简介：摘要：在2000年之前，在我国有不少燃机车中采用继电器联锁的控制方式。该控制方式存在线路错综复杂、可靠性低、难以维护等问题。局部接触由于长时间在大流量下工作，造成惯性灼伤，频繁烧损。尤其是在机车风泵的控制电路中采用串电阻三级起动，容易导致电阻盒烧毁，启动电压过高。各类电力设备的高故障，对机车的使用有很大的影响。同时，复杂的机车逻辑电路也给增设安全保护装置带来不便。近年来，PLC应用技术发展迅速，已被广泛地用于许多行业。特别是在机车电气控制系统中大量运用。因此，本文对GK1F型机车PLC控制系统故障的分析及防止进行了探讨，并获得了较好的应用。这一措施不但能极大地减少电路的使用，同时也极大地改善了电力系统工作的可靠性，并对风泵电机的启动模式进行了改进，故障率下降，维护保养更容易，工作效率更高。

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简介：摘要目的丙酸血症是由于丙酰辅酶A羧化酶（propionyl CoA carboxylase，PCC）缺乏导致的罕见遗传代谢病，本研究拟分析我国丙酸血症患者的临床特点和基因突变类型，并初步探讨临床表型与基因型的关系。方法单中心的回顾性、观察性研究，来自我国20个省自治区直辖市的78例丙酸血症患者，男46例，女32例，于2007年1月至2022年4月就诊，初诊年龄7 d至15岁，就其临床表现、生化代谢异常、基因变异、诊断、治疗及转归进行研究，采用χ²检验或Mann-Whitney U检验进行统计学分析。结果78例患者中，6例（7.7%）为新生儿筛查发现，于无症状时开始治疗。72例（92.3%）为发病后临床诊断，发病年龄为2 h至15岁，确诊年龄7 d至15岁，其中早发型32例，晚发型40例。患者的首发临床表现包括嗜睡、肌张力低下、呕吐、喂养困难、发育落后、惊厥及昏迷等。74例接受基因分析的患者中，35例（47.3%）有PCCA基因变异，39例（52.7%）有PCCB基因变异。PCCA最常见的变异为c.2002G>A和c.229C>T，等位基因频率分别为11.4%和10.0%；PCCB最常见的变异是c.838dupC和c.1087T>C，等位基因频率分别为14.1%和10.3%。PCCB c.1228C>T和c.1283C>T可能与早发型丙酸血症相关，PCCA c.2002G>A及PCCB c.838dupC、c.1127G>T和c.1316A>G可能与晚发型丙酸血症相关。新生儿筛查发现的6例患儿于无症状时开始治疗，发育基本正常。发病后临床诊断的72例有不同程度的合并症，其中10例（12.8%）死亡，62例经左卡尼汀及饮食等代谢干预后好转。6例患儿仍有频繁代谢危象发作，进行了肝移植，术后临床症状改善。结论丙酸血症的临床表现复杂，缺乏特异性，多数患者预后不良。新生儿筛查和临床高危筛查有助于早期治疗和改善预后。丙酸血症基因型与表型的关系尚不明确，但某些基因变异可能与早发型或晚发型丙酸血症有关。

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简介：摘要：纵隔型肺癌是肺癌的一种特殊类型，邻近纵隔生长，易侵入纵隔或与纵隔淋巴结融合成块，与原发性纵隔肿瘤或转移瘤难以鉴别，常在临床工作中造成误诊或漏诊。在此报道一例纵隔型肺癌，表现为咳嗽、进食哽噎，CT影像显示纵隔肿块，气管镜病理及免疫组化提示为肺腺癌，提高临床对该病的认识。

简介：摘要黏液分型为胃型的早期胃癌具有内镜下易漏诊、病理诊断难、鉴别困难等特点。随着对胃型肿瘤认识的加深，临床上逐渐发现了一些未能分类的胃型早期胃癌。本文报道了1例较为特殊的近端胃早期分化型胃型腺癌，肿瘤长在正常黏膜表面，模拟小凹上皮分化，并伴随模拟胃底腺分化，最终经3家省级医院病理科讨论后考虑为未能分类的胃型早期胃癌。

简介：【摘 要】目的：分析急性闭角型青光眼急性发作期患者的急救与护理方式。方法：选取2019年2月-2020年3月我院收治的78例急性闭角型青光眼发作期患者作为研究对象，依照双盲法完成观察组与对照组的划分，每组患者39例。对照组患者进行常规护理，观察组患者进行优质护理，对比两组患者护理满意度与眼压指标，分析急性闭角型青光眼疾病发作期患者的护理方法。结果：对比发现，观察组患者的护理满意度与眼压指标均优于对照组患者，组间差异具有显著性（P

简介：摘要患儿　男，3岁9月龄，以“排稀便10个月、间断抽搐4个月”就诊，经乳糜泻抗体、人类白细胞抗原（HLA）-DQ基因检测、十二指肠病理活检明确诊断为乳糜泻，予去麦麸类饮食以及对症营养治疗后好转。随访过程中出现多饮多尿，查血糖明显升高，尿糖、尿酮体阳性，诊断为乳糜泻合并1型糖尿病，给予对症补充胰岛素治疗。随访6年患儿血糖控制平稳，生长发育正常。

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简介：摘要报道1例瘢痕性女性型脱发。患者女，36岁，因脱发加重十余年就诊。皮肤科检查：弥漫性头发稀疏，发质细软，可见多数铅笔橡皮擦样大小的灶性秃发区。TrichoScan检查提示额部毛发密度明显降低，毛发直径变异度大于20%，毳毛比例明显增加。毛发镜检查：毳毛增加，可见大量直径3 ~ 5 mm的灶性秃发区域，部分毛囊开口消失，可见融合性白点征。头皮纵-横组合切片组织病理检查显示，微小化毛囊为著的漏斗、峡部苔藓样毛囊炎改变，毛囊周围同心层状纤维化，毛囊数量较正常同龄人明显减少，毳毛比例增多，大量微型化毛囊及毛囊索，毛囊性微瘢痕形成。诊断：瘢痕性女性型脱发。治疗：外用5%米诺地尔搽剂每日1次，交替外用他克莫司软膏、丙酸氯倍他索软膏；口服螺内酯20 mg每日2次，复方甘草酸苷胶囊50 mg每日3次。治疗半年后随访，脱发无明显加重，继续随访中。

简介：[摘要]目的：分析温中消疡汤、西药联用治疗78例胃溃疡(脾胃虚寒型)的临床效果观察。方法：选择2018年5月至2020年5月患者39名为对照组，采取西药治疗，选择2018年5月至2020年5月39名患者为观察组，采取温中消疡汤、西药联用治疗，对比疗效、幽门螺旋杆菌的根除率、不良反应和复发率。结果：温中消疡汤、西药联用治疗疗效优于对照组，幽门螺旋杆菌的根除率较高，不良反应和复发率更少， P

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简介：摘要多发性内分泌腺瘤病1型(MEN-1)是一种常染色体显性遗传病，以甲状旁腺、垂体前叶和胃肠胰的神经内分泌肿瘤为典型特征。文献中关于MEN-1继发2型胃神经内分泌肿瘤(gNET)的报道并不少见，而MEN-1合并1型gNET则鲜有报道。本文汇报1例MEN-1合并1型gNET，介绍MEN-1继发2型gNET和MEN-1合并1型gNET两种情况的鉴别诊断和治疗措施。MEN1突变可能与免疫系统功能紊乱有关，建议临床医师予以关注。

简介：摘要本文报道1例妊娠合并强直性肌营养不良（myotonic dystrophy，DM）1型患者的诊治经过。患者早孕期因偶发心前区钝痛伴盗汗查心肌酶轻度升高，口服药物改善症状后未规律复查。晚孕期出现心肌酶、肝酶及尿蛋白明显异常，心脏、腹部超声提示心脏、脾脏等多发器质性病变。孕36周+5因心力衰竭行剖宫产术，新生儿女，Apgar评分1、5 min均为10分。患者术后出现急性呼吸衰竭、室性二联律及腹泻等症状。神经内科会诊发现双眼埋睫不全、鼓腮力弱和上肢末端肌力减弱。肌肉活检证实DM，基因检测示染色体19q13.3肌营养不良蛋白激酶基因非编码区［CTG］n异常扩增而诊断DM1型。产后随访9个月身体恢复尚可，建议进一步行家系及子代的遗传学分析。

简介：摘要胃肠道毛霉菌病的发病率占所有毛霉菌病的5%~13%，临床诊断困难，病死率高。本文报道1例48岁女性患者，病程1个月，以腹痛、腹胀、发热为主要表现，有1型糖尿病史，血糖控制差。患者入院后病情加重，有消化道出血表现，行胃镜检查提示胃体多发巨大溃疡，溃疡表面有白苔覆着，胃黏膜病理活检提示可见少许真菌菌丝及孢子；PAS和六胺银染色可见宽大、不规则分枝，菌丝无分隔，考虑毛霉菌感染。给予两性霉素B脱氧胆酸钠和泊沙康唑混悬液等治疗后，患者病情稳定出院。

简介：摘要2015年Baltimore会议将胰腺>1 cm、衬覆胃型黏液上皮、细胞异型性小且呈单层线状非乳头状排列、无卵巢样间质的囊肿病变推荐命名为简单型黏液囊肿。胰腺简单型黏液囊肿较少见。该例为79岁男性，因腹腔囊肿入院，影像学检查发现胰腺10 cm囊性占位，镜下见囊肿结构，内衬黏液上皮，呈平坦线状排列，部分上皮脱落，轻度异型，分子检测显示KRAS存在突变。病理诊断为胰腺简单型黏液囊肿。该囊肿切除13周后复发，再次手术病理形态同前，提示胰腺简单型黏液囊肿切除后仍有复发风险。该类囊肿相关数据的积累对于明确其发病机制、生物学行为、预后及指导治疗均有重要意义。