简介：1991年Brugada兄弟首次报道了心电图出现右束支传导阻滞(RBBB)伴有V1～V3导联ST段抬高及猝死[1],引起医学界高度重视,后被称为Brugada综合征.此后,国内外文献有不少类似病例报道,有些病例既有典型心电图改变,又发生过心脏性猝死(死亡或存活),符合Brugada综合征;另有一些仅有典型的心电图改变而无症状,或伴有器质性心脏病和功能性心脏改变如药物作用等[2].2001年Hurst将Brugada兄弟描述的心电图改变称为Brugada波.根据文献资料,可以肯定的是,出现Brugada波者不一定是Brugada综合征,还可能有其他的病因.临床遇到出现Brugada波者,应该详询病史,进行必要的检查,以区别Brugada综合征与其他病因引起的Brugada波.

简介：1992年西班牙学者Brugada兄弟首次报道了一类家族遗传性特发性心室颤动(室颤)，这些患者有十分特殊的心电图表现，平时静息时表现为胸前区V1～V3导联ST段抬高，Q-T间期正常，伴或不伴有右束支传导阻滞，在发生心脏性猝死或晕厥时则表现为多形性室性心动过速／室颤，体格检查及器械检查排除了器质性心脏病可能，后来将这一类疾病定义为特发性室颤的一种特殊类型。Brugada综合征。Brugada综合征可能占特发性室颤病例的40％-60％。本文就Brugada综合征进行综述。

简介：Brugada综合征（BrS）是一种离子通道基因异常所致的原发性心电疾病,属心源性猝死的高危因子,预后严重。本文收集了1例Brugada综合征患者的临床资料,并复习了相关文献。1临床资料患者男性,42岁,主诉“夜间发作性头晕伴大汗淋漓3d”入院。患者3d前无明显诱因出现夜间熟睡后全身大汗淋漓,惊醒后自觉头晕,为非天旋地转性,伴双上肢麻痹性疼痛及濒死感,惊醒后难入睡,多于夜间2至4时发作。无恶心、呕吐,

简介：

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简介：1病例报告患者男，62岁，因“反复胸闷1年余”于2006—06—28入院。无明显心前区压榨样痛，无心悸史，无黑噱、晕厥史。否认高血压病、糖尿病史。否认既往心肌炎及其他心脏病病史，否认家族遗传病及心脏病史。

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简介：Brugada综合征是一种遗传性致心律失常性疾病,临床上以心电图中右胸前导联（V1、V2,或高位肋间右胸导联）J点抬高、T波倒置为特征。一般认为,不存在宏观心脏结构异常,易发生心室颤动（ventricularfibrillation,VF）和心源性猝死（suddencardiacdeath,SCD）,SCD由多形性室性心动过速（室速）（polymorphicventriculartachycardia,PVT）/VF所致。

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简介：Brugada综合征是一种与心脏性猝死密切相关的离子通道疾病。患者的心脏结构多正常，典型的心电图表现为右胸导联（V1-V3）ST段呈下斜型或鞍型抬高，临床常因心室颤动或多形性室性心动过速引起反复晕厥，甚至猝死。1992年由Brugada两兄弟首先报道。近几年来国内有关Brugada综合征的报告日益增多，这是对该综合征认识提高、普及、

简介：Brugada综合征（Brugadasyndrome，BS）是1992年由西班牙著名学者Brugada兄弟首先报道，8例具有室颤（VF）、室速（VT）或猝死病史的患者，他们具有一种独特的临床和心电图特征，不同于以往所认识的特发性VF，故认为是一类独立的症候群。近十多年来的研究已基本阐明了BS的发病机制，认为此综合征是一种编码离子通道基因异常所致的家族性心电疾病。现对BS的临床研究进展作一综述。

简介：ObjectivesPhenotypicoverlapofBrugadasyndromewithtype3longQTsyndromeisobservedinsomecarriersofmutationsintheNachannelSCN5A.Concomitant-Brugadasyndromeand3typelongQTsyndromeassociatedwithsodiumchannelmutationwasreportedbefore,however,nodatashowedconcomitant-BrugadatypeandshortQTintervalelectrocardiogram(ECG)andrevealedtheassociated-genemutation.MethodsThedirectDNAsequencewasconducedtofindthemutation.Themutationwasreproducedinvitrousingsite-directedmutagenesisandcharacterizedusingthepatchclamptechniqueinthewhole-cellconfiguration.ResultsThepatientwiththefamilyhistoryofsuddendeathshowedBrugadaandshortQTintervalECG.SequenceofSCN5Aidentifiedamissensemutation,R689H,previouslyassociatedwithalongQTsyndrome.BiophysicalstudyshowedthattheR689Hfailedtogenerateanycurrentwhenheterolo-gouslyexpressedinHEKcells.ConclusionsOurfindingsindicateforthefirsttimethatcoexisted-BrugadatypeandshortQTintervalECGlinkedtothelossoffunctioninSCN5Amutation.

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简介：目的：探讨1例发热诱导的心电图Brugada波患者的临床特征并分析其与热敏感相关的SCN5A基因位点的变异情况。方法：分析1例50岁汉族男性发热诱导的Brugada波患者的临床表现,并采用PCR-直接测序法对与热敏感相关的SCN5A基因位点进行变异检测。结果：心电图示Brugada波改变,其抬高的ST段随体温控制逐渐回复。在基因变异研究中,未发现该患者的SCN5A基因存在与发热诱导的Brugada综合征有关的L325R（T→974G）、R535X（C→1603T）、H681P（A→2042C）和F1344S（T→4031C）4个突变。结论：该患者Brugada波的热敏感现象并非由SCN5A基因的4个变异位点引起,发热与Brugada波的关系复杂,有待深入研究。

简介：

简介：Brugada综合征是1992年南西班牙Brugada兄弟首先报道命名口’。是一种离子通道基因异常所致的原发性心电疾病，其临床主要特征是反复发作致命性的多形性室速（PVT）、室颤，引起晕厥、猝死，且每次复苏后有较高的复发率。

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简介：摘要目的探讨河南地区Brugada综合征与DSG2、TTN及GATA4基因变异的相关性。方法选取100例患者作为研究对象，100名健康体检者作为对照组。检查两组的心电图、超声心动图，留取外周血样，对DSG2、TTN及GATA4基因进行测序，并将结果与标准序列进行对比。结果研究组心电图检查均发现存在室性心律失常；超声心动图显示右心室扩大，右心室内径和左室舒张内径均显著高于对照组(P<0.05)。DSG2基因的测序结果显示，60例患者存在变异；TTN基因测序结果显示50例患者存在变异，共发现11个变异位点；20例患者同时携带GATA4 3处基因变异。结论河南地区DSG2、TTN及GATA4基因的变异与心律失常Brugada综合征存在相关性。