简介：目的探讨成人线粒体脑肌病（ME）的临床、MRI及病理学诊断方法。方法回顾性分析5例ME患者的临床表现、影像学和组织病理学特征，5例患者均行MRI检查、脑电图、肌肉活检及病理检查，其中2例行脑活检。结果患者主要临床表现为以抽搐为主要特征的癫痫样发作、运动不耐受及发作性头痛和呕吐、视听障碍等。脑电图为广泛中、重度异常。血乳酸水平升高。肌肉活检可见不整红边纤维。脑活检可见大量神经细胞空泡变性、减少和脱失。MRI检查示广泛的大脑皮层及皮层下长T1、长T2异常信号，呈灶状、囊状改变伴有脑萎缩，或者灰质核团对称性长T1、长T2信号，病变均未见强化。结论根据ME的临床及影像学特点，结合肌肉活检可对该病做出早期诊断。

简介：目的探讨咬肌去神经对大鼠下颌骨发育的影响。方法24只28日龄雄性Wistar大鼠按随机数字表法分为手术组（n=9）、假手术组（n=9）、对照组（n=6），手术组切断大鼠右侧咬肌神经，假手术组仅解剖暴露出咬肌神经，不切除，对照组仅将大鼠麻醉。大鼠75日龄时行头颅CT平扫＋三维重建．测量重建下颌骨相关线距：CT扫描完成后处死大鼠，切取双侧咬肌称其质量。结果手术组大鼠手术侧咬肌质量小于非手术侧，差异有统计学意义（P〈0．05）；大鼠下颌骨长度Ⅰ、下颌骨长度Ⅱ、下颌骨长度Ⅲ、下颌骨高度Ⅰ3组之间比较差异均无统计学意义（P〉0．05）；与对照组比较，手术组大鼠的下颌骨高度Ⅱ、下颌间距较低，手术组、假手术组大鼠的下颌骨高度Ⅲ较低，差异有统计学意义（P〈0．05）。结论咬肌去神经使下颌骨高度Ⅱ和下颌间距减小，对下颌骨长度发育无明显影响。

简介：目的：分享皮肌炎伴肺间质纤维化患者的护理体会。方法：选取2012年2月至2013年2月我院收治的36例皮肌炎伴肺间质纤维化患者为研究对象，回顾性分析其临床资料，观察患者的护理效果。结果：本组36例患者经积极治疗与针对性护理后，34例好转出院，1例因呼吸衰竭死亡，1例中途放弃治疗，临床治疗总有效率为94.44%（34/36），护理满意率为97.22%（35/36），未出现1例严重不良反应。随访1～2年，患者病情基本稳定。结论：皮肌炎伴肺间质纤维化患者治疗过程中，结合其病情行针对性护理，保证了临床疗效，提高了护理质量。

简介：颅骨病变并不少见，性质各异。骨纤维异常增殖症（fibrousdysplasia，FD）是一种特殊的骨病（也称骨发育不良，或是骨纤维结构不良），是因正常骨组织被大量增生的纤维组织逐渐替代而成，组织学表现为不同程度的骨化生；可发生于身体骨骼任何部位，发生率由高至低依序为肋骨、股骨、胫骨、上颌骨、下颌骨、颅骨及肱骨，神经外科常见颅、颌、面好发，多累及颅、颌、面单一或多块骨，单侧多见。

简介：目的探讨去甲基药5-氮杂胞苷、肿瘤坏死因子相关凋亡诱导配体（TRAIL）及化疗药联合诱导神经母细胞瘤细胞株SH-SYSY（SYSY）凋亡的作用及其发生机制。方法应用逆转录-聚合酶链反应（RT-PCR）方法检测5-氮杂胞苷作用前后SYSY细胞caspase-8的表达；应用四甲基偶氮唑蓝（MTT）比色法及流式细胞仪检测TRAIL、5-氮杂胞苷＋TRAIL、5-氮杂胞苷＋caspase-8抑制剂zIETD-FMK＋TRAIL及5-氮杂胞苷＋化疗药＋TRAIL对SYSY细胞生长及凋亡的影响。结果SYSY细胞不表达caspase-8，5-氮杂胞苷作用1、3、5、7d的SY5Y细胞caspase-8表达逐渐增加。SY5Y细胞对TRAIL不敏感，经5-氮杂胞苷诱导表达caspase-8的SY5Y细胞对TRAIL敏感；化疗药可增强SYSY细胞对TRAIL的敏感性。结论5-氮杂胞苷可通过上调SYSY细胞caspase-8表达而逆转SYSY细胞对TRAIL诱导凋亡的耐受，化疗药可进一步增强TRAIL对SYSY细胞的诱导凋亡作用。

简介：目的总结显微血管减压术(MVD)治疗面肌痉孪(HFS)的经验。方法回顾性总结106例MVD治疗HFS的临床经验。术前三维时间飞越法磁共振血管成像(3D-TOF-MRA)检查发现责任血管的阳性率为91.5%(97例),术中显露面神经入脑干区(REZ),明确责任血管后将其推移,在血管与脑干之间放置Teflon棉。结果术中均发现明确的责任血管压迫面神经REZ区,其中与小脑前下动脉(AICA)相关占66.0%(70例),复合血管压迫者占36.8%(39例)。MVD术后总有效率为100%。结论术中面神经REZ区的充分显露,责任血管的识别,面神经REZ的充分减压,减压棉片的大小和放置位置等,均是影响手术效果的重要因素。

简介：目的探讨面肌痉挛（hemifacialspasm,HFS）行显微血管减压术（microvasculardecompression,MVD）后面瘫的转归、影响因素及应对措施。方法回顾性分析MVD治疗128例面肌痉挛病人的临床资料,术后出现面瘫30例,统计分析可能影响面瘫恢复的因素。结果所有病人随访5-18个月,House-BrackmannⅢ（H-BⅢ）级及以上病人共7例。面肌痉挛不同病程间术后面瘫的发生率存在差异（P〈0.05）,不同面瘫的起始级别、发生时间之间面瘫的持续时间差异均存在统计学意义（P〈0.05）。Logistic回归分析：面肌痉挛病程与面瘫的发生相关（OR=0.404,95%CI：0.175-0.934,P=0.034）;面瘫发生时间对面瘫持续时间的影响有统计学意义（P=0.020）,面瘫起始级别对面瘫持续时间的影响无统计学意义（P=0.070）。结论面肌痉挛MVD术后面瘫的发生率较高,但预后良好;面肌痉挛病程越长,手术后并发面瘫的可能性越大,术后面瘫发生时间越早,面瘫持续的时间越长。

简介：目的探讨面肌肌电图监测在面肌痉挛微血管减压术（MVD）中的应用价值。方法回顾性分析MVD治疗的72例面肌痉挛患者的临床资料,术中仔细辨别并处理责任血管,通过实时记录面肌的肌电反应了解减压效果。结果60例有明确责任血管压迫,6例单纯性蛛网膜粘连或增厚,6例存在隐匿性责任血管。术后异常肌电图波形完全消失54例,基本消失16例,无明显变化2例。术后临床症状完全消失57例,部分消失14例,无改善1例;总有效率为98.6%（71/72）。结论面肌肌电图监测可实时了解术中减压效果,对面肌痉挛的MVD,尤其是隐匿性责任血管所致面肌痉挛具有重要的指导作用。

简介：目的通过荟萃分析对异常肌反应（AMR）监测在面肌痉挛（HFS）微血管减压手术（MVD）中的作用进行评价.方法回顾性分析在我科接受治疗的33例典型面肌痉挛患者临床资料,计算机检索数据库中关于AMR监测与面肌痉挛MVD术后疗效关系的临床研究,采用RevMan5.3荟萃分析软件进行分析,采用优势比（OR）对术中AMR变化程度与术后疗效的关系进行评价.结果AMR消失组,显著变化组,未消失组的手术有效率分别为96.6％,50％,50％,组间差异具有统计学意义（P＜0.05）;荟萃分析显示AMR消失组的术后治愈率是AMR未消失组的2.94倍[OR=2.94,95％CI为（2.03～4.27）].结论在面肌痉挛微血管减压术中进行AMR监测可有效提高手术治愈率,应将AMR作为面肌痉挛MVD术中常规电生理监测项目.

简介：1典型病例患者,男性,29岁,因右侧肢体肌强直25年,癫痫发作17年入院.

简介：脊髓损伤（spinalcordinjury，SCI）是一种严重的中枢神经系统创伤性疾病，具有高发生率、高致残率、高消耗等特点。目前SCI修复面临的主要问题是：原发和继发性神经元死亡，大量的轴突变性和弥漫性脱髓鞘；损伤后胶质瘢痕构成阻碍轴突生长的物理屏障；局部炎症反应和神经营养因子、神经生长因子的缺乏，以及SCI后损伤区微环境中大量的抑制因子的产生（如硫酸软骨素蛋白多糖、髓磷脂相关糖蛋白等）。

简介：目的总结发生于脑室内的少突胶质细胞瘤与中枢神经细胞瘤的临床病理特点.方法选取同期发生于侧脑室内的6例少突胶质细胞瘤和5例中枢神经细胞瘤进行回顾性研究,对各自的临床病理特点进行分析,探讨二者的鉴别诊断要点.结果.发生于脑室内的少突胶质细胞瘤与中枢神经细胞瘤在临床表现、神经影像学和光镜下的病理学表现均十分相似.结论目前认为光镜下出现无核原纤维岛、免疫组织化学显示突触素阳性表达、电镜超微结构检查证实肿瘤细胞有神经元分化证据为诊断中枢神经细胞瘤的金标准,也是鉴别少突胶质细胞瘤与中枢神经细胞瘤的重要依据.

简介：目的研究组织因子（TF）对阿霉素诱导人胶质母细胞瘤细胞凋亡的影响。方法以免疫印迹法检测TF表达。分子生物学方法构建TFsiRNA-pSUPER表达载体,以脂质体介导进行基因转染。以水溶性四唑盐法检测阿霉素的细胞毒性。以印迹法检测阿霉素诱导的Caspase-3、PARP的裂解。以Hochest33342染色荧光显微镜检测凋亡细胞。结果人胶质母细胞瘤细胞系U373MG高表达TF。转染TFsiRNA-pSUPER表达载体的U373MG细胞及对照细胞分别以阿霉素处理,可见转染细胞较对照细胞Caspase-3、PARP的裂解增强。以不同浓度阿霉素处理48h后,可见转染后的U373MG细胞的存活数较对照细胞明显减少（P〈0.05）。以Hochest33342染色检测到转染后的U373MG细胞经阿霉素处理后的凋亡细胞数显著增多（P〈0.05）。结论人胶质母细胞瘤U373MG中TF异常高表达的下调,可增强阿霉素诱导的细胞凋亡。肿瘤细胞中TF的异常高表达可能影响肿瘤细胞对化疗药物的耐受性。

简介：目的观察BMSCs对胚胎腹侧中脑前体细胞（VMP）体外扩增和定向分化的影响,并分析其可能的营养机制.方法分别取胎龄11d大鼠胚胎VMP、成年大鼠BMSCs进行体外培养,并建立二者的共培养体系.体外扩增7d的VMP分为对照组、BMSCs分化液组、BMSCs＋VMP共培养分化液组,分别加入普通分化液、BMSCs分化液、BMSCs＋VMP共培养分化液进行诱导分化.观察细胞生长情况.分化期末行免疫荧光染色,分析比较3组细胞中酪氨酸羟化酶（TH）阳性细胞占总细胞数的比例.结果诱导分化7d后,对照组、BMSCs分化液组和BMSCs＋VMP共培养分化液组中细胞数分别较培养前扩增（44.13±4.75）倍、（60.63±5.25）倍、（64.00±7.63）倍,TH阳性细胞比例分别为（18.76±5.20）%、（23.49±4.10）%、（28.08±5.42）%,比较差异有统计学意义（P〈0.05）.结论BMSCs能够通过分泌营养因子有效促进VMP增殖并定向分化为多巴胺能神经元.

简介：目的探讨胚胎干细胞（embryonicstemcell，ESC）来源的神经前体细胞（Neuralprecursorcell）移植治疗帕金森病的可能性。方法将胚胎干细胞诱导分化到神经前体细胞阶段后移植到大鼠帕金森病模型纹状体中，并设生理盐水组做对照研究，观察两组移植后行为学改变及检查纹状体内DA、DOPAC的含量。结果移植组在2～4周后与对照组相比行为学上有明显改善（P〈0．01），纹状体内DA、DOPAC的含量显著提高（P〈0．01）。结论胚胎干细胞经诱导分化成神经前体细胞可用于帕金森病的修复治疗，胚胎干细胞是良好的干细胞移植治疗用细胞来源。

简介：目的探索骨髓基质细胞(BMSCs)诱导分化为神经干细胞(NSCs),比较血清、维甲酸(RA)、胶质细胞源神经营养因子(GDNF)、脑源性神经营养因子(bDNF)及2-巯基乙醇(2-ME)等不同浓度诱导条件下BMSCs分化情况,以及分化细胞的电生理特性.方法以恒河猴骨髓中分离出的BMSCs为实验对象,利用神经干细胞培养基和RA、GDNF、BDNF、2-ME等生长因子在不同血清浓度下进行培养增殖和诱导分化.Nestin、CD133抗体免疫细胞化学染色鉴定NSCs,NSE、β-tublin鉴定神经元、GFAP鉴定神经胶质细胞.膜片钳检测细胞的电生理特性.结果低浓度血清(2.5%)+RA(0.3mg/L)+GDNF(20μg/L)诱导分化效果较好,且分化的神经元样细胞较未分化细胞的膜特性[静息膜电位(RMP)、膜电容(Cm)、串联电阻值(Rs)]有了显著改变(P＜0.01).部分形态成熟的神经元样细胞表现出TTX敏感的快速激活、快速失活的电压依赖性的Na+通道,而未分化细胞却未记录到内向电流;两类细胞均可记录到外向的K+电流,但神经元样细胞的电流峰值强度要显著高于未分化细胞,并且包括两种电流成分:瞬时外向K+电流和延迟整流型的K+电流.结论RA+GDNF及配合使用低浓度血清能够有效诱导骨髓源神经干细胞向成熟神经系细胞分化,且分化的神经元样细胞具有快速激活、快速失活的电压依赖性Na+通道,类似神经细胞的电生理特性.

简介：目的探讨人类重组肝细胞生长因子(rhHGF)在丝裂霉素C(MMC)诱导人胶质瘤U251细胞凋亡中的作用.方法采用倒置相差显微镜和透射电镜观察细胞凋亡变化,MTT法检测细胞生长抑制率,TUNEL法和流式细胞术(FCM)研究U251细胞凋亡及细胞周期变化,分析不同浓度的rhHGF对低剂量MMC诱导U251细胞凋亡的影响.结果MMC组U251细胞出现细胞凋亡特有的形态学特征,其抑制率和凋亡指数(AI)分别为(43.7±3.2)%和(63.2±3.4)%,较不同浓度的rhHGF加MMC组和空白对照组显著增高(P＜0.05).随着rhHGF浓度的增加,细胞生长抑制率和凋亡指数呈递减趋势.FCM检测结果表明,MMC主要诱导G0/G1期细胞凋亡而出现凋亡峰,凋亡率25.86%;10和20μg/LrhHGF能特异性抑制MMC诱导U251细胞凋亡,凋亡率分别为15.14%和11.12%.结论rhHGF能抑制MMC诱导的U251细胞凋亡,可能与胶质瘤的复发、耐药等临床特性有关.

简介：目的探讨大鼠骨髓间充质干细胞（rMSCs）多巴胺能神经元分化条件及其体内修复大鼠帕金森模型的潜能。方法为了能够更好修复大鼠单侧下丘脑-黑部位注射6．OHDA所造成的功能毁损，我们从SD大鼠中提取了rMSCs。首先利用中药麝香多肽-1诱导rMSCs在体外无血清培养基中扩增并分化为神经元样细胞，然后移植到单侧纹状体区DA耗竭的大鼠模型中。结果加入麝香多肽-1后2h，细胞开始分化成神经元样细胞，细胞团呈NSE及NF-H阳性。移植后动物模型较对照组有明显的功能改善（P〈0．001），表现为25只实验鼠阿普吗啡诱导的旋转减轻，平均持续56d。免疫组织化学分析证实大量来自rMSCs的细胞在移植带存活并可迁移到距损伤处5mm的部位．通过检测多巴胺能神经元特异性标志TH发现大约50%-55％细胞继续向多巴胺能神经元方向分化。结论以上发现说明rMSCs来源的细胞移植到大鼠纹状体区后能够存活、迁移、并自发向多巴胺分泌细胞分化，并能修复源自于中脑多巴胺能神经元的功能。

简介：目的探讨多胺类似物DENSPM对人胶质母细胞瘤SNB19细胞生长的影响。方法采用MTS法、流式细胞术、高效液相色谱法和逆转录-聚合酶链反应，分别检测经DENSPM处理后的SNB19细胞存活率、细胞周期变化和细胞内过氧化氢水平，以及细胞内多胺水平和鸟氨酸脱羧酶、亚精胺／精胺．N1-乙酰基转移酶、多胺氧化酶mRNA表达变化。结果经DENSPM处理后，SNB19细胞存活率随着药物浓度的增加逐渐降低（F=81．915，P=0．001），并于体外培养72h在细胞增殖周期中出现典型的亚凋亡峰；细胞内腐胺、亚精胺和精胺水平显著下降，而乙酰亚精胺和乙酰精胺水平略有上升（均P〈0．01）；鸟氨酸脱羧酶表达水平下降（P〈0.01），而亚精胺，精胺-N1-乙酰基转移酶和多胺氧化酶水平上升（P〈0．05-或P〈0．01）；但细胞内过氧化氢水平与DENSPM处理前差异无统计学意义（P〉0．05）。结论DENSPM可抑制人胶质母细胞瘤SNB19细胞的生长并诱导其发生凋亡，而诱导细胞凋亡的可能机制是肿瘤细胞内多胺表达水平下降。DENSPM可能具有治疗胶质母细胞瘤的潜在临床应用价值。

简介：人胚胎来源的神经干细胞在体外成功地得到增殖,并在一定的条件下被诱导分化为神经元.脑损伤早期,脑局部产生影响神经再生的细胞因子,这些细胞因子在体外能影响神经干细胞增殖、分化.