR3(+++)，肾功能异常者4例。尿化验尿蛋白阳性4例，尿中出现红、白细胞

7例，l例肉眼血尿，12例均行病理组织活检，最少的一次，最多的5次，行多次活检者8例。

2讨论

Wegener氏肉芽肿至今为止仍是一种侵犯多脏器的非特异性坏死性肉芽肿，造成误诊的原因主要有以下几点。

2.1对于此病尚缺乏足够认识：此病少见且表现复杂，可累及多个器官，多个脏器，早期时可仅表现为某一单一器官受累，尚不能引起我们医务工作者的足够重视。

2.2询问病史不够详细：本例早期表现耳鼻喉等上呼吸道症状，进而侵犯气管及肺部，出现咳嗽、痰血、发热等表现致使病人就医，如不注意询问发病早期情况，就会漏掉典型病史以致误诊。

2.3对于此病尚无足够灵敏的实验室检查指标，虽然抗中性粒细胞胞浆抗体即C-ANCA的测定现认为是此病活动性及判断预后的指标，但受条件限制及此指标无特异性故仍需依靠病理活组织检查才能做最后确诊。但此项检查为一创伤性检查，不易为患者接受，另一方面一次病理检查阴性尚不足以完全排除此诊断

亦是造成误诊的原因。

2.4此病X线表现无特征性且表现多样、复杂，此种表现和肿瘤转移、脓肿、结核等多种疾病的表现很难鉴别，亦是造成误诊的原因之一。如何能减少此病的误诊率，早期诊断、早期治疗仍是改善预后，减少患者痛苦，提高患者生存质量的关键。

此病虽表现复杂，但如果出现典型的上、下呼吸道及肾脏的临床表现、结合病理及化验室检查不难做出诊断，对于不典型的病例应注意以下几个方面：首先，我们要从炎症、结核、肿瘤的常规理念中解脱出来，特别是对于中青年患者既往有副鼻窦疾患，化验血沉快，白细胞高，伴轻度贫血，X线表现复杂多变，多样且常规抗炎、抗结核治疗效果不理想，应警惕此病的存在，应积极动员患者做病理检查以明确诊断。其次应注意与其它肉芽肿和血管炎疾病相鉴别，尤其是Chyrgstrahss综合征和淋巴瘤样肉芽肿，只要结合临床表现，胸部X线征，免疫学化验及病理学所见不难区分，肾活检在诊断上无特异性。

病理检查是本病的确诊依据，临床怀疑本病的，不同部位多次活检有助于提高诊断率。