简介：趋化因子属于促炎多肽细胞因子超家族,其相对分子质量在8～12KD之间。在机体正常免疫系统中,趋化因子对淋巴细胞的迁移、归巢、激活、分化、发育有重要作用。在病理状态下,趋化因子在炎症发生、血管生成、肿瘤生长等过程中起着重要的作用。近来研究显示趋化因子及其受体与大疱性类天疱疮关系密切,这一研究使我们对自身免疫大疱性皮肤病的发病机制有了更加深入的认识。

简介：

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简介：目的：评价5-氨基酮戊酸光动力疗法联合CO_2激光治疗肛周尖锐湿疣的疗效。方法：治疗组30例应用5-氨基酮戊酸光动力疗法联合CO2激光治疗,对照组30例单用CO2激光治疗。每2周治疗1次,疗程6周。末次治疗后随访6个月,观察疗效及不良反应,并进行组间比较。结果：治疗组和对照组的治愈率分别为93.34%和66.67%,差异有统计学意义（χ2=6.67,P=0.010）;不良反应主要是疼痛和溃疡,治疗组发生率为26.67%,对照组为60%,两组差异有统计学意义（χ2=6.79,P=0.009）。结论：应用5-氨基酮戊酸光动力疗法联合CO2激光治疗肛周尖锐湿疣治愈率高,复发率低,副作用小,值得临床推广。

简介：目的：研究术前使用促性腺激素释放激素激动剂（GnRHa）对提升子宫体积＞14孕周子宫肌瘤患者手术效果的临床价值。方法：将2010年1月至2014年1月于我院择期手术、子宫体积＞14孕周的子宫肌瘤患者纳为观察组（n＝20），术前行GnRHa皮下注射处理，停药3个月后行腹腔镜手术；择同期行腹腔镜手术、子宫体积≤14孕周的子宫肌瘤患者为对照组（n＝20）。统计对比两组患者子宫及肿瘤体积、血红蛋白（Hb），以评价GnRHa预处理效果；统计对比两组手术时间、术中出血量、输血情况等指标，以评价手术效果。结果：（1）观察组患者用药后Hb水平明显升高而子宫及肌瘤体积明显下降（P＜0.05）；两组患者手术前Hb水平、肌瘤体积无明显差异（P＞0.05），观察组子宫体积仍明显大于对照组（P＜0.05）；（2）所有患者均成功完成腹腔镜手术，无中转开腹患者；两组手术时间、术中出血量、输血例数差异均无统计学意义（P＜0.05）；两组均未见严重术中及术后并发症，观察组均出现GnRHa相关不良反应，但均未影响手术效果。结论：行GnRHa预处理，可有效降低子宫体积＞14孕周子宫肌瘤患者的肿瘤体积，并提升Hb水平，从而使患者满足腹腔镜手术指征，保证腹腔镜手术效果，提升患者预后。

简介：目的：观察液氮冷冻联合5-氨基酮戊酸光动力疗法（ALA-PDT）治疗肛管及肛周尖锐湿疣的疗效与安全性.方法：将123例尖锐湿疣患者随机分为三组,治疗组（43例）采用液氮冷冻联合ALA-PDT治疗,冷冻组（40例）采用液氮冷冻方法治疗,ALA-PDT组（40例）采用ALA-PDT治疗.每周复诊1次,在4周内治疗次数最多不超过4次.在末次治疗后第4,8和12周观察有无复发病例,并观察不良反应.末次治疗后12周进行有效率评估.结果：治疗组、冷冻组及ALA-PDT组治疗结束后12周有效率分别为90.7%、50.0%、55.0%,治疗组与冷冻组、ALA-PDT组有效率比较差异有统计学意义（2分别为14.78,11.79,P值均〈0.05）.结论：液氮冷冻联合ALA-PDT治疗肛管及肛周尖锐湿疣有效率高,复发率低,安全性好.

简介：临床资料〈br〉患者，男，29岁。主因全身皮肤干燥、瘙痒，掌跖角化过度29年，于2013年12月4日就诊。患者出生后40d躯干部出现红斑基础上黄豆大小水疱、脓疱，易破疡、糜烂，未治疗；15d后水疱、脓疱可自行消退，留有全身潮红斑；之后皮肤反复出现水疱、脓疱、糜烂、红斑及脱屑；3年后水疱、脓疱逐渐减少，皮肤粗糙脱屑逐渐加重，并累及四肢，伴有明显瘙痒，冬重夏轻。冬季皮损加重时，双手掌皲裂深度达5mm，疼痛难忍，生活不能自理，全身有异味。曾在多家医院就诊，诊断不明，外用药治疗效果不佳。患者为第1胎，足月顺产，其父母为近亲结婚（表兄妹），家族中无类似情况，父母及一妹均体健。体格检查：身高：170cm，体重：65kg，智力正常，系统检查正常。皮肤科情况：面部脂溢性潮红伴脱屑，皮肤肥厚。肘部、臀部、膝部、腘窝及足踝部可见角化过度性斑块，脱屑明显。双手掌、足跖角化过度伴深在性裂隙，脱屑明显。双手掌指及指间关节屈曲变形，活动受限，指趾甲、头发及牙齿未见异常（图1a-1f）；全身有明显酸臭味。右手背皮损组织病理示：表皮角化过度，颗粒层增厚，细胞变性、松解，棘层增生肥厚，真皮浅层血管周围小灶状淋巴细胞浸润（图2a，2b）。直接免疫荧光：IgG、IgM、C3均阴性。诊断：先天性大疱性鱼鳞病样红皮病。治疗：阿维A胶囊20mg每日1次，与午餐同服，金霉素软膏及皲裂膏（本院自制制剂）外用，皮肤康洗剂按1：20比例稀释后洗澡。1个月后复诊，面部潮红变为淡红伴少许脱屑，关节部肥厚性斑块明显软化，裂隙变浅，异味亦较前减轻，但出现明显的口干症状，阿维A减为10mg每日1次维持2个月。复诊时患者皮损明显好转，面部少许淡红斑伴脱屑，关节部肥厚性斑块已变平、变软，手�

简介：报告1例白色丘疹样营养不良型大疱性表皮松解症，并对患者家系进行疾病调查。先证者男性，36岁，反复躯干、四肝丘疹、水疱伴瘙痒20余年。表现为双前臂和双小腿伸侧见多数密集黄豆大至指甲大小坚实红褐色丘疹，白色丘疹样疤痕，腰骶部见多数密集斑片状浅红色萎缩性疤痕，并可见水疱、血疱、血痂，部分融合成片状。结合病理诊断为白色丘疹样营养不良在疱性表皮松解症，家系调查不20人中7人患病，呈连续性垂直遗传，显示该病为常染色体显性遗传性疾病。

简介：目的：通过探讨原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤临床表现和病理特点，提高对该病的认识，实现早诊早治。方法：对2例疑似原发性弥漫性大B淋巴细胞瘤（腿型）患者进行临床表现分析及组织病理检查，通过检测细胞表面抗原标记确诊，采用利妥昔单抗联合CHOP方案化疗，21天为1个疗程，连续半年结束疗程继续随访。结果：弥漫性大B淋巴细胞瘤进展迅速，可破溃，组织病理检查表现为真皮单核细胞浸润，细胞异型明显，免疫组化表现为B细胞表型，CD20（＋），CD79a（＋），BCL-2（＋），CD10（-），BCL-6（-），采用利妥昔单抗联合CHOP方案治疗，随访2年疗效肯定。结论：利妥昔单抗联合CHOP方案化疗连续6个疗程治疗原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤，效果肯定。

简介：背景：Q开关（QS）有色激光和强脉冲光（IPL）均能成功治疗色素性疾病。目的：旨在比较QS紫翠玉激光（QSAL）和IPL治疗亚洲人雀斑和痣的疗效和副作用。方法：共15例雀斑患者和17例痣患者被随机予以一侧面颊一疗程QSAL和间隔4周后对侧面颊两疗程IPL．采用一种新的色素面积与严重度指数评分来评价疗效。结果：所有患者均有改善（P〈0．0001）。1例雀斑患者和8例痣患者经QSAL治疗后发生炎症后色素沉着。而IPL治疗后未出现炎症后色素沉着。

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简介：背景：大疱性肥大细胞增生病是一种罕见的肥大细胞病变异，以皮肤出现广泛大疱为主要特征，是由肥大细胞蛋白酶引起真表皮分离所致。病例报道：1例3周大女婴皮肤出现罕见的播散性大疱性肥大细胞增生病伴皮肤增厚和广泛皮肤皱褶。通过Giemsa染色免疫组化法和萘酚ASD氯醋酸酯酶反应、血清纤溶酶和组胺水平增高以及24h尿中组胺和1，4-醋酸甲基米唑水平确诊。本例血细胞计数正常，但血小板增多、白细胞增多。骨髓穿刺物FACS分析显示有1％肥大细胞。

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简介：机械性大疱性疾病Hallopeau-Siemens隐性遗传营养不良型大疱性表皮松解症(HS-RDEB)是由染色体3p21.31上的Ⅶ型胶原基因(COL7A1)突变引起,典型表现为2个等位基因上出现移码、剪切位点或无义突变。本文作者描述了1例HS-RDEB患者发生了一种新的纯合性移码突变,在COL7A1外显子3上的第345位点插入G。然而,亲代DNA序列分析显示尽管患儿的母亲是这一突变的杂合子携带者,其父亲的DNA仅包括野生型序列,微卫星标记分析确认其亲子关系并对3号染色体的28个微卫星基因检测显示患儿3号染色体的所有等位基因的标记物检测均显示其为3号染色体呈现单母体型的纯合子。由此认为,该患者HS-RDEB的基因型是由于3号染色体的单亲二体性以及COL7A1突变基因位点的纯合性降低所致。根据作者了解,单亲二体性染色体(UPD)型HS-RDEB以往文献中未见有报道,而且,本文报道的患儿为染色体3型UPD的第3例病例。本例HS-RDEB的严重性与其他此型基因改变的病例相似,未观察到有其他的表型异常,提示其有3号染色体上的母体印记基因缺乏。3号染色体呈单亲二体性而无其他异常表型的隐性遗传营养...