妊娠期急性脂肪肝2例分析

妊娠期急性脂肪肝2例分析

牛改先苏海飞

牛改先苏海飞(馆陶县医院产科057750)

【中图分类号】R575.5【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2013）22-0155-02

例1刘某某，女，27岁，主因孕8+月，巩膜黄染，乏力，食欲减退8天于2006-5-19入我院内科。患者入院前8天出现周身乏力，厌油腻，纳差，无腹疼腹泻及周身瘙痒。孕期未产前检查。4年前因“难产”在我院行剖宫产术，术后恢复好，无输血史。入院时查体：T37.8℃BP140/100㎜Hg重度贫血貌，全身皮肤黏膜黄染，胸廓散在出血点，心肺听诊无异常，子宫如孕8月大小，下腹正中可见一12厘米长纵行手术瘢痕，腹无压痛，肝区无叩击痛。辅助检查：血常规：WBC;22.3×109/LN0.712HB59g/LPLT137×109/L，肝功：总蛋白51,2g/L，总胆红素114.93mol/L直胆90.52µmol/L，间胆24.41µmol/L，谷丙转氨酶121U/L谷草转氨酶178U/L胆汁酸68µmol/L血糖6.7mmol/L，肌酐140µmol/L，纤维蛋白原1.5g/L，肝炎病毒标志物均阴性。尿常规：白细胞2+，入院诊断：1妊娠期急性脂肪肝2重度贫血3凝血机制障碍4宫内孕8+月5瘢痕子宫。来院后在内科治疗，静点保肝药物及抗生素治疗，输浓缩红细胞2单位，治疗2天，自然发动宫缩，3小时后自然分娩一早产儿，心率16次/分，周身皮肤黄染，肝脏下缘达脐水平，死亡，产时出血1000毫升，迅速出现多脏器功能衰竭，输血，血浆，补液，抢救无效产后1小时死亡。

例2周某某，女，21岁，主因孕9月，第一胎，全身黄染30天于2012-10-25日17时18分入院。平素月经规则，末次月经2012-1-28阳历，预产期2012-11-5，停经30天查尿妊娠试验阳性，孕中期平顺，30天前发现全身黄染，7天前黄染加重，未在意，今来我院检查，门诊以“足月妊娠，黄疸原因待查”收入院。孕晚期饮食、睡眠可，小便色黄，大便无改变。既往体健，否认肝炎结核等传染病史及接触史，无手术、外伤史，无输血史，无药物及食物过敏史，曾接种乙肝疫苗。入院查体：T36.8℃BP120/80㎜Hg，全身皮肤黄染，皮肤无抓痕，心肺未闻及异常，腹隆起，宫高32厘米，腹围102厘米，无宫缩，宫体无压疼，LOA位，先露浮，胎心140次/分，规律，双下肢浮肿+，神经系统检查无异常，骨盆外测量正常，妇查：宫颈软，颈管已消失，宫口未开，胎膜未破，先露头，S-3，辅助检查：WBC:10.22×109/LN0.681HB104g/LPLT72×109/L血糖：3.7mmol/L出凝血时间正常。尿常规：尿胆红素（+）蛋白质（+—），术前九项乙肝抗体阳性，余均阴性，肝功能结果尚未回报。产科彩超：单活胎，头位。入院诊断：1宫内孕38+4周第一胎2黄疸原因待查：妊娠期脂肪肝，入院后间断吸氧，保肝药物治疗，计划第二天查肝胆彩超，结果胎心监护基线变异差，当日21点始有不规律宫缩，患者及家属拒绝剖宫产，22点宫缩规律，产程进展迅速，在建立双大液路情况下于23点在常规消毒下会阴侧切娩一男婴，新生儿皮肤黄染，阿氏评分1分钟4分，转儿科，胎盘胎膜娩出完整，胎膜黄染，产时出血200毫升，产后血压130/92mmHg因考虑肝病凶险，预防性应用止血药，缩宫素，钙剂，同时溶血桨预防产后出血，虽采取措施但患者仍持续少量阴道流出不凝血，抽血处皮肤及双膝处出现大片瘀斑。尿金黄色，急查肝功总蛋白65.2g/L白蛋白26.7g/L，球蛋白38.5g/LA/G0.69总胆红素236.7µmol/L，直接胆红素163.9µmol/L，间接胆红素72.8µmol/L，谷丙转氨酶42.6U/L谷草转氨酶121.9U/L谷酰转肽酶100U/L5碱性磷酸酶618.8U/L总胆汁酸84µmol/LAPTT84FIB1.3g/L考虑凝血机制障碍，医护陪同转往上级医院，入上级医院后约2小时左右死亡。

分析：例1例2患者均无肝炎病人接触史，明显黄疸，但无皮肤瘙痒及抓痕，肝酶升高，但肝炎病毒标志物均阴性，凝血时间异常，例1有明显消化道症状，胆汁酸不高，无明显感染灶但血白细胞生高明显，例2消化道症状不明显，仅表现为黄疸，血压不高，尿蛋白（—），从以上情况可排除重症肝炎，胆汁淤积症，HELLP综合征，从当时检查及病情进展迅速看考虑妊娠急性脂肪肝。该病进展迅速，母儿死亡率高，故应吸取教训，从以下几方面引起注意：

1.提高对本病的认识,早诊断是抢救母儿生命的关键

凡出现以下情况时则要考虑早期妊娠急性脂肪肝的可能:①孕晚期出现乏力、恶心、呕吐、上腹部不适等消化道症状,继之出现黄疸并进行性加深尤其再出现意识障碍、胆酶分离现象、低血糖及尿量减少时,应高度怀疑本病，以尽早得到治疗。②妊娠高血压综合征患者伴有低血糖、低纤维蛋白原、PT时间延长者。③出现不明原因的凝血功能障碍,皮肤粘膜出血点、牙龈出血而治疗无效者。④出现肝功能损害。虽然肝穿在诊断妊娠期急性脂肪肝时是非常重要的依据,但妊娠期急性脂肪肝常有凝血障碍、血小板减少、腹水等并发症,故行肝穿常很危险。因此，目前认为对妊娠期急性脂肪肝警惕及认识的提高,根据临床表现结合实验室检查不一定必须肝穿也可以作出临床诊断及鉴别诊断。另外，妊娠期急性脂肪肝最初的表现没有特异性，诊断比较困难，病人的病史、临床特点以及生化异常与病毒性肝炎、HELLP综合症等疾病表现极其相似。排除其它原因是最好的诊断方法。脂肪肝是最常见晚期妊娠多器官损害的疾病。一般HELLP综合症是在妊娠高血压疾病基础上发生，其发病要几天或几周的时间，LDH迅速升高，黄疽少见，凝血功能一般正常或轻度异常，血糖水平正常，而妊娠期急性脂肪肝发病迅速，病人有严重的凝血功能障碍。患病毒性肝炎的孕妇，血浆转氨酶水平一般在100OU/L以上，病毒血清学检测阳性。ICP的病人会出现黄疽，但会有剧烈的搔痒和ALP和胆酸升高，没有腹痛、恶心、呕吐、肝衰竭或DIC。

2.及时终止妊娠可以改善母儿预后妊娠期急性脂肪肝一旦确诊或被高度怀疑时,无论病情轻重、病程早晚、均应尽快终止妊娠。因为:(1)至今尚无产前得以康复的病例,而近年采用立即分娩的措施已使母胎存活率明显增高。(2)本病可突然迅速恶化并危及母儿生命。(3)大多数患者肝功能在产后迅速改善。(4)本病发生于近足月,分娩对胎儿影响不大。至于选择何种方式终止妊娠笔者认为：如果短期内不能经阴道分娩,首选剖宫产终止妊娠,最大限度地缩短产程,有利于及时终止病情的发展。此外,对于有凝血功能异常者手术前输冰冻血浆、新鲜血液、血小板,可以减少术中出血;同时,当患者存在凝血功能障碍时,剖宫产有一定的危险,有人主张此时行皮肤纵切口更有利于止血。由于妊娠期急性脂肪肝产后出血率极高,故终止妊娠同时应考虑行子宫切除术或子宫动脉脉栓塞术。自然分娩及引产会加重病情，有弊无利，而剖宫产能改善母儿预后，因此，我们建议如果短期内不能经阴道分娩者,首选剖宫产终止妊娠。

3.对于基层医院关键是认识该病，若条件有限，应及做好转诊工作。