抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎的机制与治疗进展

(整期优先)网络出版时间:2018-02-12
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血管炎是一类可引起血管非特异性炎症和坏死的自身免疫性疾病。按血管受累的大小分类,包括了小血管炎、中等血管炎及大血管炎。抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性小血管炎(AAV)属于小血管炎的范畴,主要包含了肉芽肿性多血管炎(GPA),显微镜下多血管炎(MPA)和嗜酸肉芽肿性多血管炎(EGPA)。它们可累及全身不同脏器,活动期异常凶险,治疗不及时可致高死亡率。本文简要综述AAV的发病机制及治疗进展。