浅析先天性胆总管囊肿

浅析先天性胆总管囊肿

李灿苏永林段明松

李灿苏永林段明松（解放军42医院普通外科四川乐山614100）

【中图分类号】R657.4【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2011)8-0055-02

【摘要】目的探讨成人胆总管囊肿的诊断与治疗。方法回顾性分析1996年1月～2010年12月我院手术治疗24例胆总管囊肿病历资料，术后随访平均57个月，随访率79.2％。结果行胆总管空肠Roux-en-Y吻合术2例，行胆总管扩张部分切除加胆总管空肠Roux-en-Y吻合术17例。术后胆漏2例，手术死亡0例。结论胆总管囊肿部分切除加胆肠Roux-en-Y吻合术是本病的主要治疗方法，其治疗效果确切。

【关键词】胆管囊肿胆肠Roux-en-Y吻合术

Analysisof24CasesofCongenitalCholedochalCysts

【Abstract】Objective:Inordertofurtherdiscussthediagnosisandtreatmentofadultcongenitalcholedochalcysts.Methods:Toanalysie24caseswithcongenitalcholedochalcystsfromJanuary1996toDecember2010.Theaveragetimeoffollowingupwas57months.Results:TwopatientswereoperatedwithRoux-en-ycystojejunsotomy,17patientswithresectionofcystwithRoux-en-Yhepaticojejunsotomy.Biliaryfisfulahappenedin2patients,Nopatientwasdiedduringoperation.Conclusions:ResectionofthecystwithRoux-en-yhepaticojejunsotomybringinfineeffect.

【Keywords】congenitalcholedochuscystsRoux-en-ycholangio-enterostomy

先天性胆总管囊肿（congenitalcholedochalcystsCCC）是一种胆管发育异常的外科疾病。成人先天性胆总管囊肿由于各种原因在成年期间发病，临床表现、症状多不典型，又常被其他相关疾病的症状所掩盖，手术难度高、并发症多。我科自1996年1月～2010年12月共收治24例，现报道如下。

1.临床资料

1.1一般资料

本组共24例，其中女性19例，男性5例。年龄19～52岁，平均年龄33.2岁。病程0.3～32年，平均16.5年。其中4例有二次手术史，曾行囊肿空肠吻合术2例，囊肿外引流1例，胆管探察胆囊切除术1例。

1.2临床表现

右上腹疼痛21例（87.5％）；寒颤发热12例（50.0%）；腹部包块6例（25.0%）；间歇性黄疸9例（37.5%）；反复胆管炎9例（37.5%）；合并慢性胆囊炎、胆囊结石17例（70.8%）；合并胆总管结石11例（45.8%）。

1.3影像学检查及分型

全组均行B超检查，确诊22例（91.7%）；行CT检查，确诊21例（87.5%）；行ERCP检查9例（37.5%），MRCP检查14例（58.3%），均在术前得以确诊。囊肿直径﹤4cm的7例；直径在4～10cm之间的12例；直径﹥10cm的5例。按Tonadi分类法分型：I型（肝外胆管囊肿）19例（79.2％）；II型（胆总管侧壁囊肿）3例（12.4%）；III型（胆总管末端囊肿）1例（4.2%）；V型（肝内外胆管均扩张）1例（4.2%）；该组病例中无IV型患者。

2.治疗及转归

2.1治疗本组24例均经手术治疗后痊愈出院。其中4例曾有手术史，包栝施行囊肿外引流和囊肿空肠Roux-en-Y吻合术。19例I型患者中2例因急性化脓性胆管炎，先作囊肿切开置管外引流术，经恢复三个月后行二期手术。19例I型患者中2例行胆总管空肠Roux-en-Y吻合术，其余17例施行胆总管囊肿切除或部分切除肝胆管空肠Roux-en-Y吻合术。3例II型患者作胆总管侧壁囊肿切除缝合后置T管引流术。1例III型患者为位于十二指肠壁层之间的胆总管末端囊肿施行了Oddi氏栝约肌切开成形术。1例双侧肝内多发性胆管囊肿，仅经胆总管切开囊肿内取石并冲洗后置T管引流。

2.2主要并发症及转归术后发生胆肠吻合口漏2例，均经连续负压吸引等保守治疗而愈合。2例反复肝内残余胆管炎发作，都使用利胆和消炎药物得到控制。1例切口感染，2例肺炎，全组均治愈出院。24例中获随访19例，随访率79.2%。随访3个月～10年，平均随访57个月。1例胆管炎发作，为内引流术后患者，术后未发现恶变者。

3.讨论

先天性胆总管囊肿患者大多数在小儿阶段获得诊治，成人胆总管囊肿常有上腹部疼痛、间歇性黄疸、寒颤发热及胆管炎表现，少数患者可以完全无症状直到成年期，女性患者约为男性患者的4倍[1]。先天性胆总管囊肿病因一般认为与胆胰管合流异常（AJPBDS）有关。原始胆管发育异常，胆总管壁神经节细胞减少或缺乏，胆胰管共同通道缺乏括约肌功能，胰液经其逆流进入胆总管，其中胰蛋白酶激活胆汁中的溶血卵磷脂及磷脂酶A2，形成蛋白质栓子，梗阻并破坏胆总管内膜，导致发病。

对该病的诊断，本组病例术前B超诊断正确率为91.7％，CT检查准确率达87.5%。由于完整的胆总管囊肿的诊断尚需要分型诊断，PTC或ERCP具有较高的术前诊断价值，可以显示肝内、外胆道的全部影像，对胰胆管合流异常的确定有重要意义。而MRCP在诊断胆总管囊肿中具有特殊的优越性，它不仅可以清晰显示囊肿的形态、大小、部位、还可以显示异常的胆胰管合流，避免行ERCP给病人带来的痛苦以及可能引发的急性胆管炎、胰腺炎［2］。

成人胆总管囊肿的发病有以下特征：1.症状不典型，多表现为慢性、间歇性上腹部疼痛不适，其次是发热和黄疸，很少能触及腹部包块[1]。2.成人胆总管囊肿发病时多合并胆石症、胆管炎。本组合并胆囊结石、胆总管结石、囊肿外肝胆管疾病70.8％。据Hewitt等[3]报道，并存的囊肿外肝胆管病变发生率达79％，主要有肝内胆管结石、慢性胆囊炎、继发性硬化性胆管炎、胰腺炎、囊肿腺癌等。3.囊肿壁纤维增厚粘连严重，相当部分病人需囊肿部分切除、肝管空肠Roux-en-Y吻合术或二期完成手术。

胆管囊肿一但明确诊断，最好的治疗方法是手术处理，胆总管囊肿的手术原则应该是切除病灶、通畅引流。1970年Kasai等提出对成人型胆总管囊肿患者行囊肿切除加肝管空肠Roux－en－Y吻合术能降低再手术率和预防癌肿的发生［4］。若对胆管囊肿采取长期保守治疗常会并发胆管结石、胰腺炎、化脓性胆管炎或伴囊肿穿孔。并会损及肝脏，引起胆汁性肝硬化甚至囊肿癌变。Todani报告囊壁癌变的发生率为4.7%［5］。故除因并发急性化脓性胆管炎，严重黄疸和一般情况较差只能先作胆总管或囊肿切开引流，待炎症消退，全身情况好转后再作进一步处理外，现在对I型患者均主张施行胆管囊肿切除和肝胆管空肠Roux-en-Y吻合术。

参考文献

［1］熊先泽,程南生,彭其芳.等.成人型胆总管囊肿的诊断与治疗［J］.中国普外基础与临床杂志,2005,12(4):353-354.

［2］KimSH,LimJH,YoonHK,etal.Choledochalcyst:comparisonofMRandcomventionalcholangilgraphy［J］.ClinRadiol,2000,55(5):378.

［3］HewittPM.KrigeJE.BommanPcCholedochalcystsinadults[外文期刊]1995(03).

［4］KasaiM,AsakuraY,TairaY.Surgicaltreatmentofcholedochalcyst［J］.AnnSurg,1970,172(2):844-851.

［5］TodaniT.WatanabeY.TokiaACarcinomarelatedtocholedochaicystswithinteraldrainagreoperation1987(01).