浅谈原发性空蝶鞍外科诊疗

浅谈原发性空蝶鞍外科诊疗

宋维平

宋维平（黑龙江省依兰县人民医院154800）

【中图分类号】R765.24【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）11-0275-02

【摘要】目的讨论原发性空蝶鞍外科诊疗。方法根据患者临床表现结合检查结果进行诊断并治疗。结论觉障碍的恶化需要仔细评估。在原发性空蝶鞍综合征中，视觉障碍常常为良性颅内高压所致。相应的对后者应当早期给予适当的治疗。

【关键词】原发性空蝶鞍诊断治疗

空蝶鞍指鞍隔孔扩大或鞍隔消失，蛛网膜通过其不完整或增大的鞍隔裂隙疝至蝶鞍内而导致的解剖状态。其结果是压迫垂体并使老向后移位。这些表现导致在大体解剖和放射影像学检查上蝶鞍类似于“空”的状态。其在临床上、病理上以及有时在治疗上均有重要鉴别意义。

空蝶鞍可以分为原发性与继发性两种。继发性者常发生在鞍内手术或放射治疗后。原发性者无诱因，若无症状，生前很难发现。有症状则需要与鞍上占位性病变相鉴别。

下面将原发空蝶鞍综合征的外科治疗报告如下。

1病因

虽然常常简单地认为原发空蝶鞍综合征多数情况下是由于鞍隔裂孔扩大所致，但事实上原发空蝶鞍综合征是一种相当复杂的病理状态，鞍隔异常仅仅是其尚未明了的多种病理生理表现的一种。尸体解剖结果显示，鞍隔裂孔大于5mm甚至更大的患者占40%，20%以上的患者表现为蛛网膜下腔延伸至鞍内，5%表现为完全空蝶鞍。大多数患者生前是没有神经系统和内分泌症状的“正常人”，只是在尸体解剖时意外发现，因此很可能有其他因素的作用，使其逐渐发展。一个潜在而重要的因素是颅内压。颅内压升高在空蝶鞍综合征患者中有过报道，至少10%的良性颅内高压患者同时伴有空蝶鞍的存在。这种关系尤其是在两种综合征有共同临床表现时更为微妙。

2临床表现

绝大多数的原发空蝶鞍综合征患者都没有症状，多数患者是在常规体检或因不相关的主诉而在放射学检查中发现。少数有症状的患者，其临床症状常常具有特异性。80%以上的有症状患者是中年女性，已经生育且常常伴有高血压、肥胖。长期头痛是其最普遍而频繁出现的症状，极少数患者有视野缺失，这是由于视器受压或视交叉下垂至鞍内所致，但这种情况极少发生。视觉模糊或眼科检查发现视乳头水肿，视力下降，盲点增大和视神经萎缩可能与同时存在的颅内压增高有关。我们注意到有时可以出现三叉神经分布区非典型面部疼痛和感觉缺失。临床上可以出现垂体功能异常，从轻微异常到明显的垂体功能低下，但较少见。大约有5%的病例报道出现因垂体柄受压而导致中度高泌乳素血症。其他垂体前叶激素的高分泌提示同时存在垂体腺瘤。最后，大约10%的患者会出现空蝶鞍综合征的并发症-脑脊液鼻漏。作为脑脊液搏动的结果，鞍底逐渐变薄并最终使得鞍内蛛网膜下腔和蝶窦相通，脑脊液从鼻孔漏出。

3辅助检查

3.1颅骨侧位X线片：表现为均匀增大的薄壁蝶鞍，而保留其正常结构。

3.2CT和MRI扫描均可以清楚显现脑脊液空间从下丘脑向下延伸至垂体，由此可以排除其他囊性病变的可能性。如果诊断仍不明了。可以行CT脑池造影，可见蝶鞍内显影从而确定空蝶鞍综合征的诊断。

4诊断和鉴别诊断

原发性空蝶鞍临床上较少见，有上述临床表现，CT证实鞍内低密度灶，应怀疑有空蝶鞍的可能，必要时可以行CT脑池造影征实。

本病影像学表现与鞍内肿瘤容易鉴别，但需与鞍内囊肿鉴别，囊肿性疾病与蛛网膜下腔不通，CT脑池造影术无造影剂进入囊腔可以鉴别。

5治疗

原发性空蝶鞍综合征中很少有患者需要外科手术治疗。在建立空蝶鞍综合征诊断并排除其他鞍内囊性病变后，其治疗方式多为发现并治疗其并发症(内分泌症状，眼症状以及脑脊液鼻漏)。不论诊断时或其后，患者的内分泌功能均需要仔细的检查。若存在垂体功能低下，则需要激素替代治疗。激素水平增高时，需行鞍区MRI检查，以排除是否同时存在垂体微腺瘤。当放射影像学上怀疑有生长激素、促皮质激素释放激素或催乳素微腺瘤时，常常需要经蝶窦入路手术探查。轻度高泌乳素血症(垂体柄受压所致)，因其长期的不利影响，如果合并性腺机能减退则需要药物治疗。

视觉障碍的恶化需要仔细评估。在原发性空蝶鞍综合征中，视觉障碍常常为良性颅内高压所致。相应的对后者应当早期给予适当的治疗。

脑脊液鼻漏通常不能自愈而需要手术修复。其常见原因是脑脊液由鞍上致鞍内进入蝶窦，但偶尔也有沿前颅窝底裂隙发生脑脊液漏。临床上，我们总是希望在术前通过放射影像学检查确定脑脊液漏的部位。现在可以通过由高分辨CT脑池显像做到。对于经蝶窦脑脊液漏患者，治疗上可以选择经蝶窦探查并应用纤维胶封闭及脂肪或筋膜修补蝶鞍或蝶窦。而对于经前颅窝的脑脊液漏则需要经颅手术。鼻内镜有时也是有用的方法之一。

6预后

本病呈良性经过，预后较好，唯个别有脑脊液鼻漏病人需反复数次手术方能控制。

参考文献

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[2]徐焱成，邓浩华.空蝶鞍综合征的临床研究.华中医学杂志，2002，26（3）：23.

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