简介:摘要目的总结儿童川崎病(KD)的临床特点、诊断治疗经验。方法回顾性分析2011年—2016年我院确诊为川崎病的75例患儿的临床资料及随访情况,总结诊疗经验。结果75例KD患儿中典型KD占84%(63例),不典型KD占16%(12例)。典型KD男女之比为1.741,不典型KD为1.41。有冠状动脉合并症的18例(24%),其中冠脉扩张17例(22.7%),冠脉瘤1例(1.3%),血液系统受累73例(97.3%),消化系统受累39例(52.0%),呼吸系统受累27例(36.0%),泌尿系统受累26例(34.7%),关节肿痛1例(1.3%),在病程5~9天使用大剂量丙种球蛋白联合阿司匹林治疗,预后良好,相关合并症定期随访均转为正常。结论(1)KD好发年龄为<5岁,男孩多见于女孩。(2)KD可有全身多个系统受累。(3)早期确诊、尽早使用丙种球蛋白、阿司匹林等综合治疗能减少冠状动脉并发症的发生,改善疾病的预后。
简介:摘要:血友病是一组遗传性出血性疾病。由于先天缺乏凝血因子Ⅷ或 IX,导致轻微损伤即可造成出血,重者甚至发生自发性出血。出血可以发生在身体的任何部位。肌肉和滑膜关节是最常见的靶器官,尤其是四肢的肌肉和负重关节。因为从关节腔对关节积血的清除能力的研究结论来看,在 4天内快速的将积血清除到损伤阈值浓度以下,小量反复出血 3-4次,对关节软骨和滑膜不会出现不可逆的损伤,但如果单次大量出血,关节腔不能在 4天内快速将积血清除到损伤阈值浓度以下,关节软骨和滑膜也会出现持久的损伤。并且年龄越小,出血对骨骼、滑膜的伤害越大。查阅了大量文献之后,发现通过康复训练提高关节稳定,能有效的减少出血频率,提高 ADL。因为出血减少,所用的凝血因子的量也会相应减少,出现抗体的概率也会减少,同时患者家庭的经济压力也会减少。