简介:目的探讨儿童1型Dent病的临床特征,并进行文献复习,提高临床对该病的认识。方法选取2015年11月26日,经临床表现和基因检测于广州市妇女儿童医疗中心确诊的1例1型Dent病男性患儿为研究对象。采用回顾性分析方法,收集该例患儿的临床资料,对其临床特征和诊治经过进行总结。设定文献检索策略为:分别以"Dent病""Dentdisease"为中、英文主题词,以"Dent′sdisease"为关键词,在PubMed数据库,深圳市迈特思创科技有限公司外文医学信息资源检索平台,以及万方和中国知网数据库,进行1型Dent病相关文献检索,检索时间设定为1997年10月至2017年12月。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》的要求。结果对该例1型Dent病男性患儿的研究结果显示:(1)体检时,尿常规检查发现蛋白尿。(2)尿蛋白定量达到肾病综合征诊断标准,无明显水肿、高胆固醇血症及低蛋白血症。尿液肾功能检查结果显示,α1-、β2-微球蛋白(MG),尿视黄醇结合蛋白(URBP)明显升高(超过正常参考值上限5倍)。尿蛋白电泳检测结果显示,以尿液中低分子质量蛋白(LMWP)为主。根据肾穿刺活检结果,临床对该例患儿误诊为轻度系膜增生性肾小球肾炎,予以激素和免疫抑制剂治疗无效。患儿存在高钙尿症,肾功能正常,泌尿系统超声检查结果未见异常。(3)存在CLCN5基因c.2119C〉T(半合子突变),其母亲、妹妹该位点均无突变。临床对该例患儿采用低草酸盐、低钠、低钙饮食摄入,大量饮水,以及口服氢氯噻嗪1~2mg/(kg·d)治疗3个月,其尿钙/肌酐降低至正常水平,停用氢氯噻嗪1个月后,尿钙/肌酐升高。采用福辛普利0.2~0.3mg/(kg·d)治疗9个月后,其尿蛋白定量无明显降低。结论对于以尿LMWP为主要临床表现,尿蛋白定量达到肾病综合征诊断标准的患者,临床应进一步进行基因检测,以�
简介:儿童孤独症是起病于婴幼儿时期的一种严重的广泛性发育障碍。该病以社会交往障碍、语言交流障碍和重复刻板行为的三联征为临床特点,并伴有不同程度的智力低下、感知觉障碍和情绪、情感异常等表现,常预后不良。儿童孤独症主要采用综合性治疗,包括特殊教育训练、行为矫正、辅助性物理治疗及药物治疗。该病尚无特异性药物治疗方案,目前采用的治疗药物包括抗精神病药物、抗抑郁药物、心境稳定剂和儿童注意缺陷及多动障碍治疗药物等。上述药物主要针对患儿的伴随精神症状进行对症治疗,从而提高患儿生存质量。笔者通过归纳我国儿童孤独症的治疗药物及其作用机制和应用疗效,旨在为进一步探索儿童孤独症的药物治疗提供参考。
简介:目的探讨儿童紫癜性肾炎(HSPN)的临床和病理学特点及其相关性。方法选择2009年1月至2013年6月在凉山州第一人民医院儿科住院治疗,并具有完整临床和病理学资料的108例HSPN患儿为研究对象。对其临床分型和病理学类型进行回顾性分析。本研究遵循的程序符合凉山州第一人民医院人体试验委员会所制定的伦理学标准,得到该委员会批准,并征得受试对象监护人的知情同意,与之签署临床研究知情同意书。结果108例HSPN患儿中,临床分型系血尿合并蛋白尿患儿为39例(36.1%),肾病综合征型为28例(25.9%),孤立性蛋白尿为14例(13.0%),孤立性血尿为12例(11.1%),急性肾炎型为10例(9.3%),急进性肾炎型为4例(3.7%),慢性肾炎型为1例(0.9%)。108例HSPN患儿的病理学分级以Ⅱ级和Ⅲ级为主,分别为54例(50.0%)和43例(39.8%)。其中,血尿合并蛋白尿的病理学分级以Ⅱ级(26例,66.7%)和Ⅲ级(9例,23.1%)多见,而肾病综合征型的病理学分级以Ⅲ级多见(21例,75.0%)。孤立性血尿、孤立性蛋白尿、血尿合并蛋白尿、急性肾炎型4种临床类型的病理学分级比较,总体差异无统计学意义(P=0.924)。上述4种临床类型合并后患者的病理学分级中Ⅱ级和Ⅲ级发生率分别与肾病综合征型比较,差异均有统计学意义(P〈0.01)。结论儿童HSPN的临床症状与病理学损伤程度不完全一致。肾病综合征型的病理学改变相对较重。
简介:目的探讨儿童美克尔憩室(MD)并发症的临床特点。方法选择2012年2月至2017年2月,于苏州大学附属儿童医院就诊的92例MD患儿为研究对象,其年龄为2个月至13岁7个月。按照MD患儿并发症不同,将其分为肠梗阻组(n=33)、便血组(n=44)和憩室炎组(n=15)。采用回顾性分析方法,收集3组患儿的年龄、性别等一般临床资料,以及并发症、憩室长度与直径比值(HDR)、MD与回盲瓣距离、胃黏膜异位率等临床资料。采用方差分析,对3组患儿的憩室HDR、MD与回盲瓣的距离等进行统计学分析,再采用SNK-q法进一步进行两两比较。采用KruskalWallisH秩和检验,对3组患儿的年龄进行统计学分析。采用χ2检验,对3组患儿的性别构成比、胃黏膜异位率等进行统计学分析。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》的要求。结果(1)92例MD患儿中,并发无痛性便血者为44例(47.8%),并发肠梗阻者为33例(35.9%),并发憩室炎者为15例(16.3%)。(2)3组MD患儿年龄、性别构成比等一般临床资料比较,差异均无统计学意义(P〉0.05)。(3)肠梗阻组、便血组、憩室炎组患儿憩室HDR分别为(1.8±0.9)、(2.7±1.3)、(1.9±1.4),3组患儿憩室HDR整体比较,差异有统计学意义(F=5.391,P=0.006),进一步进行两两比较的结果显示,便血组憩室HDR分别高于肠梗阻组和憩室炎组,组间比较,差异均有统计学意义(P〈0.05),而肠梗阻组与憩室炎组憩室HDR比较,差异无统计学意义(P〉0.05)。肠梗阻组、便血组、憩室炎组患儿MD与回盲瓣距离分别为(44.2±15.1)cm、(52.6±13.8)cm、(39.7±16.9)cm,3组患儿MD与回盲瓣距离整体比较,差异有统计学意义(F=5.464,P=0.006),进一步进行两两比较的结果显示,便血组MD与回盲瓣距离分别远于肠梗阻组和憩室炎组,组间比较,差异均有统计学意义(P〈0.05),而肠梗阻组与�
简介:目的探讨儿童细菌性肺炎的病原菌分布及耐药状况,旨在为临床诊治提供依据。方法选择2009年1月至2010年12月在本院就诊并确诊为细菌性肺炎的患儿892例为研究对象。对其采用本院自行设计的《儿童细菌性肺炎调查表》进行问卷调查。采集患儿下呼吸道分泌物标本。药敏试验采用双纸片扩散法进行产超广谱β-内酰胺酶(ESBLs)试验。分别对2009和2010年本院细菌性肺炎的细菌菌株构成比及细菌株耐药率进行统计学处理,并分析本组肺炎细菌产ESBLs菌检出情况(本研究遵循的程序符合本院人体试验委员会所制定的伦理学标准,得到该委员会批准,并与受试对象监护人签署临床研究知情同意书)。结果892例受试者中共计135例患儿检出病原菌,检出率为15.13%,共检出病原菌10种、155株。其中,革兰阴性(G-)菌为64.52%(100/155),革兰阳性(G+)为35.48%(55/155)。检出细菌株以肺炎克雷伯菌、大肠埃希菌、肺炎链球菌、金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌为主,分别占总菌株的22.58%,17.42%,14.84%,13.00%和10.97%。2009和2010年细菌菌株构成比比较,差异无统计学意义(P〉0.05)。肺炎克雷伯菌、大肠埃希菌、铜绿假单胞菌、肺炎链球菌和金黄色葡萄球菌等对青霉素耐药率最高,均超过80.0%,对氨苄西林、阿莫西林的耐药率均超过77.0%。2010年检出细菌株耐药率高于2009年,2009和2010年细菌株耐药率比较,差异有统计学意义(P〈0.05)。本组G-菌中,共检出产ESBLs菌40株,检出率为32.79%。结论细菌性肺炎普遍耐药,而且产ESBLs菌也有一定程度流行。
简介:目的探讨血液灌流辅助治疗儿童过敏性紫癜(HSP)的临床价值及治疗指征。方法选择2013年4月至2015年4月,于成都市妇女儿童中心医院住院治疗的239例HSP患儿为研究对象。根据患儿疾病严重程度和是否采用血液灌流治疗,将其分为4组:轻症观察组(n=76,为轻症HSP患儿,采用常规治疗+血液灌流),轻症对照组(n=84,为轻症HSP患儿,采用常规治疗),重症观察组(n=47,为重症HSP患儿,采用常规治疗+血液灌流)及重症对照组(n=32,为重症HSP患儿,采用常规治疗)。常规治疗包括抗炎、抗过敏、抗凝及对症处理,血液灌流为辅助治疗。回顾性分析239例HSP患儿病例资料,对2组轻症或2组重症HSP患儿急性期治疗后临床症状改善情况等近期疗效指标,以及1年内皮疹复发率及肾脏损害发生率2项远期疗效指标,采用t检验或χ2检验就行统计学比较。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》,并与患儿家属签订知情同意书。结果(1)重症观察组HSP患儿腹痛及血便消失时间、关节肿痛消失时间及皮肤紫癜减轻时间[(4.8±0.6)d、(3.0±0.7)d、(3.4±0.8)d],均短于重症对照组[(5.8±0.5)d、(4.2±0.8)d、(4.5±0.7)d],并且差异均有统计学意义(t=15.499、7.060、6.040,P〈0.001);对2组重症HSP患儿随访1年的皮疹复发率及肾脏损害发生率比较,差异均无统计学意义(P〉0.05)。2组轻症HSP患儿上述5项指标比较,差异均无统计学意义(P〉0.05)。(2)重症观察组HSP患儿治疗第7天时,尿微量白蛋白、转铁蛋白、α1微球蛋白、β2微球蛋白,血清白细胞介素(IL)-1及肿瘤坏死因子(TNF)-α水平[(20.6±15.0)mg/L、(6.6±0.6)mg/L、(8.0±1.0)mg/L、(0.32±0.23)mg/L、(6.9±1.6)mg/L、(9.6±2.9)mg/L],均低于重症对照组[(38.4±10.4)mg/L、(9.0±1.0)mg/L、(10.2±1.7)mg/L、(3.50±1.40)mg/L、(8.3±1.7�
简介:目的探讨使用乙酰甲胆碱(MCH)对慢性咳嗽儿童进行人工支气管激发试验(BPT)判定呼吸道高反应性(AHR)及其程度的应用价值及安全性。方法选择2010年1月至2011年8月在本院就诊并治疗的700例慢性咳嗽儿童为研究对象,并根据其年龄分为≤3岁组(n=534)和〉3岁组(n=166)(本研究遵循的程序符合本院人体试验委员会所制定的伦理学标准,得到该委员会的批准,分组征得受试对象监护人的知情同意,并与之签署临床知情同意书)。对其使用MCH进行BPT,记录试验前、后患儿生命体征,咳嗽情况及肺部哮鸣音改善情况等。结果700例患儿中,BPT的总阳性率为80%(560/700)。两组患儿BPT阳性率比较,差异无统计学意义(P〉0.05)。700例患儿试验前、后生命体征比较,差异亦无统计学意义(P〉0.05)。两组无一例患儿出现严重不良反应。结论对慢性咳嗽儿童使用MCH进行BPT安全可靠,在其病因诊断中具非常重要作用,适用于不具备儿童潮气肺功能仪等设备的基层医院。
简介:目的探讨彩色多普勒超声在儿童克罗恩病(CD)诊断中的意义。方法选择2005年1月至2013年5月于广州市第一人民医院儿科就诊并经彩色多普勒超声检查诊断为CD的32例患儿为研究对象,男性患儿为12例,女性为20例,年龄为7-15岁。采用彩色多普勒超声诊断仪进行超声检查,观察病变肠管位置及内部回声、测量病变肠管厚度,对增厚的肠管改用高频探头,仔细观察肠管壁内部回声以及内部血流分布的变化情况,详细记录其结果并进行统计学分析。本研究遵循的程序符合广州市第一人民医院人体试验委员会制定的伦理学标准,得到该委员会批准,并与受试对象监护人签署临床研究知情同意书。结果彩色多普勒超声检查诊断的32例CD患儿中,28例与经纤维结肠镜检查诊断结果一致,诊断一致率为87.5%。其中,13例(40.63%)患儿在空肠或回肠形成包块,7例(21.88%)患儿伴升结肠病变,6例(18.75%)患儿肠腔可见多处狭窄,5例(15.63%)患儿从空肠至回肠均有病变,1例(3.13%)患儿肠腔可见1处狭窄。儿童CD所致肠管狭窄较重,好发于肠系膜缘,其近端明显扩张,黏膜增粗形成均匀一致的小充盈缺损影,表现为典型的假息肉状或"鹅卵石"样。结论儿童CD的彩色多普勒超声声像图具有特殊性改变,能为临床CD的诊断提供较准确的诊断依据,对临床制定治疗方案和疗效观察具有重要价值。
简介:目的探讨中至重度肥胖儿童尿酸(UA)水平与糖脂代谢之间的关系。方法选择2006年1月至2010年12月在本院内分泌代谢专科门诊和病区就诊并确诊的74例肥胖儿童为研究对象。其中,男性患儿为45例,女性为29例;年龄为2.7~16.6岁。诊断标准:体重指数(BMI)超过同年龄、同性别儿童95百分位(Pgs,诊断为肥胖,以BMI超过同年龄、同性别儿童的30%,则诊断为中度肥胖,若超过40%,则诊断为重度肥胖。纳入标准:入选儿童既往均无严重肝、肾损害和使用影响uA的药物史。按照uA水平将其分为高UA水平组(n=24,UA〉416μmol/L)和正常uA水平组(n=50,uA≤416μmol/I,)(本研究遵循的程序符合本院人体试验委员会制定的伦理学标准,得到该委员会批准,分组征得受试对象监护人的知情同意,并与其签署临床研究知情同意书)。两组患儿性别、年龄等比较,差异无显著意义(P3〉0.05)。分别检测两组儿童BMI、空腹血糖(FBG)、空腹血胰岛素(FINS)、总胆固醇(TC)、甘油三酯(TG)、高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)及UA,并计算血糖/胰岛素比值(G/D、稳态模型评估的胰岛素抵抗指数(HOMA-IR)和稳态模型评估的胰岛素敏感性(HOMA-IS),TG及HDL-C比值(TG/HDL-C)。结果高uA水平组FBG,G/j,TG,TC,HDL,LDL和TG/HDL-C与正常UA水平组比较,差异无统计学意义(P〉0.05),而两组FINS,HOMA-IR和HOMA-IS比较,差异有统计学意义(P〈0.05)。结论中至重度肥胖儿童合并高尿酸血症(HUA)与胰岛素敏感性密切相关,肥胖儿童需早期干预和长期随访血UA浓度。