先天性无阴道,又称MRKH综合征,是双侧副中肾管未发育或其尾端发育停滞而未向下延伸所致的无阴道表现。临床表现为原发性闭经、性交困难,阴道前庭结构正常,性腺结构正常,染色体核型正常（46,XX）,具有女性的第二性征。该病的发生率为0.93‰[1]。患者中35%~45%合并一侧肾脏缺如,10%~30%合并脊柱畸形[2]。MRKH综合征给患者心理和精神上造成极大创伤。
中国药物与临床
2016年9期
