不典型显微镜下多血管炎1例辨析

不典型显微镜下多血管炎1例辨析

曹建伟

曹建伟（江西中医学院江西南昌330006）

【中图分类号】R593.2【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2011）10-0019-02

【关键词】显微镜下多血管炎病例报道

1临床资料

患者女，67岁。反复下腹隐痛、便血8年余，再发1日入院。患者于1992年无明显诱因出现反复接褐色便,约200g，形状正常，平均2～4月出现一次，持续3～5天，服用止血药后缓解。偶解鲜红色血便，无黏液脓性分泌物，与进食体位无无明显关系。2009年12月底便血症状加重，平均每日一次，量较前稍增多，伴头晕乏力，胸闷心慌，无畏寒发热，无盗汗，无恶心呕吐，无呕血，无反酸嗳气，无明显消瘦。于外院多次住院治疗，多以输红细胞悬液、止血等对症处理，病情反复发作。近一次外院出院后第三日再次出现下腹隐痛、解咖啡样稀便4～5次、乏力纳差、面色苍白，故而入我院治疗。既往有高血压病史30余年，坚持口服硝苯地平缓释片，血压尚平稳。有胆囊结石手术史。2009年曾于外院行剖腹探查出血部位，未明确。有输血史，无输血反应史。有止血药物过敏史（具体不详），否认食物过敏史。入院查体：体温36.5℃，血压140/80mmHg，精神不佳，贫血貌，双手背及双臂散在紫斑。尿潜血3+，尿蛋白1+，大便潜血阳性，血液分析：RBC2.39×1012/L，HGB72g/L，WBC3.00×109/L，CREA161.1mmol/L，BUN9.00mmol/L，RF167.19IU/ml，抗SSA阳性，IgG阳性，FastTSH0.02uIU/ml，电子胃镜示：十二直肠球炎、非萎缩性胃炎，外院肾血管血流彩超提示双肾受损。初诊：1消化道出血2原发性高血压高血压肾病。给予醋酸奥曲肽、氨甲环酸氯化钠、巴曲酶等止血对症处理，并与肾康注射液、参麦注射液等支持治疗。中药汤剂予以芍药汤加减，并予中药保留灌肠方：地榆、熟大黄、茜草、仙鹤草、白及、侧柏叶、生甘草各20g。治疗4周，患者症状起伏变化，伴间断性低热，期间尝试加强止血处理、支持治疗，并适时输红细胞悬液，调整中药汤剂及保留灌肠方，症状可较明显缓解，但停药三天之内，症状慢慢复发。由于诸多治疗效果不佳，复习病史，发现患者病情有以下特点：①间断性发热，②双手背及双臂散在紫斑，③肾损害表现，④消化道出血可能是微血管损害，⑤胃镜未发现明显病变，⑥剖腹探查未发现明显出血部位，⑦食欲减退明显，⑧TSH降低⑨抗SSA阳性、IgG阳性、RF明显升高。考虑为自身免疫性疾病，倾向于系统性血管炎。为明确诊断，检查抗中性粒细胞胞浆抗体，结果回示：p-ANCA（+）故修正诊断：1显微镜下多血管炎2失血性贫血3原发性高血压高血压肾病。由于患者有长期消化道出血史，故在严密观察下使用糖皮质激素，予地塞米松冲击治疗，并加强止血、支持治疗。治疗20日后停止止血药物使用，无明显出血症状出现，巩固治疗1周后出院。

2讨论

显微镜下多血管炎（microscopicpolyangiitis，MPA）是一种系统性、坏死性小血管炎，可侵犯肾脏皮肤和肺等脏器的小动脉、微动脉、毛细血管和小静脉，属自身免疫性疾病，好发于中老年，男性略多于女性。初期发病多有全身症状，包括发热、乏力、厌食、体重下降等，可出现各种皮疹，以紫癜和充血性斑丘疹多见，常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎，亦可出现神经系统或心血管系统病症，消化道表现则较为少见。此例患者以消化道出血为主要临床表现，易给人以错误的判断方向，兼次症状如间断性发热、皮肤及肾损害等常被忽视。且患者有原发性高血压、高血压肾病，故肾损害不易从系统性血管炎方面考虑。但由于患者病程长达8年，多种止血治疗效果不佳，结合常规检查项目中多种免疫项目为阳性，考虑为自身免疫性疾病，系统性血管炎则为重要排查方向。近年认为抗中性粒细胞胞浆抗体是诊断MPA的特异性免疫学指标，约70％MPA患者p-ANCA呈阳性。本例患者症状不典型，正确的诊断方向是整个过程中的最大转折点。通过本例患者，我们应注意到：首先，在长期常规治疗疗效欠佳的情况下，复习病史，从细微资料发现总结，在已有检查结果尚不丰富的情况下敢于假设、认真求证。其次，在确定诊断方向后，敢于在消化道出血倾向较明显的情况下慎重使用糖皮质激素，并取得了较为满意的疗效。故此，对于不典型显微镜下多血管炎，要善于跳出原有的诊疗思路，一旦确定正确的方向，治疗方案必须慎重而坚定。