简介：目的:探讨发作性睡病患者的临床表现、诊断方法及治疗药物。方法:回顾性分析2017年1月至2017年6月甘肃省人民医院睡眠医学中心收治的18例发作性睡病患者资料,同时对相关文献进行复习。结果:18例发作性睡病的患者均有日间过度思睡(100%),1例(0.6%)存在猝倒发作,1例(0.6%)存在睡眠幻觉,1例(0.6%)存在睡眠呼吸暂停。所有患者动态脑电图及头颅MRI均未见异常。多导睡眠监测(Polysomnography,PSG)和多次小睡实验(MultipleSleepLatencyTest,MSLT)监测显示睡眠潜伏期均≦5min,均出现2次或2次以上睡眠开始于REM睡眠。结论:不可抗拒的日间过度思睡是发作性睡病患者的典型临床表现,PSG和MSLT检查在明确诊断和鉴别诊断中具有重要的价值。

简介：颅骨嗜酸性肉芽肿（skulleosinophilicgranuloma,SEG）是一种原因不明的全身性骨病,属于朗罕细胞组织增生症中最常见的一种,多见于儿童和青少年;好发于颅骨,以额骨、顶骨和枕骨多见,并以骨质破坏、组织细胞增生及嗜酸性粒细胞浸润等为特点。由于本病在临床上较为少见.

简介：脊索样胶质瘤（chordoidglioma,CG）是一种主要发生于第三脑室下丘脑区的具有独特病理特征的肿瘤,临床较为罕见。近期郑州大学第一附属医院收治1例CG病例,并结合文献复习其临床及病理学特征,现报告如下。

简介：目的探讨颅内神经内分泌癌的临床表现、影像学特征、病理学表现、治疗方法及其效果。方法回顾性分析2000~2018年收治的6例颅内神经内分泌癌的临床资料。结果肿瘤位于左侧顶枕叶及第四脑室内1例、右侧顶叶1例、右侧额叶3例、小脑半球1例。4例发现肺部占位。术前均误诊为胶质瘤。6例均手术全切肿瘤,术后病检结果示神经内分泌癌。5例术后随访1周至12个月,1例术后未行放、化疗,3个月死亡;4例术后伽玛刀治,1例6个月死亡,3例随访12个月生活基本自理。1例失访。结论颅内神经内分泌癌是一种极其罕见的疾病,恶性程度高,临床表现和影像学特征不明显,术前诊断较为困难,病理学是诊断的金标准,主要以手术切除为主辅以放、化疗的综合治疗。

简介：颅内脂肪肉瘤病例临床报道罕见，大兴医院近期收治一例发生于颅内的粘液型脂肪肉瘤，现报告如下。

简介：目的总结颅眶沟通黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞（MALT）淋巴瘤的诊治经验。方法回顾性分析l例眼眶MALT淋巴瘤原位复发及颅内、颌面部转移患者的临床资料，结合文献复习，讨沦其转移方式、影像学特点及治疗措施。结果该患者行联合手术治疗颅眶占位病变，颌面部病变未处理，术后病理学结果为MALT淋巴瘤；术后复查MRI示右侧眼眶肿瘤全切，术后2周左眼视力较术前改善。结论眼眶MALT淋巴瘤转移至颅内罕见，需于术联合放疗或化疗，术后长期随访十分重要。

简介：目的对1例有长期癫痫发作病史的原发性胶质母细胞瘤患者的临床表现以及组织病理学、免疫组织化学特点进行分析。方法与结果患者为男性，48岁，因头部外伤而致长期癫痫发作。3个月前左侧颞叶出血，CT检查显示左侧颞叶占位性病变伴出血；MRI影像呈团块状混杂信号影，边界不清，肿块明显强化，临床诊断为胶质瘤。手术中可见肿瘤边界不清，质地红色、呈鱼肉样，血供丰富，与脑膜无粘连。组织病理观察，大部分肿瘤细胞围绕血管形成乳头状结构。免疫组织化学染色，所有肿瘤细胞胶质纤维酸性蛋白表达阳性，少突胶质细胞转录因子-2、结蛋白、肌浆蛋白，平滑肌特异性抗原、上皮细胞膜抗原、CD34、S100蛋白以及抑癌基因p53和表皮生长因子受体均表达阴性；Ki-67抗原标记指数为8％。手术后2个月死亡。结论患者为原发性胶质母细胞瘤，长期癫痫发作病史与肿瘤发生无直接关系，其组织形态具有特殊的乳头状结构，须注意与室管膜瘤和脑膜瘤等相鉴别。

简介：目的探讨血管中心型胶质瘤的临床表现及病理特征。方法对1例血管中心型胶质瘤患者的临床表现、影像学特点、组织形态学和免疫表型进行分析，并结合文献探讨其诊断与鉴别诊断要点。结果女性患者，12岁。主诉右手持物不稳2年，发作性晕厥伴四肢抽搐1年。头部MRI显示左侧颞顶叶交界区边界不清、椭圆形病变，无明显占位效应，T1WI呈等或稍低信号、T2WI呈高信号，未见明显强化。术中可见肿瘤组织呈灰白色、血运较为丰富、质地柔软，分块切除。光学显微镜观察肿瘤细胞呈弥漫性生长，与周围正常脑组织无明显界限，主要由形态单一的双极细胞围绕血管生长，部分呈放射状排列并形成血管周围假“菊形”团结构，肿瘤细胞分化良好但呈侵袭性生长，侵犯脑实质及软脑膜；无或极少见核分裂象，无微血管增生和坏死。肿瘤细胞胶质纤维酸性蛋白、巢蛋白表达呈弥漫强阳性；上皮膜抗原呈特征性点状阳性；细胞角蛋白、E-钙黏蛋白、突触素、神经微丝、神经元核抗原、P53表达阴性；Ki-67抗原标记指数为1％。结论血管中心型胶质瘤兼具室管膜瘤和弥漫性星形细胞瘤的特点，其诊断和鉴别诊断主要依靠组织病理学和免疫组织化学检测。

简介：目的探讨胚胎型后交通动脉及胚胎型大脑后动脉与“真正”后交通动脉瘤的形成关系,以及该类型破裂动脉瘤的介入治疗方法选择的可行性。方法回顾分析常熟市第二人民医院近期2例临床诊断为破裂后交通动脉瘤的临床资料;并检索万方医学网相关文献进行复习。结果2例患者的术前病史、急诊头颅CT为典型的破裂动脉瘤表现,CTA确诊左侧后交通动脉瘤,动脉瘤开口均位于后交通动脉上,且距颈内动脉后交通动脉结合部有一定距离,经术中DSA证实。综合动脉瘤情况选择单纯弹簧圈栓塞,治疗效果满意,术后反应轻,恢复快。结论“真正”后交通动脉瘤多合并胚胎型后交通动脉,合适病例选择介入栓塞治疗效果良好。

简介：目的探讨垂体腺瘤内动脉瘤的诊治方法。方法回顾性分析1例以鼻衄和垂体卒中发病的完全包埋在垂体腺瘤内的颈内动脉瘤的病例资料,并复习相关文献。结果术前CT、MRI诊断垂体腺瘤合并卒中,术前MRA检查未发现合并瘤内动脉瘤。经鼻蝶入路垂体腺瘤切除术中出现大出血后行DSA检查才明确诊断,行颈内动脉闭塞动脉瘤孤立术,术后行药物治疗和?刀治疗,14个月随访,病人生活和工作能力良好。结论对于鼻衄和垂体卒中发病的垂体腺瘤,术前一定要做血管造影检查排除合并动脉瘤,以免术中出现致命的大出血。

简介：目的探讨产后脑血管病的病因、临床特征、诊断及治疗。方法对一例产后脑血管病患者的临床症状、体征、辅助检查、治疗和预后进行报道，结合38例文献报道的病例进行复习。结果均急性发病，雷击样头痛是共同的临床症状，可伴有短阵性血压升高。MRI检查大多数患者表现双侧大脑半球皮质、皮质下白质多发斑片状T2WI、Flair高信号，DWI高信号、ADC图呈高信号或低信号。脑血管造影或TCD检查存在颅内大动脉及其分支多发节段性、可逆性痉挛。病理检查无血管炎性改变。；绝大部分患者预后良好，复查MRI异常信号影消失。结论（1）产后脑血管病病因未明，可能与免疫机制异常有关，雷击样头痛是主要的临床表现。（2）MRI检查多表现为可逆性后部白质脑病综合症改变，可伴有皮质、皮质下或分水岭区腔隙性脑梗塞、少量脑出血和蛛网膜下腔出血。（3）颅内大动脉及其分支可逆性痉挛是产后脑血管病的病理生理改变。（4）解除脑血管痉挛是治疗成功的关键。

简介：VonHippel-Lindau（VHL）病为临床罕见的常染色体显性遗传性疾病，其致病基因定位于常染色体3p25～p26，为一组家族性、多发性、多器官受累的良恶性肿瘤症候群。其临床特征为发生于神经系统或视网膜的血管母细胞瘤、肾透明细胞癌、嗜铬细胞瘤以及肝、肾、胰腺、附睾等多发囊肿或肿瘤。

简介：目的探讨脑外伤与胶质瘤在病因学上有无关系。方法报告一例脑外伤后原位发生胶质母细胞瘤的患者，介绍其临床特征，影像学特点，术中所见及病理特点，并复习相关文献。结果本病例完全符合文献中关于脑外伤后胶质瘤的判定标准。结论脑外伤后发生胶质瘤尽管少见，但是有可能的，脑外伤可能是在已有基因改变的情况下起到辅助致癌因素的作用。

简介：目的探讨枕骨大孔区脑膜瘤（FMM）的手术策略和效果。方法回顾性分析1例椎动脉骑跨型FMM的临床资料并全面复习文献，对FMM的诊断分型、手术策略、手术结果、术后并发症等进行分析讨论。结果本例FMM在显微镜下手术完全切除，术后无永久并发症，恢复良好。结论大部分FMM可通过手术获得全切，但手术创伤大、暴露难，并发症多样。

简介：梅毒是我国目前主要的性传播疾病之一，国内神经梅毒发病率已高于欧美国家。梅毒若不规范治疗，将转变为神经梅毒，对神经系统造成严重损害，应引起广大医务工作者注意。文献中仅表现为复视、非阿-罗瞳孔的神经梅毒尚未见报道，现报告一例以复视为表现的不典型神经梅毒并文献复习。1病例报告1．1病史特点患者男，54岁，已婚，干部，因复视25天入院，患者25d前无诱因出现复试，无视力下降，无头痛、呕吐，无发热，无肢体活动障碍，患者双眼看物体时超过2米时复视明显，但是用一只眼睛看东西时无复视。既往体健，患者无高血压、糖尿病、高血脂及心脏病史，有冶游史10年。

简介：目的探讨实质型多形性黄色瘤型星形细胞瘤(PXA)的临床、影像学表现、病理学特点及致痫机制和外科治疗方案。方法回顾性分析1例PXA患儿的临床资料。结果患儿男,10岁,临床表现为反复癫痫发作。脑电图示右颞区为主的慢波、棘-慢波发放,头颅MRI平扫见右颞中部皮质结构异常,增强扫描局部呈不均匀片状强化。术中见病变位于右侧颞中回后部,局部皮质略肿胀、颜色稍黄、质地偏韧、边界欠清,自皮质表面向深部生长。术中皮质脑电图(ECoG)监测见癫痫放电主要位于病变及其周围皮质,扩大切除病变后再次监测未见异常癫痫波发放。术后随访9个月无癫痫发作。结论PXA是一种少见的中枢神经系统肿瘤,多以癫痫发作为首发症状。在ECoG监测下行病变扩大切除是治疗PXA的有效方法。

简介：目的总结合并烟雾病的幕上巨大脑膜瘤的诊治经验。方法回顾性分析1例合并烟雾病的幕上巨大脑膜瘤病人的临床资料。术前DSA检查明确颅内外血管代偿和肿瘤血供来源,行左侧大脑半球巨大脑膜瘤切除术。结果术中全切肿瘤,病理结果为WHOⅠ级脑膜瘤。病人术后出现意识障碍,提示下丘脑功能紊乱导致激素水平低下,给予激素补充治疗,情况改善后出院。结论脑膜瘤合并烟雾病病人的手术耐受性差,易出现缺血性、出血性并发症。术前脑血管DSA明确诊断、合适的手术策略及精细的手术操作可减少手术创伤,预防并发症的发生。

简介：目的探讨颅内蛛网膜囊肿合并囊内出血的临床特点。方法回顾性分析1例颅内蛛网膜囊肿合并囊内出血患者的临床资料，并结合相关文献进行分析。结果该患者CT表现为均一高密度影，MRI表现为短T1、等T2信号，增强后无强化，术后病理诊断为蛛网膜囊肿合并血管扩张出血。结论颅内蛛网膜囊肿合并囊内出血时影像学表现比较特殊，容易误诊，需仔细鉴别。

简介：患者女性,37岁,汉族,于2007年首次无诱因出现肢体抽搐,意识丧失,持续约2-3min后自行缓解,当地医院行＂脑电图＂检查后以＂癫痫＂给予药物治疗。此后患者仍有发作,临床形式多样。发作频率每年4-6次不等。近1个月,患者发作极频繁,并出现癫痫持续状态1次,为进一步诊治于2017年5月24日来我院。入院查体：神清语利,对答切题,智力正常,头部毛发及皮肤无异常。

简介：目的探讨鞍区软骨样脊索瘤的临床特征与治疗方法。方法回顾性分析经病理学证实的4例鞍区软骨样脊索瘤患者临床资料，并结合相关文献进行分析。结果手术全切除1例，大部分切除3例。术后随访2月至5年，4例均存活；1例复发。结论鞍区软骨样脊索瘤首选手术治疗；未能全切者建议放疗；预后好于普通脊索瘤。