简介：摘要成人隐匿性自身免疫糖尿病（LADA）属于1型糖尿病（T1DM）的自身免疫亚型，常可伴发甲状腺、甲状旁腺、性腺、胃肠道等其他器官的自身免疫异常，但很少并发中枢神经系统异常。本文报道1例LADA伴发僵人综合征（SPS）的病例，对其诊断及治疗过程进行分析，以期引起临床医师对T1DM或LADA伴发SPS的警惕。

简介：摘要目的观察中药补肾促排丸治疗未破裂卵泡黄素化综合征不孕的临床疗效。方法将63例随机分为补肾促排丸治疗组33例，HCG对照组30例，观察两组治疗有效率。

简介：摘要目的总结抗合成酶综合征（ASS）合并间质性肺病（ILD）患者的临床特征。方法回顾性分析2015年1月至2018年5月中日友好医院呼吸中心诊断为ASS-ILD患者92例，对其初诊时的临床表现、高分辨率CT（HRCT）影像学特点、肺功能指标以及治疗与转归进行总结分析。结果ASS-ILD患者年龄（58.6±12.2）岁（范围：17~83岁），男女比为1∶1.79，抗合成酶抗体分型以抗Jo-1抗体阳性（37例，40.2%）和抗EJ抗体阳性（26例，28.3%）为主。ASS-ILD最常见的症状是咳嗽（79例，85.9%）、气短（60例，65.2%）、咳痰（54例，58.7%）、发热（34例，36.9%），体征常见技工手（30例，32.6%）及关节疼痛（23例，25.0%）。CT影像学上以磨玻璃影（68例，73.9%）、网格影（45例，48.9%）、牵拉性支气管扩张（40例，43.5%）以及实变（39例，42.4%）常见，ILD类型以非特异性间质性肺炎（NSIP）（63例，68.5%）最多见，其次是NSIP-机化性肺炎（OP）（12例，13.0%）。肺功能改变主要为轻度限制性通气功能障碍。不同抗合成酶抗体亚型的ASS-ILD患者之间临床、影像学及肺功能比较差异均无统计学意义（P值均>0.05）。78例（84.8%）患者应用激素治疗，34例（37.0%）使用环磷酰胺。91例（98.9%）患者好转出院，1例抗EJ阳性患者因呼吸衰竭死亡。结论ASS-ILD以中老年女性多发，临床表现以呼吸道症状、技工手、关节炎常见，影像学最常见的类型为NSIP和NSIP-OP，临床治疗常应用激素。

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简介：摘要本文对9例累及椎体的SAPHO综合征患者的CT及磁共振成像（MRI）表现进行了病例研究，分析其误诊原因。其特征性影像学表现为：椎体角病变、非特异性椎间盘炎、骨侵蚀、骨硬化、椎旁骨化、骶髂关节炎。

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简介：发生心绞痛或心肌梗塞时立即就地抢救治疗,反复出现心绞痛、心律失常5例(11.63％),第2类患者是重点观察及治疗的对象

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简介：摘要目的探讨冠心病中西医结合治疗的临床意义。方法我院２０１０～２０１０年１００例冠心病患者随机分为Ａ组为常规治疗，Ｂ组在常规治疗基础上加用中药通心络６粒，３次／日，口服，观察疗效及愈后。结果Ｂ组疗效明显高于Ａ组。结论中西药联合治疗冠心病患者近期及远期事件发生率低，安全有效。

简介：摘要目的分析讨论慢性稳定性冠心病诊治进展分析。方法分析慢性稳定性冠心病的诊断、药物治疗和非药物治疗的常用方法和进展。结果慢性稳定性冠心病有着特殊的症状、体征、心电图表现和冠状动脉造影，药物治疗以抗血小板、抗缺血、调脂等为主，另外外科手术和介入治疗也有着较好的疗效。结论慢性稳定性冠心病有着一定的隐匿性，运动心电图、超声心电图等检查方法效果显著，但仍过度依赖冠状动脉造影，抗血小板、抗缺血、调脂药物治疗效果显著，外科手术治疗和经皮冠状动脉介入治疗效果显著。

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简介：摘要目的通过计算机网格计点法定量分析骨髓增生异常综合征（MDS）患者网硬蛋白纤维化强度（RFD），初步探讨其与患者预后相关性。方法观察2017年2月至2019年12月就诊于上海市同仁医院血液科的32例初发MDS患者骨髓切片，经Gomori染色后光学显微镜成像系统摄片，依据网型测微器原理建立计算机网格记点软件，对患者骨髓切片RFD进行定量分析，比较其与人工半定量法统计骨髓纤维化程度异同，Cox回归方法进一步研究RFD值与MDS预后的相关性。结果32例患者中男17例，女15例，中位年龄69岁（32~91岁）。计算机计点法定量分析RFD与人工半定量法分析骨髓纤维化程度呈正相关（r=0.497，P=0.004）。初发MDS伴原始细胞增多（MDS-EB）组患者骨髓RFD较非MDS-EB组患者明显增高（9.55%±0.75%比1.71%±0.23%，P<0.001）；Cox回归模型分析表明RFD值相比人工半定量分析骨髓纤维化程度更具有预后评估价值，初发骨髓RFD值为MDS患者预后不良因素（RR=1.337，95%CI：1.085~1.648，P=0.006）。初发RFD>5.54%患者的总生存（OS）明显短于RFD≤5.54%的患者（P=0.001）。初发RFD>9.81% MDS-EB患者的OS明显短于RFD≤9.81%患者（P=0.003）。结论骨髓纤维组织异常增生是MDS患者预后不良的潜在高危因素。

简介：摘要目的探讨含依托泊苷（VP-16）方案治疗成人Still病相关噬血细胞综合征（AOSD-HLH）的疗效。方法回顾性收集2014年12月至2019年12月于首都医科大学附属北京友谊医院诊治的AOSD-HLH患者43例的临床特点、实验室指标、治疗和预后资料，其中，男7例，女36例，年龄30（24，40）岁。根据初始治疗方案中是否包含VP-16进行分组，初始治疗方案不含VP-16者为组1（n=31），组1中对初始治疗无反应的患者，采用含有VP-16的方案进行二次诱导缓解；初始治疗中含VP-16者为组2（n=12）。比较2组患者初始治疗的效果。将噬血细胞综合征获得缓解的患者，依据是否应用含有VP-16的治疗方案分为组a（未应用，n=6）和组b（应用，n=33），比较2组患者的实验室指标。结果组1患者的总体应答率（ORR）（6/31比11/12）及完全缓解率（CRR）（1/31比5/12）显著低于组2患者（均P<0.05）；组1中对初始治疗无应答的患者，使用含VP-16的治疗方案二次诱导缓解，ORR达22/24。组b患者较组a患者具有更高的中性粒细胞计数［5.6（3.4，9.3）×109/L比3.9（2.3，4.7）×109/L］、自然杀伤细胞活性［16.3（14.2，17.5）%比13.1（12.2，13.8）%］（均P<0.05），血红蛋白［103.0（97.0，109.5） g/L比91.5（70.0，118.0） g/L］及血小板计数［（212.2±74.2）×109/L比（226.0±114.9）×109/L］差异无统计学意义（均P>0.05）。结论HLH的缓解状态对患者的预后存在影响，初始治疗中应用VP-16可以显著提高AOSD-HLH患者的ORR及CRR，VP-16的应用并未引起患者骨髓抑制。

简介：摘要本文报道1例29岁患者的临床表现、生化检验、影像学资料，以及患者父母的临床表现进行分析成纤维生长因子受体1（FGFR1）基因失活突变导致卡尔曼综合征（KS）患者的致病基因和临床特点，增加对此疾病发病机制的认识。抽取患者及其父母外周静脉血，提取基因组DNA，同时提取患者和父亲血mRNA，逆转录为cDNA后行二代测序。分析患者与父亲表型不同的原因。结果显示（1）根据患者临床表现和促性腺激素、睾酮水平降低的实验室检查结果，确诊KS，患者父母均正常；（2）患者FGFR1存在剪接位点突变（c.359-1G>A），突变来自父亲，但父亲性腺轴功能正常，突变为首次报道；（3）患者FGFR1转录本缺失第4外显子，而患者父亲FGFR1转录本正常；（4）促性腺激素释放激素（GnRHa）脉冲治疗效果好，用药后有精子产生。总之，FGFR1基因剪接位点突变导致KS，文献罕有报道。现将诊治经过报道如下。