简介:目的脂质沉积性肌病是神经内科一种少见肌病,观察脂质沉积性肌病的超微结构特点,探讨电镜检查对脂质沉积性肌病的诊断价值及其与线粒体病的关系。方法对7例临床上出现肌无力的患者进行肌肉活检,取股四头肌或腓肠肌进行常规电镜标本制备,半薄切片甲苯胺蓝染色选取部位后进行超薄切片,铅、铀染色后透射电镜观察、分析。结果所有患者的肌肉活检均显示肌纤维内出现大量的脂滴,脂滴排列密集,呈串珠状分布在残存的肌丝间,存在明显脂滴融合现象。1例线粒体明显异常,出现明显的结晶样包涵体。毛细血管内皮细胞内和成纤维细胞的胞质内也能发现脂滴。1例有明显神经痛,电镜检查发现外周神经髓鞘板层分离,雪旺氏(Schwann)细胞内出现脂滴沉积。1例间质有胶原纤维增生,并可见再生肌纤维。结论脂质沉积性肌病是一组有独特超微结构特点的肌病,与线粒体异常有一定关系,电镜检查有助于该病的确诊。
简介:目的探讨侵袭性脑膜瘤的临床特点和治疗方法。方法对手术治疗的52例侵袭性脑膜瘤患者的临床资料进行回顾性分析。肿瘤位于幕上凸面、镰窦旁、侧脑室内共44例,颅底6例,幕下2例。幕上肿瘤主要采用马蹄形瓣状开颅,幕下采用幕下旁正中切口。颅底肿瘤分别采用翼点、乙状窦后,额下入路。结果52例患者共进行75次手术,其中1次手术34例,2次手术14例,3次手术3例,4次手术1例。手术后24例行普通放疗,4例行适形放疗,11例行γ-刀治疗。SimpsonⅠ级切除30例,Ⅱ级切除10例,Ⅲ级切除11例,Ⅳ级切除1例。出院后共有37例患者得到1个月-11年随访,7例随访到的Ⅲ级脑膜瘤全部复发。Ⅱ级脑膜瘤随访30例,其中16例患者尚未复发,14例患者复发。结论侵袭性脑膜瘤是颅内较少见肿瘤,预后较差。手术切除和手术后辅助放疗是延长患者生存期的重要手段。
简介:目的探讨缺血性小血管病变(SVD)的影像学特点与血管性痴呆(VD)的关系。方法选择74例经影像学(颅脑CT或颅脑MRI)证实的SVD患者,均于发病后3个月采用简易精神量表(MMSE)和蒙特利尔认知评估量表(MoCA)对其检测后分为痴呆组40例和对照组34例。结果(1)MoCA量表对痴呆组及对照组的筛查评分均较MMSE量表评分低。(2)VD组中额叶、颞叶、基底节区、丘脑的发病者多于对照组(P〈0.05)。(3)吸烟、饮酒、脑白质病变、脑萎缩、梗死次数(t〉2次)、梗死部位(双侧)VD组与对照组差异有统计学意义(P〈0.05)。结论(1)缺血性SVD患者,MoCA量表筛查优于MMSE量表。(2)SVD患者病变部位、吸烟、饮酒、脑白质病变、脑萎缩、梗死次数(≥2次)、梗死部位(双侧)与VD的发生相关。
简介:目的探讨鞍区Rathke囊肿的术前诊断和手术治疗。方法对2000年3月至2007年6月我院收治的21例经手术及术后病理检查证实的Rathke囊肿病人的临床资料进行回顾性分析。此21例中。8例男性,13例女性;入院后21例病人均行了头颅CT和MRI检查。鞍区Ratllke囊肿患者临床表现包括头痛、视野缺损及内分泌功能紊乱等。15例经鼻-蝶窦入路,6例经右侧额下入路显微手术切除病变。结果术前正确诊断为Rathke囊肿11例。其余10例均被误诊。术后随访3个月至5年,患者头痛症状和视力、视野障碍均有改善,术前有内分泌功能障碍者术后63.6%(7/11)得到改善,无复发病例。结论鞍区Rathke囊肿术前较难明确诊断。MRI检查有助于其鉴别诊断。经蝶窦显微手术是有效的治疗方法。
简介:一、背景周围神经包括嗅、视神经以外的10对颅神经、31对脊神经、植物神经及其神经节和分支等。周围神经疾病所致的功能障碍,影响患者的日常生活,甚至丧失劳动能力,危害极大,逐渐成为继心脑血管疾病和肿瘤之后危害人类健康的全球第三大病征。造成周围神经病变的原因很多,包括外伤所致周围神经损伤、慢性神经卡压(正中神经腕部卡压、尺神经肘管卡压、桡神经弓状韧带卡压,胫神经附管卡压,脊神经侧隐窝狭窄卡压)、炎性或免疫性神经病变(吉兰-巴利综合征、慢性脱髓鞘多发神经根炎)、感染性神经病变(herpeszostervirusHZV、带状疱疹病毒)、内分泌性神经病变(糖尿病、甲状腺功能降低)、中毒性神经病(酒精、化疗药物、重金属)、血管性神经病(脉管炎性神经病、周围血管性神经疾病)、周围神经鞘瘤以及各种颅神经疾病(面瘫、面肌痉挛、三叉神经痛、舌咽神经痛)、先天性疾病(骶裂伴发的栓系)等。
简介:目的比较MR、CT和体格检查在脑干损伤早期诊断中的作用。方法将颅脑损伤后出现意识障碍需排除脑干损伤的21例患者在保持气道通畅等情况下,进行体格检查、CT和MR检查,并对诊断结果进行对比分析。结果本组21例颅脑损伤后意识昏迷患者中出现脑干损伤症状17例,行气管切开14例,行颅内血肿或脑挫伤减压手术7例。21例均行头颅CT检查示脑干区低密度影9例,广泛性蛛网膜下腔出血或环池周围出血7例,轻度蛛网膜下腔出血表现或脑干周围变化不明显5例;头颅MRJ检查证实脑干损伤15例,另6例仅为纵裂、颅底、半球区脑挫伤。结论MRI对于脑干损伤的诊断优于CT及体格检查,可起到确诊作用。