简介：目的探讨对单纯性动脉导管未闭合并重度肺动脉高压伴有差异性发绀的青少年患者在联合靶向降肺压治疗下实施封堵术后的疗效。方法回顾性分析3例动脉导管未闭合并重度肺动脉高压和差异性发绀、接受经导管动脉导管未闭封堵术，并联合靶向降肺压药物治疗患者封堵动脉导管未闭前、后的肺动脉压力、肺循环阻力情况及术后随访情况。结果封堵术后3例患者肺动脉收缩压[（102±21）mmHg／）S．（124＋11）mmHg，P=0．125]、肺总阻力[（17．35±4．79）WoodUS．（21．31±3．41）Wood，P=0．125]、肺小动脉阻力[（15．61±4．77）WoodUS．（19．39±3．18）Wood，P=0．125]及超声估测肺动脉收缩压[（102＋37）mmHgm（111±34）mmHg，P=0．750]与封堵前比较，差异无统计学意义。3例患者中1例术前行肺活检，提示为肺动脉高压Heath-EdwardsI-Ⅱ级病理改变。3例封堵术后血氧饱和度均上升至正常，治疗后短期内生活质量提高，术后1年后起则频繁出现右心功能衰竭或因肺血管梗阻性病变引起频繁咯血，2例在术后3年余死亡。结论当动脉导管未闭合并重度肺动脉高压患者出现差异性发绀时，在联合靶向降肺压治疗的前提下，实施动脉导管未闭封堵术短期内能提高患者生活质量，但并不能改善生存时间及预后。进行肺活检了解肺血管病变程度时．建议多点取材，结合右心导管检查结果进行综合评价，对合并重度肺动脉高压的患者治疗后应该长期随访，客观评价其治疗效果。

简介：目的探讨预防发绀型先天性心脏病合并大体肺侧支循环肺出血的有效干预措施.方法选取2010年12月至2014年10月我院收治的发绀型先天性心脏病合并大体肺侧支循环患者50例为研究对象,根据临床实施的干预措施情况分为试验组（30例）和对照组（20例）,分别采用综合干预措施和常规干预措施.对两组患者实施干预措施后的肺出血率进行比较.结果试验组患者的肺出血率为3.33％,显著低于对照组的20％,组间比较差异具有统计学意义（x2=7.0875,P=0.0078）.结论综合干预措施可显著降低发绀型先天性心脏病合并大体肺侧支循环患者的肺出血发生率,是临床预防肺出血的理想方法之一.

简介：目的探讨降低复杂发绀型先天性心脏病体-肺动脉分流术后早期死亡率的有效措施.方法回顾性分析217例复杂发绀型先天性心脏病患者施行体-肺动脉分流术的临床资料,其中男性101例、女性106例,年龄3个月至27岁,体重3.5～54.0kg.探讨降低死亡率的相关措施.结果中央分流术（Waterston）115例,改良Blalock-Taussig分流术（B-T分流）74例,墨尔本分流28例.术中恶性心律失常及严重低血压13例.术后早期死亡16例（7.4％）.并发症包括：术后严重低心排量综合征29例、急性肺水肿14例,24h内分流管道堵塞12例.结论①术前积极改善心脏功能,严格掌握手术适应证;②合理的手术方法,选择合适大小的分流管;③及时纠治并发症;④早期抗凝;⑤加强术后监护及综合治疗.这些均为提高手术成功的因素.