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  • 简介:患儿,男,13个月时,因站立不稳18d,坐不稳10d第1次入我院。否认前驱感染史,运动发育正常。体查:水平眼震,坐不稳,持物震颤,双侧巴氏征阳性。血常规检查示WBC9.3×10^9/L,N0.22,L0.65。腰穿脑脊液常规生化正常。铁蛋白正常(32μg/L),乳酸脱氢酶升高(278.8U/L)。头部MRI正常。双肾及肾上腺超声正常。

  • 标签: 节细胞神经母细胞瘤 小脑变性 副肿瘤性 儿童 血常规检查 腰穿脑脊液
  • 简介:经中华医学会批准,小儿外科学分会拟定于2008年10月中旬在上海市召开第三届全国小儿肿瘤外科学术会议暨第三届海峡两岸儿童肿瘤研讨会。本届会议由中华小儿外科学分会主办,上海市分会、上海新华医院、上海儿童医学中心承办。特向全国同仁征集会议论文。

  • 标签: 儿童肿瘤 全国小儿 学术研讨会
  • 简介:经中华医学会批准,中华医学会小儿外科学分会拟定于2008年10月10日至13日在上海市召开第3届全国小儿肿瘤外科学术交流会议暨第3届海峡两岸儿童肿瘤学术研讨会。本届会议由中华医学会小儿外科学分会主办,上海市医学会、上海交通大学医学院附属新华医院、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心承办。特向全国同仁征集会议论文。

  • 标签: 会海峡两岸 儿童肿瘤 全国小儿
  • 简介:患儿,男,9岁,因咳嗽、咳痰1个多月,在外院诊断为上呼吸道感染,经胸部CT检查发现纵膈有一占位性病变,予抗感染治疗后呼吸道症状明显缓解。门诊以"纵膈占位性病变"收住院。入院时查体:T:36.5℃,R:19次/分,P:80次/分;双肺呼吸音清晰,未闻及干湿啰音或胸膜摩擦音。

  • 标签: 纵膈肿瘤 手术治疗 机器人辅助 胸腔镜 达芬奇 占位性病变
  • 简介:目的对经实验室确诊的麻疹病例进行分析,探讨麻疹疫苗接种对儿童麻疹临床发病特点的影响,以及婴儿麻疹和儿童麻疹发病特点的差异,以帮助麻疹的早期诊断。方法采集2002至2010年在首都儿科研究所隔离门诊和住院期间经RT-PCR或ELISA法确诊的麻疹患儿临床资料。采用ELISA方法检测麻疹病毒血清特异性IgM抗体,咽拭子和尿液标本采用RT-PCR方法检测麻疹病毒N基因片段。根据是否接种麻疹疫苗分为接种麻疹疫苗组和未接种麻疹疫苗组。结果①207例经病原确诊的麻疹患儿进入分析,其中男123例,女84例。年龄0~15岁,其中〈8月龄(未达到初免年龄)69例(33.3%),~1岁45例(21.7%)。未接种麻疹疫苗组154例(≤1岁亚组97例,〉1岁亚组57例),接种麻疹疫苗组53例。②接种麻疹疫苗组本市户籍所占比例显著高于未接种麻疹疫苗组。两组的发病高峰均在4月份。有明确麻疹患者接触史患儿在未接种麻疹疫苗组为15.4%(24/154例),接种麻疹疫苗组为16.9%(9/53例),两组差异无统计意义。③接种麻疹疫苗组麻疹黏膜斑和咳嗽发生率显著低于未接种麻疹疫苗组,余伴随症状两组差异无统计意义。④未接种麻疹疫苗组〉1岁亚组眼部症状发生率高于≤1岁亚组,余临床表现两亚组差异无统计意义。结论麻疹发病年龄趋低龄化,同时临床表现更加不典型;麻疹患儿以未达到麻疹疫苗接种年龄的婴儿或漏种麻疹疫苗的流动人口为主,提示加强适龄儿童麻疹疫苗接种和对流动人口易感儿童查漏补种,对降低麻疹发病率有重要意义。

  • 标签: 儿童 麻疹 临床表现 疫苗接种
  • 简介:目的研究儿童烟雾病(MMD)的临床及影像特征。方法回顾性分析l7例儿童MMD的临床资料,对其临床表现及神经影像特征、治疗进行分析。结果发病年龄在3~14岁,临床表现为反复发作一侧肢体无力、偏瘫、感觉障碍、头痛等。头颅CT和磁共振(MRI)主要表现为脑梗死,磁共振血管成像(MRA)及数字减影血管造影(DSA)检查显示颈内动脉虹吸部末端和大脑前或中动脉近端狭窄或闭塞,脑基底部异常血管网形成。结论儿童MMD发病类型以脑缺血常见,表现为肢体无力或偏瘫、感觉障碍和头痛。DSA检查是确诊烟雾病的主要方法,如具备手术条件的,可及早行血管重建术。

  • 标签: 烟雾病 脑缺血 血管造影术 数字减影 儿童
  • 简介:目的探讨腓骨肌萎缩症1型(CMT1)儿童的肌电图和遗传特点。方法对24例CMT1型患儿进行常规肌电图检测,同时联合应用PCR-双酶切分析检测17p11.2-12上的基因重复,对照组为10名健康儿童。结果24例患儿运动或感觉神经传导速度存在不同程度的减慢或消失,且感觉神经病变重于运动神经,下肢受累程度重于上肢。所检24例患儿72块肌肉中,40块呈神经源性损害(56%);患儿年龄越大,肌肉受累程度越严重。24例患儿中,PCR-双酶切法在13例患儿中检测出1760bp片段,占54%。正常对照组未检测到此片段。结论CMT1患儿肌电图改变特征明显,以周围神经传导速度减慢为主,肌肉病变多呈神经源性损害。PCR-双酶切可作为一种简单有效的CMT1型基因诊断方法。

  • 标签: 腓骨肌萎缩症1型 肌电图 儿童
  • 简介:目的了解2014年重庆地区手足口病的流行特点和分子生物特征。方法收集2014年重庆医科大学附属儿童医院门诊传染病报卡的手足口病病例和住院的手足口病病例,描述性分析其流行病特征;对住院并采集了粪便标本的手足口病病例,以RT-PCR方法行肠道病毒DNA扩增和鉴定并测序分型,构建系统进化树行分子流行病学分析。结果19207例手足口病患儿进入流行病特征分析,男∶女为1.5∶1,以散居及幼托为主(97.9%),发病中位年龄2.1岁(1d至17岁),5岁以下患儿占94.2%;呈现4~6月和9~12月2个流行高峰,分别占全年发病的36.9%和52.8%。364例住院且行病原检测阳性的手足口病病例进入病原和分子流行病学分析,其中239例为重症病例,EV71感染占64.4%;单纯EV71195例(53.6%)、单纯CA1618例(4.9%)、单纯CA623例(6.3%)、单纯CA106例(1.6%)、混合感染45例(12.4%)、其他肠道病毒77例(21.1%);EV71在1~6月检出率高,CA6在9~12月检出率高,EV71/CA6混合感染占9.3%。病毒序列分析显示2014年重庆地区分离到的EV71属于C4a亚型,CA16为B1b亚型,CA6与日本及西班牙等地的代表菌株同源性较高,CA10与中国其他地区流行株同源性较高。结论2014年重庆地区手足口病流行呈双峰模式,发病人群以5岁以下散居及幼托儿童为主。手足口病流行的病毒株为EV71C4a亚型和CA16B1b亚型。

  • 标签: 手足口病 流行病学 病原学特征 肠道病毒71型 柯萨奇病毒
  • 简介:目的通过IL-10RA基因突变导致的炎症性肠病(IBD)病例,进一步深化认识极早发型IBD(VEO-IBD)的特点。方法报告1例VEO-IBD临床诊断(症状、体征和肠镜),全外显子组测序(WES)明确病因,脐血干细胞移植精准治疗的过程。结果患儿,女,44d,足月,生后8d始腹泻呈进行性加重(多至每天10-20次),持续间断发热,重度营养不良。患儿姐姐1月龄反复发热、腹泻和鹅口疮,5月龄时疑尿道瘘不治死亡。入复旦大学附属儿科医院4d外阴皮肤红肿,渐形成肛瘘,体重2.6kg。肠镜示直肠黏膜增生性病变,乙状结肠、降结肠可见纵行溃疡和鹅卵石样增生。予抗感染、沙利度胺6mg·d^-1和美沙拉秦150mg·d^-1控制肠道炎症反应,肠道内外营养支持等对症治疗。行WES明确为IL-10RA基因缺陷,获得同性别无关供者HLA基因位点8/10的脐血行干细胞移植移植后12周嵌合体率95.7%,Sanger测序及蛋白功能验证IL-10RA基因突变点被修复,IL-10信号通路轴功能恢复正常。患儿大便逐渐成型,体重5.2kg,结肠镜显示肠黏膜愈合,仅见少量增生和疤痕,移植后10个月大便钙卫蛋白72μg·g^-1。结论脐血干细胞移植作为治疗IL-10RA基因突变导致的VEO-IBD方法,值得积累更多的病例。

  • 标签: 炎症性肠病 极早发型 全外显子测序 白介素10受体A基因 脐血 干细胞移植
  • 简介:目的通过对本院近年来收治的胆道闭锁患儿临床资料的流行病调查,分析天津及周边地区胆道闭锁的发病趋势。方法收集1995年1月至2011年12月作者收治的经术中胆道造影确诊的168例胆道闭锁患儿临床资料,通过检索病历、电话随访及门诊复查相结合的方式获得研究资料,进行流行病调查。应用SPSS16.0统计软件进行数据分析,以P〈0.05为差异有统计意义。结果①天津及周边地区胆道闭锁的发病率呈现逐年上升趋势。②天津市各郊县基层医院发现或怀疑胆道闭锁并转诊的患儿数量呈现明显差异。③首次就诊于基层医院的患儿平均手术年龄明显高于首次就诊于本院的患儿(P≤0.05),平均手术年龄呈现逐年降低趋势。结论近年来胆道闭锁的发病率明显升高,手术年龄明显降低,分析原因可能与迅速上升的经济水平、不断增强的健康意识及广大家长和医师对胆道闭锁认识的提高有密切关系。

  • 标签: 胆道闭锁/流行病学 队列研究
  • 简介:随着20世纪80年代循证医学的开创和发展,为临床医学的进一步科学化提供了方法上的可行性。循证医学的核心是证据,证据的创造、提供和应用是临床实践循证医学的关键。多中心临床研究和试验结果作为循证医学中的强力证据,为临床诊断、治疗以及预后判断等提供了很好的规范与指导。

  • 标签: 临床流行病学调查 多中心研究 多中心临床研究 循证医学 儿科 临床医学
  • 简介:《国际神经病神经外科学杂志》创刊于1974年,由教育部主管,中南大学主办,中南大学湘雅医院承办。是目前国内唯一一本同时涵盖神经病和神经外科学两个相联学科的专业学术期刊。本刊被收录为"北京大学图书馆中文核心期刊"和"中国科技核心期刊(中国科技论文统计源期刊)"。《国际神经病神经外科学杂志》现主要栏目有论著、临床经验交流、疑难病例讨论、病例报道、专家论坛和综述等。

  • 标签: 神经病学 科学杂志 征订启事 国际 中南大学湘雅医院 中文核心期刊
  • 简介:目的研究Chiari畸形伴脊柱侧凸患儿的临床及影像特征,探讨其临床意义.方法研究对象为2001年7月至2008年12月本院脊柱外科年龄10岁以下的Chiari畸形伴脊柱侧凸患儿.观察临床及影像资料,测量胸椎后凸、腰椎前凸、MRI扫描上小脑扁桃体下坠程度、空洞的形态和长度以及空洞与脊髓的最大比值(S/C最大比值),对以上测量指标进行比较分析.结果共40例患儿入选,男23例(23/40,57.5%),女17例(17/40,42.5%),其中累及胸弯37例,包括左胸弯9例,占22.5%(9/40).典型侧凸模式中不典型特征发牛率为72.7%(16/21).胸椎后凸角平均为25.4°,胸椎正常后凸与过度后凸24例(24/40,60%);腰椎前凸角平均53.1°,MRI扫描发现其中36例(36/40,90%)伴有脊髓空洞.结论儿童Chiari畸形以胸弯累及多见,不典型弯型及典型弯型中不典型特征较多见,胸椎后凸角较大,对于具有上述特征的低龄患儿,建议行MRI扫描.

  • 标签: 儿童 CHIARI畸形 脊柱侧凸 影像学特点 临床意义 Type
  • 简介:儿童骨髓增生异常综合征(myelodysplasticsyndrome,MDS)与成人MDS相比具有不同的分子生物特征,一些常见的髓系肿瘤突变在儿童MDS中的发生率较成人患者低,而异常甲基化的发生与成人患者相似。另外,新的分子因素如线粒体DNA突变在儿童MDS发病中的作用值得注意。该文总结了近年来关于儿童MDS分子生物方面的研究现状。

  • 标签: 骨髓增生异常综合征 分子生物学 儿童
  • 简介:目的急性髓系白血病(AML)免疫表型与AML患者的化疗效果及预后的关系至今未达成共识。该文分析儿童AML免疫表型与FAB形态学分型以及染色体核型异常的关系,评价儿童AML免疫表型与治疗相关因素及预后的临床重要性。方法自1998年1月1日至2003年5月31日进入AML-XH-99治疗方案的所有在我院新诊治的AML患儿,诊断采用MICM分型诊断,治疗按AML—XH-99危险度分类标准进行分层治疗。用流式细胞仪进行免疫表型分析,将免疫表型结果分为5组,髓系免疫标志CD13,CD33,MPO(自2001年9月采用单抗胞浆内标记);髓系相关抗原CD14,CD15;系性特异抗原-红系免疫标志GlyA,巨核系细胞标志CD41;淋系相关抗原CD19,CD7;非系列特异性抗原CD34,HLA-DR。分别计算各免疫表型在FAB形态学分型及染色体核型中表达的灵敏度及阳性预测值;各免疫表型的生存分析采用Kaplan—Meier方法;生存之间的比较采用log-rank检验;各免疫表型患儿一疗程缓解率的比较采用x^2检验或Fisher精确概率法(双尾);COX比例风险模型用于分析单独各免疫表型进入回归方程中是否为独立预后因素。结果①74例患儿中有72例(97.3%)患儿至少有CD13、CD33、MPO中的一种或两种抗原阳性表达;45例(60.8%)患儿有两个或两个以上髓系抗原表达,伴有淋系相关抗原表达的为18例,占24.3%。在M2患儿中,常伴有淋系抗原CD19的表达,阳性预测值(PPV)为75%;FAB分型为急性早幼粒细胞白血病的患儿,缺乏HIA—DR及淋系相关抗原(CD19或CD7)的表达,阴性预测值(NPV)为100%;CD41阳性表达与M2相关,PPV为66.7%;②单因素分析显示各免疫表型与AML患儿的一疗程缓解率及长期无事件生存(EFS)率无关;③多因素分析显示各免疫表型均无独立的预后价值。结论儿童AML患儿的免疫表型对预后无明显影响,不能单

  • 标签: 白血病 髓系 急性 免疫表型 预后因素 儿童
  • 简介:目的探讨细针穿刺细胞检查(fineneedleaspirationcytology,FNAC)在儿童颈部肿块诊断的应用价值.方法总结296例小儿颈部肿块,门诊行细针穿刺后进行细胞病理诊断.结果296例病例中,成功作出诊断的有268例,约占88.2%,其中淋巴结反应性增生248例,恶性淋巴瘤6例,梭形细胞肿瘤5例,唾腺来源肿瘤2例,腮裂囊肿2例,甲状舌管囊肿1例,传染性单核细胞增多症1例,颈部淋巴结结核1例,血管瘤1例,钙化上皮瘤1例,33例不能肯定诊断,建议手术活检,最终有11例接受手术,均为淋巴结炎,其余随访.结论FNAC在儿童颈部疾病诊断中有重要意义,具有快速、便捷、经济、安全、准确的优点,特别适合性质不明的肿块筛查.

  • 标签: 细胞学技术 方法 门诊病人 儿童
  • 简介:目的了解小儿脑性瘫痪婴儿期症状,为儿科医生、儿保医生提供脑瘫的早期筛查、早期诊断线索.方法对江苏省7县市1~6岁4167例早产儿脑瘫患病率、脑瘫婴儿期症状进行调查,由受过统一培训的儿科医生、儿保医生完成.结果早产儿脑瘫患病率为32.9‰,胎龄小于32周的早产儿脑瘫患病率为34~37周早产儿的3.6倍.脑瘫症状婴儿期的检出率在30%~62%之间,特异度在99.4%以上,准确度在97.2%以上.阳性预测值在80%以上,阴性预测值在97.5%以上.结论脑瘫婴儿期症状为早产儿脑瘫的早期诊断提供了依据,适用于脑瘫的早期筛查和早期诊断.

  • 标签: 早产儿 脑性瘫痪 婴儿期 临床症状 流行病学 早期
  • 简介:目的小儿过敏性紫癜并发急腹症前后,其影像表现无论是腹部X线、CT或B超,以前均有报道,但综合在一起讨论其特点的报道较少.该文回顾性分析36例小儿过敏性紫癜并发急腹症患儿的临床资料,探讨其影像特点及临床意义.方法回顾性分析36例小儿过敏性紫癜并发急腹症患儿的临床资料.结果出现并发症前,B超、CT检查均显示多发节段性受累肠壁水肿增厚,肠管狭窄,受累区域肠系膜模糊不清;出现并发症后,B超在检查并发肠套叠时具有价廉、准确的特点;在检查并发肠坏死穿孔时,腹部X线正立、侧卧位像及CT有较高的敏感性;在检查肠梗阻及监测其变化时,腹部X线正立、侧卧位像有重要的意义.结论在出现并发症前,小儿过敏性紫癜的影像表现重要性在于可以与需要手术的其他急腹症相鉴别,典型的影像表现可以提示诊断;在出现并发症后,可以及时发现并发症和指导临床治疗.

  • 标签: 紫癜 过敏性 急腹症 影像学
  • 简介:目的了解川崎病(KD)患病情况及临床特征,探讨KD冠状动脉损害(CAL)及IVIG耐药的危险因素。方法回顾性分析华中科技大学同济医学院附属同济医院2012年1月1日至2016年12月31日初诊的KD患儿的临床资料,比较分析KD治疗前后,典型和不完全KD,KD伴或不伴CAL,IVIG敏感或耐药的临床特征,分析CAL发生和IVIG耐药的危险因素。结果725例KD患儿进入本文分析,男∶女为1.61∶1,平均年龄(2.7±2.3)岁;不完全KD206例(28.4%),典型KD519例;CAL216例(29.8%),IVIG耐药61例(8.4%);治疗中仅使用阿司匹林者70例(9.6%)。KD伴CAL的危险因素为IVIG耐药(OR=5.138,95%CI:1.835~14.836)和氨基末端脑钠肽前体(NT-proBNP)≥1000pg·mL^-1(OR=2.723,95%CI:1.110~6.679)。IVIG耐药的危险因素为出现CAL(OR=2.586,95%CI:1.067~6.271)。结论KD患病人数、CAL和IVIG耐药患儿有增加趋势。IVIG耐药和NT-proBNP≥1000pg·mL^-1为KD伴CAL的危险因素,而发生CAL为IVIG耐药的危险因素。

  • 标签: 川崎病 流行病学 冠状动脉损害 IVIG耐药