简介：目的脂质沉积性肌病是神经内科一种少见肌病，观察脂质沉积性肌病的超微结构特点，探讨电镜检查对脂质沉积性肌病的诊断价值及其与线粒体病的关系。方法对7例临床上出现肌无力的患者进行肌肉活检，取股四头肌或腓肠肌进行常规电镜标本制备，半薄切片甲苯胺蓝染色选取部位后进行超薄切片，铅、铀染色后透射电镜观察、分析。结果所有患者的肌肉活检均显示肌纤维内出现大量的脂滴，脂滴排列密集，呈串珠状分布在残存的肌丝间，存在明显脂滴融合现象。1例线粒体明显异常，出现明显的结晶样包涵体。毛细血管内皮细胞内和成纤维细胞的胞质内也能发现脂滴。1例有明显神经痛，电镜检查发现外周神经髓鞘板层分离，雪旺氏（Schwann）细胞内出现脂滴沉积。1例间质有胶原纤维增生，并可见再生肌纤维。结论脂质沉积性肌病是一组有独特超微结构特点的肌病，与线粒体异常有一定关系，电镜检查有助于该病的确诊。

简介：眩晕的病因非常复杂，可由多学科多系统疾病引起，如耳源性、神经源性、眼源性和其他病因等。

简介：目的探讨侵袭性脑膜瘤的临床特点和治疗方法。方法对手术治疗的52例侵袭性脑膜瘤患者的临床资料进行回顾性分析。肿瘤位于幕上凸面、镰窦旁、侧脑室内共44例,颅底6例,幕下2例。幕上肿瘤主要采用马蹄形瓣状开颅,幕下采用幕下旁正中切口。颅底肿瘤分别采用翼点、乙状窦后,额下入路。结果52例患者共进行75次手术,其中1次手术34例,2次手术14例,3次手术3例,4次手术1例。手术后24例行普通放疗,4例行适形放疗,11例行γ-刀治疗。SimpsonⅠ级切除30例,Ⅱ级切除10例,Ⅲ级切除11例,Ⅳ级切除1例。出院后共有37例患者得到1个月-11年随访,7例随访到的Ⅲ级脑膜瘤全部复发。Ⅱ级脑膜瘤随访30例,其中16例患者尚未复发,14例患者复发。结论侵袭性脑膜瘤是颅内较少见肿瘤,预后较差。手术切除和手术后辅助放疗是延长患者生存期的重要手段。

简介：目的探讨缺血性小血管病变（SVD）的影像学特点与血管性痴呆（VD）的关系。方法选择74例经影像学（颅脑CT或颅脑MRI）证实的SVD患者，均于发病后3个月采用简易精神量表（MMSE）和蒙特利尔认知评估量表（MoCA）对其检测后分为痴呆组40例和对照组34例。结果（1）MoCA量表对痴呆组及对照组的筛查评分均较MMSE量表评分低。（2）VD组中额叶、颞叶、基底节区、丘脑的发病者多于对照组（P〈0．05）。（3）吸烟、饮酒、脑白质病变、脑萎缩、梗死次数（t〉2次）、梗死部位（双侧）VD组与对照组差异有统计学意义（P〈0．05）。结论（1）缺血性SVD患者，MoCA量表筛查优于MMSE量表。（2）SVD患者病变部位、吸烟、饮酒、脑白质病变、脑萎缩、梗死次数（≥2次）、梗死部位（双侧）与VD的发生相关。

简介：肌电图（EMG）系临床诊断神经肌肉疾病所必需的检查手段，最常用的是针电极肌电图，有时还需进行以下较少使用的特殊方法，如单纤维肌电图（SFEMG），可记录单个肌纤维的电活动，通常可以记录到1～2条肌纤维的动作电位（AP）；巨肌电图（macro-EMG），可记录肌肉轻收缩时整个运动单位所有肌纤维的动作电位；定量肌电图（qEMG），即去除多相波后计算平均运动单位电位（MUP）的参数以获取更为准确的运动单位电位平均时限，从而提高肌肉疾病肌电图检查呈肌源性损害的阳性率。

简介：目的：提高广泛性焦虑症诊断的准确性，避免漏诊和误诊。方法；采用症状依据、严重程度依据、病因依据、内在关系依据、病程依据和排除依据，作为广泛性焦虑症理论诊断模式的要素。其中病因依据和内在关系依据为以往各种诊断标准所没有。结果：症状依据、病因依据和内在间系依据三者构成诊断广泛性焦虑症关键而本质的条件，而且病因依据和内在关系依据有利于确认症状依据属于广泛性焦虑症的。严重程度依据、病程依据和排除依据三者构成诊断广泛性焦虑症的外在对比条件。结果：广泛性焦虑症的理性诊断模式使广泛性焦虑症的诊断更加严谨，既利于确诊，也利于避免漏诊和误诊。

简介：由于脑脊液紧贴于整个脑表面并填充于脑室，脑组织及脊髓蛛网膜下腔的整个脑脊液循环通路，因而脑肿瘤（癌）患者，尤其是邻近脑表面和脑脊液循环通路上的肿瘤（癌）细胞即有可能脱落至脑脊（室）液中，为脑脊液肿瘤（癌）细胞的检查提供了可能性。

简介：目的探讨鞍区Rathke囊肿的术前诊断和手术治疗。方法对2000年3月至2007年6月我院收治的21例经手术及术后病理检查证实的Rathke囊肿病人的临床资料进行回顾性分析。此21例中。8例男性，13例女性；入院后21例病人均行了头颅CT和MRI检查。鞍区Ratllke囊肿患者临床表现包括头痛、视野缺损及内分泌功能紊乱等。15例经鼻-蝶窦入路，6例经右侧额下入路显微手术切除病变。结果术前正确诊断为Rathke囊肿11例。其余10例均被误诊。术后随访3个月至5年，患者头痛症状和视力、视野障碍均有改善，术前有内分泌功能障碍者术后63．6％（7／11）得到改善，无复发病例。结论鞍区Rathke囊肿术前较难明确诊断。MRI检查有助于其鉴别诊断。经蝶窦显微手术是有效的治疗方法。

简介：1病例简介患者女性，82岁，主因“发作性口角歪斜、左侧肢体无力2d”于2009年4月10日收入院。患者入院前2d无明显诱因突发口角歪斜、左侧肢体无力，持续1～2min后症状完全缓解，共发生2次，入院前1d活动后再次出现上述症状，持续约10min后完全缓解，未予药物治疗，急到我院急诊就诊，行颅脑电子计算机体层扫描（computerizedtomography，CT）检查后收入院。人院第3天清晨起床后发现口角歪斜、左侧肢体麻木无力，症状持续未缓解。

简介：“VBI”是很长时间以来使我国神经科医生感到困惑的一个概念。这一术语在临床初战中的应用非常广泛，对于那些表现为头昏、眩晕、步态不稳、甚至伴有耳鸣且无明显神经系统体征和神经影像学异常者，多数会冠以“VBI”的诊断。

简介：颅内静脉窦血栓形成是脑血管病中的一种特殊类型,临床表现复杂多样而无特异性,发病率低,临床上诊断较困难,误诊率高.本文对我院1988～2004年收治的颅内静脉窦血栓形成20例分析如下.

简介：上矢状窦血栓形成（superiorsagittalsinusthrombosis，SSST）是一种特殊类型的脑101管疾病，多因误诊漏诊而引起严重并发症甚至死亡。随着神经影像学和神经介入学发展以及新型抗栓药物的应用．其早期发现率和诊断率大大提高，预后明显改善，现对其诊断和治疗进展作一综述。

简介：血管周细胞瘤（hemangiopericytoma,HPC）,是一种较少见的血管肿瘤,1942年首次由Stout和Murray命名,并推测来源于血管周细胞,既往有学者将发生于颅内者归属于脑膜瘤,称血管母细胞型脑膜瘤,也称为血管外皮细胞瘤。

简介：一、背景周围神经包括嗅、视神经以外的10对颅神经、31对脊神经、植物神经及其神经节和分支等。周围神经疾病所致的功能障碍，影响患者的日常生活，甚至丧失劳动能力，危害极大，逐渐成为继心脑血管疾病和肿瘤之后危害人类健康的全球第三大病征。造成周围神经病变的原因很多，包括外伤所致周围神经损伤、慢性神经卡压（正中神经腕部卡压、尺神经肘管卡压、桡神经弓状韧带卡压，胫神经附管卡压，脊神经侧隐窝狭窄卡压）、炎性或免疫性神经病变（吉兰－巴利综合征、慢性脱髓鞘多发神经根炎）、感染性神经病变（herpeszostervirusHZV、带状疱疹病毒）、内分泌性神经病变（糖尿病、甲状腺功能降低）、中毒性神经病（酒精、化疗药物、重金属）、血管性神经病（脉管炎性神经病、周围血管性神经疾病）、周围神经鞘瘤以及各种颅神经疾病（面瘫、面肌痉挛、三叉神经痛、舌咽神经痛）、先天性疾病（骶裂伴发的栓系）等。

简介：目的比较MR、CT和体格检查在脑干损伤早期诊断中的作用。方法将颅脑损伤后出现意识障碍需排除脑干损伤的21例患者在保持气道通畅等情况下，进行体格检查、CT和MR检查，并对诊断结果进行对比分析。结果本组21例颅脑损伤后意识昏迷患者中出现脑干损伤症状17例，行气管切开14例，行颅内血肿或脑挫伤减压手术7例。21例均行头颅CT检查示脑干区低密度影9例，广泛性蛛网膜下腔出血或环池周围出血7例，轻度蛛网膜下腔出血表现或脑干周围变化不明显5例；头颅MRJ检查证实脑干损伤15例，另6例仅为纵裂、颅底、半球区脑挫伤。结论MRI对于脑干损伤的诊断优于CT及体格检查，可起到确诊作用。

简介：外伤性脑脊液鼻漏是颅脑损伤的合并症之一，属于开放性颅脑损伤范畴。脑脊液（cerebrospinalfluid，CSF）经颅底（颅前、中或后窝）或其他部位骨质缺损、破裂或变薄处，由鼻腔流出，

简介：目的探讨颅底胆脂瘤的诊断及治疗策略。方法结合文献对临床表现、影像学特征、诊断和鉴别诊断、手术治疗及其并发症给予讨论。结果本组全切6例，次全切23例。大部分病人术后均无异常，术后再出血、发热是常见并发症，经治疗后均好转。结论MRI检查是有效的诊断和鉴别诊断方法。完整切除肿瘤是胆脂瘤治疗的最终目标。手术不必刻意追求全切。术中利用显微解剖技巧、精细操作，生理盐水冲洗以及激素的应用是减少并发症的关键。

简介：颅内静脉窦血栓形成(Cerebralvenoussinusthrombsis,CVT)是一种特殊类型的缺血性脑血管疾病.

简介：急性硬脊膜外脓肿是椎管内硬脊膜外脂肪组织和静脉丛的化脓性感染,由于硬脊膜外间隙内大量脓液积聚,造成脊髓受压,出现急性横贯性脊髓损害的临床表现,是神经外科急症之一,误诊率及致残率较高.我院及第三军医大学新桥医院1990年1月至今收治本病患者12例,现对其诊断和治疗进行讨论.

简介：由于在临床工作中,发作性睡病常被误诊为其他精神疾病,所以本文系统梳理了有关发作性睡病精神症状的鉴别诊断,以发作性睡病的3个主要临床表现为关键点,分别与相关精神疾病进行鉴别。本文一方面从临床表现进行鉴别,另一方面从治疗角度进行鉴别,并于文末附表说明。希望可以为临床工作提供有益的参考。