血栓性血小板减少性紫癜死亡1例分析

血栓性血小板减少性紫癜死亡1例分析

俞成林金武丕

俞成林金武丕（吉林省延边大学附属医院吉林延吉133000）

【中图分类号】R725.5【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2010)31-0260-02

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种少见的病因未明的血栓性微血管病，以急性血管内溶血性贫血和血小板减少为特征，常伴有发热、肾衰和神经系统障碍。给予恰当的治疗，可有效减少病死率,但若不给予积极治疗，几乎能致命。

1病例摘要

女，48岁，以“腹痛7天、血尿5天加重1天”为主诉入院。该患缘于7天前开始出现间断性下腹痛，未系统治疗。5天前开始出现肉眼血尿，腹痛较前加重去某医院就诊考虑为“宫颈炎”，未经系统治疗。3天前患者患感冒服“速效感冒胶囊、去痛片”等药，早晨在排便时出现血尿，伴有头晕、乏力等症状，到某医院就诊做血常规示PLT减少，为系统治疗目的收入我科。入院时查体：体温：38.1℃，血压：110/70mmHg，脉搏：82次/分，神清语明，全身皮肤及粘膜苍白，可见散在出血点，巩膜黄染，胸骨下痛明显，心肺无著征，腹软，无其它阳性体征。辅助检查：血常规示WBC13.2×109/L，RBC2.6×1012/L，HGB95g/L，PLT10×109/L。网织红细胞：1.8%。出凝血检查：APTT28.9sec，TT40.6sec，PT12.5sec，肝功示T-BIL73.8umol/L，D-BIL13.5umol/L。次日5时50分，为做检查而抽血时突然晕厥、抽搐、呼不应、牙关紧闭、四肢屈曲，持续5-6分钟后抽搐缓解。查体：浅昏迷，血压：100/70mmHg，心率：75次/分，Babinski征阳性，余无其它阳性体征。急查血常规示RBC2.6×1012/L，HGB96g/L，PLT10×109/L，尿常规示，尿蛋白+3，隐血+3，上皮细胞：20n/L，管型：21.0u/L，细菌：10524.00uL，肝功及肾功示T-BIL81.3umol/L，D-BIL13.6umol/L，BUN15.0mmol/L，CRE135.0umol/L。末梢血象示可见成熟红细胞大小不等、头盔形、部分畸形及碎片。处于深昏迷时做脑CT示无脑血管意外，给予大量糖皮质激素、人血丙种球蛋白、血浆。深昏迷加重无改善，呼吸加深加快，做血气分析：pH7.404，PCO220.1mmHg，PO2120.8mmHg，Na+132.3mmol/L，K+4.78mmol/L，Ca+1.15mmol/L，HCO3-12.3mmol/L，CO212.9mmol/L，给予重曹500ml后再测血气分析示：pH7.269，PCO28.5mmHg，PO2120.2mmHg，Na+139.6mmol/L，K+3.49mmol/L，Ca+1.12mmol/L，HCO3-3.8mmol/L，CO24.0mmol/L。肝功等生化指标：GOT92u/L，LDH2787u/L，CK-MB51u/L，HBDH2503u/L，TG3.57mmol/L，GLu17.9mmol/L，IgG20.61g/L，IgM2.45g/L，IgA3.47g/L。抢救患者7小时后呼吸及心脏停止而宣布临床死亡。经全科医生讨论后该患诊断为血栓性血小板减少性紫癜。

2讨论

TTP是一种临床少见但后果十分严重的难治疾病，尤以急性期为甚，发现的病例呈增多趋势，可能与近年临床医师对该病的认识提高有关。确切的病因和发病机制尚不十分清楚，但病因如免疫反应、感染、某些药物、肿瘤等均可诱发TTP[1]。本病例均无明显诱因。目前提出TTP发病至少有2个必须条件：患者有广泛的微血管内皮损伤，释放大量的超大分子量的血管性血友病因子；同时因遗传性或自身免疫性vWF-裂解蛋白酶缺乏，从而使这种超大分子vWF多聚体不被降解，导致血小板的粘附与聚集能力增加，微血管内血小板栓塞的形成，组织缺血、坏死、功能障碍，红细胞通过聚集体阻塞的微循环时发生机械损伤，出现溶血、TTP的发生。整个病理过程中血管内皮损伤是其始动因素。

TTP发病急,病情凶险,典型的临床表现为五联征,包括：(1)微血管病性溶血;(2)血小板减少性紫癜;(3)神经精神症状;(4)发热;(5)肾损害。TTP的实验室检查有一定的特征性,血小板减少多低于50×109/L；微血管溶血可表现为贫血，网织红细胞增高。可见红细胞碎片，血清间接胆红素增高，以及由于红细胞的破坏与组织器官的缺血性损伤使血清LDH明显增高。TTP的诊断主要依据临床表现和实验室检查，但都缺乏特异性指标。由于本病罕见，应与溶血性尿毒综合征、DIC、Evans综合症、阵发性睡眠性血红蛋白尿、抗磷脂抗体综合征等疾病相鉴别。TTP是一种潜在致死性疾病，血浆置换是其首选的治疗方法。在没有PE条件时，可选择输注新鲜冰冻血浆、新鲜冻干血浆或冷沉淀，其疗效有效率25％[2]。

本病例临床表现不典型，很易误诊为特发性血小板减少性紫癜。本病初诊时最常见的是微血管病性溶血性贫血(Coombs试验阴性)和血小板减少，其次为神经精神症状，较少出现肾损害和发热，因此在临床中遇到血小板减少、微血管病性溶血性贫血、神经精神异常时应考虑到TTP。应特别注意外周血涂片中的畸形和破碎红细胞。只有提高对本病的认识，才能做出早期诊断，减少误诊，争取时间，减少死亡率。该患因错过最佳治疗时机使抢救失败。故认为当患者同时出现血小板减少和微血管性溶血时应常规作外周血涂片观察红细胞形态，是临床早期发现TTP的一个最简单可行的方法。

参考文献

[1]林凤茹．血栓性血小板减少性紫癜的研究进展[J]．医师进修杂志，2005，28(6)：55—57．

[2]单渊东．血栓性血小板减少性紫癜研究的进展[J]．北京医学，2004，26(2)：139－141．