简介:目的熟悉肿瘤源性骨软化症(tumorinducedosteomalacia,TIO)的特征。方法介绍1例低磷性骨软化症的临床表现、实验室检查、影像学和病理检查。结果患者,男,41岁,全身多关节疼痛伴跛行2年余。脊椎后突,肋外翻。血磷0.31mmol/L,血碱性磷酸酶255U/L;全身PET/CT:双侧多根肋骨、骶骨、双侧髋骨骨折;左侧股骨头低密度病灶,放射性摄取增高,肿瘤性病变可能。髋关节MRI:左侧股骨颈局限性骨质缺损,大小约1.0×1.5cm,为良性骨病,肿瘤样病变不除外。区域组织麻醉下行左股骨颈肿瘤切除术,病理报告:间叶源性肿瘤,联系临床考虑考虑为尿磷性间叶肿瘤(Phosphaturicmesenchymaltumor)。术后第7天复查血磷升至0.76mmol/L,碱性磷酸酶降至215U/L,24h尿磷降至8.4mmol/24h。术后一月随访骨痛症状及近端肌肉无力症状均有好转。本例最后诊断肿瘤源性骨软化(TIO)。结论成年发生的无家族史低磷性骨软化症应排除TIO,全身PET/CT功能显像和局部MRI解剖显像可确定肿瘤部位,手术切除肿瘤是治疗的关键。
简介:目的探讨阑尾源性腹膜假黏液瘤的治疗效果。方法回顾性分析1970年至2010年卫生部北京医院收治的51例阑尾源性腹膜假黏液瘤患者的临床资料,对患者手术及复发再手术情况,辅助治疗及随访情况进行分析。术后是否接受腹腔化疗的患者复发再手术间隔时间的比较采用双尾t检验。结果51例患者中48例接受手术治疗,手术时问(135±72)min。34例患者肿瘤复发,其中16例接受再减瘤手术,再手术次数33次。45例患者中位随访时间49.7个月(3~132个月),25例带瘤生存,16例无瘤生存,4例死亡。术后病理检查良性型一弥漫性腹膜腺黏液病19例,中间型6例,恶性型一腹膜黏液癌病26例。3、5、10年生存率分别为75%(38/51)、55%(28/51)和22%(11/51)。术后接受化疗患者的生存时间和再手术间隔时间分别为(21±4)个月和(10±6)个月,较未接受化疗患者的(19±7)个月和(7±4)个月有所延长,但差异无统计学意义(t=1.027,0.361,P〉0.05)。良性型一弥漫性腹膜腺黏液病、中间型及恶性型一腹膜黏液癌病患者中位生存时间分别为96、63、23个月。良性型一弥漫性腹膜腺黏液病患者与恶性型一腹膜黏液癌病患者肿瘤复发间隔时间分别为(15±5)个月和(7±4)个月,两者比较,差异有统计学意义(t=2.193,P〈0.05)。结论应该以积极态度实施阑尾源性腹膜假黏液瘤减瘤手术,复发患者合理适时选择二次或多次的减瘤手术,可以延长复发时间,改善患者的预后。
简介:目的:探讨肾上腺良性神经源性肿瘤的MSCT表现,以提高对此类病变的认识。方法:回顾性分析20例经手术及病理证实的肾上腺良性神经源性肿瘤的MSCT表现,其中嗜铬细胞瘤12例,节细胞神经瘤4例,神经纤维瘤3例,神经鞘瘤1例。结果:12例嗜铬细胞瘤均呈类圆形,边界清楚,其中6例伴有囊变,增强扫描动脉期均有明显强化;4例节细胞神经瘤形态不规则,呈嵌入式生长,密度均匀,增强扫描轻度强化;3例神经纤维瘤边界清楚,增强扫描具有延迟强化特点;1例神经鞘瘤增强扫描明显强化。结论:肾上腺良性神经源性肿瘤的MSCT表现具有一定的特征性,动态增强扫描对其诊断及鉴别诊断具有重要价值。