乳腺腺样囊性癌1例临床病理分析并新近文献复习

乳腺腺样囊性癌1例临床病理分析并新近文献复习

陈汝蕾王凤沈铭红

陈汝蕾王凤沈铭红

（苏州市立医院本部病理科江苏苏州215002）

【摘要】目的：报道1例乳腺腺样囊性癌(ACC),分析乳腺腺样囊性癌的病理形态、临床特点及ER、PR、Cerb-B2的表达及其预后。方法：结合文献复习,对1例乳腺腺样囊性癌进行光镜、免疫组化和大体观察及辅助检查。结果：乳腺腺样囊性癌大体观察：为界限较清楚的肿块；光学显微镜检查：组织形态相似于涎腺的同型肿瘤,具有双相性组织形态特点,由腺上皮细胞和基底细胞样肌上皮细胞构成。免疫组化结果:ER(-)、PR(-)、C-erbB-2(-)、E-cadherin（+）、Ki-67（20%+）、CD117(+)、Vim(+)、CD10(—);CK7、P63、S-100、calponin、P53部分细胞阳性。结论：乳腺腺样囊性癌是一种罕见的肿瘤,具有独特的组织病理学和免疫组织化学特点,预后好,很少发生远处转移,淋巴结受累少见。

【关键词】乳腺腺样囊性癌

【中图分类号】R73【文献标识码】A【文章编号】1007-8231（2015）08-0014-02

腺样囊性癌(ACC)又名筛状癌或圆柱瘤，最常见于涎腺，其次是气管、支气管、鼻咽、上颌窦等处，而原发于乳腺的ACC极罕见，其独特的组织病理学特点和免疫组化特点可以和其它类型的乳腺肿瘤相鉴别。

1.资料与方法

1.1一般资料

女性，58岁，因“发现右乳肿块3天”入院。查体:右乳外上方可及约2cm*2cm包块，质偏硬，无明显压痛，表面欠光滑，界欠清，活动度尚可，与皮肤无明显粘连。B超检查：右侧乳房肿块，乳腺导管未见扩张，乳腺内部见异常血流。X线钼靶片：双侧乳房为Ⅳb型，乳腺实质部分退化，呈片絮状不均匀致密伴纤维条索状改变，结构紊乱，右乳外上见不对称性浓密肿块影，形态不规则，边缘不清晰，中央致密区约1.5cm大小，未见异常钙化灶影，腺体前缘不光整。

1.2方法

标本均经10%中性甲醛固定，石蜡包埋切片，HE染色。并进行雌激素受体(ER)、孕激素受体(PR)、肌钙结合蛋白(calponin)、细胞角蛋白(CK7)、C-erbB-2、E-cadherin、Ki-67、CD117、Vim、CD10、P63、S-100、P53的免疫组织化学染色。免疫组织化学采用常规二部法（CK7采用SP法），试剂购自广州深达生物制品技术有限公司，按说明书进行染色。

2.结果

2.1病理检查

送检组织为乳腺区段切除术标本：乳腺腺叶组织，大小7.5cm×5cm×2cm，切面见一灰红色结节，大小1.5cm×1cm×0.8cm，界较清，无包膜。镜下呈浸润性生长，破坏乳腺小叶结构，浸润脂肪组织。肿瘤组织形态与涎腺的腺样囊性癌相似，可见三种基本形式：梁状-管状，筛状和实性巢团；本例呈筛状，可见大小、形态不一的小腔(见图1)。肿瘤组织由2种类型细胞构成，内层为腺上皮细胞，呈立方状或柱状，胞浆丰富，核大浓染，排列成腺管状，腔内可见嗜伊红染的分泌物，腺上皮细胞围绕成真腺腔，外层为基底细胞样肌上皮细胞，细胞小，着色深，呈卵圆形或长梭形，大小一致，胞浆少而空淡，它们围绕粘液样嗜酸性间质形成假筛孔状囊腔，筛孔之间可见真性小腺管样结构，在导管周围常可见玻璃样变性的结缔组织围绕，间质胶原化明显。未见癌浸润神经纤维。腋窝淋巴结15枚，未见癌转移。免疫表型:ER（—）、PR（—）、C-erbB-2（—）(见图2)、E-cadherin（+）、Ki-67（20%+）、c-kit(+)(见图3)、Vim(+)、CD10(—);CK7、P63(见图4)、S-100、calponin、P53部分细胞阳性。

2.2病理诊断

腺样囊性癌。

3.讨论

乳腺腺样囊性癌是发生于乳腺的罕见肿瘤，他的发生率为乳腺恶性肿瘤的0.1%[1]。主要发生在女性患者，男性也有发生，1977～2006年美国共诊断338名女性患者和5名男性患者，发病年龄范围在33～97岁之间，平均发病年龄为63岁，50岁以上女性发病率是50岁以下女性的11倍，左右两侧乳房发病率相同，未见双侧乳房发病患者[2]。本例报道患者58岁，单侧患病，与文献一致。

腺样囊性癌，诊断的成立要求存在两种不同的细胞:导管上皮细胞形成小管，数目可多可少，散布于肿瘤中。基底细胞样肌上皮细胞组成肿瘤的主体，形成筛状结构。筛孔是假腺管型的孔，它由肌上皮的增殖形成，筛孔中常充满嗜酸或双嗜性的基膜样物质。细胞学上，导管上皮细胞呈柱状到立方状，有中等数量的嗜酸性胞质；而大量的肌上皮细胞呈圆形，有极少的嗜碱性胞质。本例报道形态学与诊断标准相符。

4.鉴别诊断

(1)浸润性筛状癌肿瘤的浸润成分具有明显的筛状结构，浸润性筛状癌由形态较单一的癌细胞排列成筛孔状结构，胞浆丰富，核大小不一，核仁明显，核分裂易见，筛孔常有坏死，与间质常不相通，而腺样囊性癌中细胞形态呈多样性，筛孔常为淡嗜碱性、嗜酸性粘液样物质或出现玻璃变性样物质，，筛孔也不与乳腺间质相通。浸润性筛状癌由单层上皮构成，而腺样囊性癌由二层上皮构成，免疫组化有助于两者鉴别：浸润性筛状癌肌上皮标记p63多为阴性，上皮ER和PR多为阳性，c-kit上皮表达阴性，而腺样囊性癌则相反，肌上皮标记p63多为阳性，上皮ER、PR和CerbB-2多为阴性；c-kit上皮表达阳性；可以可靠的鉴别ACC与浸润性筛状癌，此病例与相关文献论述相一致[3]：乳腺ACC两种免疫组化的特点，一种是肌上皮表达p63，另一种是腺上皮表达c-kit，在20例乳腺ACC免疫组化中，有95%细胞膜表达c-kit而对照组浸润性导管癌和筛状癌均没有ckit表达;85%的细胞核表达p63，而对照组浸润性导管癌和筛状癌均没有p63表达；激素受体中只有15%显示ER和PR阳性，而HER-2缺乏表达。(2)胶原小球病，是一种累及乳腺小叶和小导管的病变，形态学上表现为圆形、无细胞性、嗜酸性胶原纤维状或透明变性状无定形物质充斥在小叶腺泡和小导管腔中。研究表明两种病变p63都为阳性，所以不具备鉴别能力，c-kit在ACC中上皮细胞表达;而c-kit在胶原小球病中导管上皮细胞不表达，有助于鉴别两者[4]。(3)小管癌，乳腺腺样囊性癌伴微腺型腺病时需与小管癌鉴别。不规则形腺体在间质中杂乱排列，腺体有时呈一端尖或两头尖的“小船”形，腺体周围无肌上皮。细胞异型虽不明显，与微腺型腺病相似，但小管癌缺乏基底膜，而微腺型腺病有基底膜（PAS染色可以显示）[5]。

腺样囊性癌是乳腺低度恶性的肿瘤，文献报道，5年生存率达100%[6]，也有文献报道，5年、10年、15年生存率分别为98.1%、94.9%、91.4%[2]，总之，预后良好。很少发生淋巴结或远处转移，但法国7年的跟踪调查也发现：有13%的患者发生原位复发，13%的患者发生转移[7]，故目前主流的治疗方式主张对乳腺腺样囊性癌进行单纯切除术或肿块切除并辅以放射治疗，而不主张进行腋下淋巴结清扫术[8]，另外，保乳治疗、化疗、放疗、激素治疗也都有文献报道[9]。局部复发多与切除不彻底有关。在乳腺腺样囊性癌中最常见的远处转移是肺转移，因此随访中要注意拍摄胸片。

【参考文献】

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