延髓梗死继发Ondine’scurse综合征1例并文献复习

延髓梗死继发Ondine’scurse综合征1例并文献复习

张三军郑献召贺小霞

张三军郑献召贺小霞

河南省焦作市人民医院神经内科焦作454000

【关键词】脑梗死；延髓；中枢性呼吸衰竭；磁共振成像

【中图分类号】R421.3+82【文献标识码】A【文章编号】1276-7808（2015）-06-416-01

Ondine’scurse综合征是一种中枢型睡眠呼吸暂停综合征，即睡眠中呼吸中枢化学感受器对二氧化碳敏感性下降所致的肺换气不足而引起的中枢性呼吸衰竭[1]。Ondine’scurse综合征可分为原发性和继发性，前者原因不明，后者多继发于中枢神经系统感染、外伤、手术、卒中、肿瘤等疾病，尤其是脑干病变。延髓梗死可累及颈延髓背外侧自主呼吸下行通路，可导致Ondine’scurse综合征的发生。由于本病多发生于睡眠中，易被忽视，从而威胁到患者的生命。本文报道1例延髓梗死继发Ondine’scurse综合征的临床特点，结合相关文献复习，以提高临床医护人员对本病的重视，降低患者的死亡风险。

1.病例摘要

1.1病史资料患者女性，63岁，以头晕伴恶心、呕吐，吞咽困难2天为主诉入院，2天前早约8时输液时突然出现头晕，伴恶心、呕吐，无视物旋转，无肢体活动障碍及感觉异常，无意识障碍，无头痛，急就诊当地医院，行头颅CT未见明显异常，给予输液治疗，具体不详，当日下午出现吞咽困难，饮水呛咳，右侧肢体感觉异常，现仍未缓解，来诊。发病来，神志清，精神欠佳，不能进食，睡眠正常，二便正常。既往有脑梗死，高血压病史，无明显后遗症。

1.2入院查体体温37.4℃，脉搏68次/分，呼吸频率20次/分，血压134/87mmHg。心肺听诊未见明显异常。腹软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及。神经系统查体：意识清楚，精神差，高级智能可，鼻音，双侧瞳孔等大等圆，直径3.0mm，对光反射灵敏，双眼左、右视时可见旋转性眼震，呈持续性，右视时明显，悬雍垂右偏，左侧咽反射消失，伸舌居中，双侧肌力5级，肌张力可，右侧腱反射减低，双侧病理征阴性，右侧偏身针刺觉减退，双上肢指鼻试验略差，颈软，无抵抗，双下肢Kerning征阴性。

1.3辅助检查

1.4诊疗经过入院后，据上述病史及相关检查，诊断为延髓梗死。给予抗血小板聚集、他汀、扩容及神经营养剂应用，积极行吞咽康复治疗，并给予其他对症支持治疗。2周后头晕、吞咽困难好转，入院后第18天晚上睡眠时出现呼吸困难，胸闷，呼吸有停顿，给予吸氧、静注纳洛酮治疗，症状好转，后每于睡眠时出现上述症状，均需高流量吸氧，给予呼吸兴奋剂治疗，结合患者为延髓梗死，考虑继发性Ondine’scurse综合征，建议行床旁无创呼吸机辅助呼吸治疗，携无创呼吸机出院。出院随访4月，患者症状有所好转，逐步脱机。

讨论

Ondine’scurse综合征开始主要是指先天性中枢性肺换气不足，但是这一术语也常用于获得性疾病，特别指发生在延髓背外侧区域的局部损伤性疾病的表现或并发症--中枢性呼吸暂停，其发生率很低，但常导致致命性后果[2]。该综合症可见于多种疾病[3~4]如：多发性硬化，李斯特菌脑干炎等。以双侧延髓病变更易继发，且一旦出现，病情重预后差，应提高警惕，及时诊治；单侧延髓病变相对较少，预后相对好[5]，本例患者为单侧延髓背外侧病变，治疗效果较好，预后可。该综合症常在睡眠时发生，据研究[6]在非REM期更易发生，在REM期较少发生。因此，在入睡时，应严密监测血氧。据报道[7]延髓梗死继发Ondine’scurse综合征，多出现于梗死后4.3小时至9天不等，个别报道最长于梗死后38天发生，该例患者于发病后第18天出现，与报导基本相符。该综合症主要临床表现为：睡眠中呼吸暂停甚至完全停止、意识丧失，没有心、肺、神经肌肉和胸壁的原发疾病。国外报道[8]，经多导睡眠仪证实，患者呼吸暂停反复发作，无鼻通气，伴胸腹式呼吸运动缺失，血氧饱和度下降。动脉血气分析提示低氧血症及严重CO2潴留。头颅MRI示延髓单侧或双侧背外侧病变。该综合症治疗主要是通气支持，本例患者在吸氧及无创呼吸机辅助呼吸治疗下，逐渐脱机，预后相对良好；但是也在尝试药物治疗，主要是提高自主呼吸中枢的敏感性和反应性。如果没有行动脉血气分析，不应常规给予吸氧，因为有延误诊断的可能；且由于肺换气不足导致高碳酸血症的患者吸氧，可能会加剧减低呼吸中枢的反应性，从而导致呼吸抑制，加重病情。总之，延髓梗死可继发Ondine’scurse综合征，尽管发生率低，但后果严重，预后差，因此临床上要加以重视，怀疑延髓病变，应积极完善头颅MRI检查，密切观察病情，进行呼吸监测，多导睡眠仪监护，同时做好随时抢救准备，以便及时有效的救治。

参考文献：

[1].NannapaneniR，BehariS，ToddNV，etal.Retracing“Ondin’scurse”[J].Neurosurgery，2005，57：354-363.

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[3].AuerRN1，RowlandsCG，PerrySF，RemmersJE.Multiplesclerosiswithmedullaryplaquesandfatalsleepapnea（Ondine'scurse）[J].ClinNeuropathol.1996Mar-Apr；15（2）：101-5

[4].JensenTH1，HansenPB，BrodersenP.Ondine'scurseinlisteriamonocytogenesbrainstemencephalitis[J].ActaNeurolScand.1988Jun；77（6）：505-6.

[5].郑建玲，陈跃鸿，陈雪娇等，延髓病变继发Ondine’scurse综合征临床分析[J]，中风与神经疾病杂志，2014，31（9）：785～789.

[6].MendozaM1，LatorreJG.Pearlsandoy-sters：reversibleOndine'scurseinacaseoflateralmedullaryinfarction[J].Neurology.2013Jan8；80（2）：e13-6.doi：10.1212/WNL.0b013e31827b9096.

[7].夏程，曲方，陈会生，延髓梗死继发Ondine’scurse综合征4例临床分析[J]，中国实用内科杂志，2014，34（1）：77～79.

[8].HoHT1，ThajebP，LinCC，Ondine'scurseinapatientwithunilateralmedullaryandbilateralcerebellarinfarctions.JChinMedAssoc.2005Nov；68（11）：531-4.