肾上腺节细胞神经瘤诊治（附12例报告）

肾上腺节细胞神经瘤诊治（附12例报告）

孟庆军高瞻赵永立崔林刚王天刚魏森鑫

孟庆军高瞻赵永立崔林刚王天刚魏森鑫（郑州大学第一附属医院泌尿外科河南郑州450052）

【中图分类号】R730.5【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2009)35-0007-02

【摘要】目的探讨肾上腺节神经细胞瘤的影像学特点及诊治方法。方法肾上腺节细胞神经瘤12例，男7例，女5例，平均年龄32(12～49)岁,左侧7例，右侧5例。血压高4例，腰腹部胀痛5例，无任何症状3例。行彩超、CT及MRI检查提示为肾上腺占位，其中肾上腺节细胞神经瘤9例。12例均行肾上腺肿瘤切除术，其中开放手术7例，腹腔镜手术5例。结果12例手术均顺利完成。其中２例术中血压波动，矫正后恢复正常。平均手术时间1.5h，平均术中出血量60ml。术后无明显外科并发症，平均7d顺利出院。切除肿物最大约6×6.5×6.5cm，最小约2.5×2.5×2.0cm，病理诊断均为肾上腺节细胞神经瘤。术后随访0.5～6年，所有患者临床症状消失，彩超和CT检查未见肿瘤复发及恶性变。结论肾上腺节细胞神经瘤多无特异性临床表现，诊断主要靠影像学检查，确诊依赖于病理检查；手术切除预后良好，其中腹腔镜手术创伤小、疗效满意，为治疗本病的理想方法。

【关键词】肾上腺肿瘤节细胞神经瘤诊断手术切除

Diagnosisandtreatmentofadrenalganglioneuroma(Reportof12cases)

【Abstract】Objective:Toevaluatethediagnosisandtreatmentofadrenalganglioneuroma.Methods：12patientswithadrenalganglioneuromawerediagnosedbyB-ultrasound,CTandMRI.7malesand5females,averageage32years(12～49)years,Leftin7cases,therightsidein5cases.4casesofhighbloodpressure,waistandabdomenpainin5cases,withoutanysymptomsin3cases.Allpatientsunderwentopenorlaparoscopicexcisionofadrenalganglioneuroma.Results：Theoperationswerecompletedsuccessfully.Indudingtwocasesofintraoperativebloodpressurefluctnations,correctedbacktonormal,theaverageoperativetimewas1.5hours,theaveragebloodloss60ml.Surgeryhadnosignificantsurgicalcomplications,anaverageofsevendayswasdischanged.Thetumorsizewasfrom2.5×2.5×2.0cmto6×6.5×6.5cm，andthepathologicalreportsshowedadrenalganglioneuroma.Allpatientsrecoveredsoonwithoutcomplications.Norecurrencewasdetectedaftertheywerefollowedupfor0.5～6years.Conclusions：Adrenalganglioneuromashowsrarelyspecificclinicalsymptoms,anditsdiagnosisismainlymadebyadrenalimagingexamination.Thesurgicalresectionhasanexcellenteffect.

【Keywords】AdrenaltumorGanglioneuromaDiagnosisAdrenalectomy

肾上腺节细胞神经瘤临床较少见，属于无功能良性肿瘤。近年来随着影像学技术的提高和对体检的重视，临床报道逐渐增多。我们自2000～2009年收治肾上腺节细胞神经瘤12例，报告如下。

1资料与方法

1.1临床资料

本组12例，男7例，女5例，年龄12～49岁，平均32岁。左侧肾上腺节细胞神经瘤7例，右侧5例。血压高4例，腰腹痛及乏力5例，无任何症状行B超检查偶然发现3例。实验室检查：24小时尿VMA高于正常2例，血K+稍低于正常2例，余内分泌检查均正常。12例均行彩超及CT检查，彩超示肿物边界清晰，低回声，回声均匀；CT检查示肿物呈原形或卵圆形，低密度灶，CT值20-32HU，6例肿瘤内有细小点状钙化，增强呈不均匀强化。6例行MRI检查，T1加权为较均匀低信号，T2加权为高信号。肿瘤直径2～7cm。术前诊断为肾上腺肿瘤，其中9例诊为肾上腺节细胞神经瘤。

1.2手术方法

7例行开放手术：全麻下健侧卧位11肋间切口。在肾上极内前方分离脂肪囊，显露肾上极和肾上腺。根据肾上腺肿瘤的大小、位置采取相应的游离。若肿瘤较小、境界清楚，可单纯肿瘤切除；若肿瘤较大、与肾上腺紧贴分离困难，可与肾上腺一并切除。切除肾上腺应将肾上腺中央静脉游离结扎，左侧中央静脉较长、汇入左肾静脉、易游离，右侧较短、直接汇入下腔静脉、游离困难。

5例行腹腔镜手术：全麻下60°～70°侧卧位。经脐缘穿刺建立气腹后，分别于脐缘、平脐腋前线及剑突置入套管。打开侧腹膜，切断脾（或肝）结肠韧带，将结肠推向内侧。采用超声刀游离、切除肾上腺及肿瘤，具体过程同开放手术。

2结果

12例患者手术均顺利完成。其中2例术中血压曾下降至90～95/56～60mmHg，予升压药物后恢复正常。12例手术时间1.0～2.5h，平均1.5h；术中出血量30～120ml，平均60ml；切除肿瘤最大约6×6.5×6.5cm，最小约2.5×2.5×2.0cm,包膜完整，质地较硬，切面呈灰白色；术中无大血管及邻近脏器损伤。术后5～9d，平均7d顺利出院，出院时血压稳定，无明显外科并发症。病理报告均为肾上腺节细胞神经瘤，主要由成熟的节细胞、鞘细胞及神经纤维束组成，不同的患者其细胞与纤维的比例有所不同。随访0.5～6年（平均2年），所有患者临床症状消失，化验检查正常，复查彩超和CT未见肿瘤复发和恶性变。

3讨论

节细胞神经瘤为较少见的良性肿瘤，源于神经嵴，由交感神经纤维组成，多发生于后纵隔和腹膜后，肾上腺少见[1]。肾上腺节细胞神经瘤发生于肾上腺髓质，青年及成年多见，也可见于儿童。瘤体多有完整的包膜，表面光滑，质地较韧，切面灰黄色，时有出血、坏死及囊性变。主要由分化成熟的神经节细胞、鞘细胞及神经纤维束组成。本病多为良性，属于肾上腺非功能性肿瘤，一般没有分泌功能，多项内分泌检查正常，引起的症状也不典型。如肿瘤由未分化的神经母细胞构成，则为神经母细胞瘤；如细胞分化介于二者之间，则为节神经母细胞瘤[2]。此二种属于恶性肿瘤，可分泌儿茶酚胺引起高血压。本组肿瘤均为良性，主要由不同比例的神经节细胞、鞘细胞及神经纤维束组成。

肾上腺节细胞神经瘤发病缓慢，患者多无特异的症状，部分患者可能有血压升高，常在体检或检查其他疾病时偶然发现。本病诊断较为困难，主要依靠影像学检查。B超表现为肿瘤呈低回声，包膜完整。CT呈低密度、边界清楚的占位，强化不明显[3]。陈学军等报告[4]肿瘤的CT平扫密度20—35HU，平均为（27.8±4.7）HU，增强后22—50HU，平均为（36.3±9.4）HU；20%～50%的瘤内有钙化，以细点状钙化多见。本组患者皆行B超和CT检查，表现比较典型，其中有6例肿瘤内有细小点钙化。6例行MRI进一步检查，肿瘤呈长T1、长T2信号，T1加权为均匀低信号，T2加权为高信号。肾上腺节细胞神经瘤的诊断需与下列疾病鉴别。嗜铬细胞瘤有阵发性高血压，尿VMA升高，CT平扫肿瘤为中等密度，易坏死，增强则明显强化，而坏死区不强化；节神经母细胞瘤及神经母细胞瘤属恶性肿瘤，多发生于小孩，尿VMA升高，血压高，与周围组织粘连明显，CT平扫为中等密度，增强后不均匀强化；功能性肾上腺皮质腺瘤则有典型的临床表现，相应的内分泌生化检查异常。

手术切除是治疗肾上腺节细胞神经瘤的主要方法，包括开放手术及腹腔镜手术。目前认为瘤体小于2cm且无症状者可随诊观察，大于3cm则需手术治疗，但也有认为影像学检查对某些患者只能定位难以定性，不能排除节神经母细胞瘤等恶性肿瘤，一经发现则手术切除[5]。对于直径大于6cm，恶性可能性较大，病理分析多含有不成熟成分，术后应定期随访，注意复发或恶性变的情况。本组5例行腹腔镜手术，7例予开放手术，瘤体最大约6×6.5×6.5cm，最小约2.5×2.5×2.0cm，过程中有2例位于右侧的肿瘤偏大，向下向内挤压肾脏和下腔静脉，与周围组织粘连明显，包膜不完整，游离较困难；其余的肿物包膜完整，与周围组织界限清，切除容易。术后随访恢复良好，未见肿瘤复发。我们认为对于瘤体较小，包膜完整与周围组织粘连不明显者，采用腹腔镜切除，由于其创伤小、痛苦少、恢复快，可作为治疗肾上腺节细胞神经瘤的安全有效的手术方法[6];较大的肿瘤，与周围组织粘连明显，尤其是压迫下腔静脉或主动脉者，采用开放手术。另外对于血压高、VMA高或不能除外嗜铬细胞瘤的患者，应做好充分的术前准备，予降压及扩容等治疗，防止术中高血压危象的发生，确保手术的顺利和术后的康复。

参考文献

[1]KochCA,BrouwersFM,RosenblattK,etal.Adrenalganglioneuromainapatientpresentingwithseverehypertensionanddiarrhea.EndocrRelatCancer,2003,10:99-107.

[2]TischlerAS.pergentdifferentiationinneuroendocrinetumousoftheadrenalgland.SeminDiagnPathl,2000,17:120—126.

[3]RhaSE,ByunJY,JungSE,etal.Neurgenictumorsintheabdomen:tumortypesandimagingcharacteristics.Radiographics,2003,23:29-43.

[4]陈学军，高剑波，杨学华，等.节细胞神经瘤的CT表现.临床放射学杂志，2000，19：159-161.

[5]刘学东，董强，龚志勇，等.肾上腺节细胞神经瘤12例报告.中华泌尿外科杂志，2002，23：512-513.

[6]KadambaP,HabibZ,RossiL,etal.Experiencewithlaparoscopicadrenalectomyinchildren.JPediatrSurg,2004,39:764-767.