简介：耳聋发病率高，遗传因素是导致耳聋发生的最重要的病因。遗传性聋临床表型多样，包括综合征性聋和非综合征性聋。遗传性聋是经典的单基因遗传病，其遗传方式包括孟德尔遗传中的常染色体显性、隐性、性连锁遗传，也包括线粒体母系遗传和表观遗传。随着科学技术的发展，遗传性聋的基因研究取得很大进展，目前已发现118个耳聋相关基因，为遗传性聋的基因诊断提供了可能。遗传性聋的基因诊断能够明确病因、预测迟发性聋、有效预防遗传性聋的发生，提供遗传咨询以及将遗传性聋分型和分类，指导临床耳聋管理、药物治疗或听觉干预。新一代测序技术与遗传性聋的基因研究结果结合，使临床广泛开展遗传性聋的基因诊断成为可能。随着医疗大数据和云处理时代的到来，相信不久的将来，遗传性聋基因诊断一定会在临床广泛应用并成为疾病诊断的必备依据。

简介：随着影像导航技术和内镜外科技术的发展,导航辅助鼻内镜手术促进了一些复杂和高难度手术的开展,明显提高了手术成功率,尤其在鼻-颅底外科手术中体现出更多优势。不仅如此,影像导航技术还可用于临床教学,有利于培养优秀的耳鼻咽喉头颈外科专科医师。当然影像导航技术也是一把双刃剑,如何扬长避短,合理应用,需要我们再认识。

简介：2001年世界卫生组织（WHO）组织世界各国耳鼻咽喉科专家讨论变应性鼻炎（AR）对哮喘（AS）的影响（ARIA）时，提出“同一气道同一疾病”（oneairwayonedisease）的观点。提出此观点的理由是上、下气道在组织结构上是连续的，上、下气道的疾病是密切相关的。但现实临床却分属二科，上气道的AR属耳鼻咽喉科诊治，下气道的AS属内科或呼吸科，好似铁路警察各管一段，往往缺乏统一的观念。“同一气道同一疾病”的提出是有依据、有道理的。

简介：2007年《欧洲慢性鼻窦炎鼻息肉诊疗指南》(EPOS-2007)推荐低剂量、长期使用大环内酯类药物作为慢性鼻及鼻窦炎(chronicrhinosinusitis,CRS)的治疗方案受到广泛的关注[1]。越来越多的证据显示大环内酯类药物不仅通过抑菌发挥作

简介：听力语言残疾的预防与康复是我国残疾人事业的重要组成部分。经过30余年的努力，我国听障儿童康复事业实现了历史性跨越，建立起政府主导、部门配合、社会广泛参与的听障儿童康复工作体系；制定、颁布了听力障碍预防与康复的系列法规、政策；指导兴办上千所听障儿童康复机构，培养组建起一支上万人的康复专业队伍；设立全国“爱耳日”，普及了听力健康理念和知识，增强了公众“爱耳、护耳意识”；帮助近40万听障儿童改善了听力语言康复状况。

简介：对于任何喉科专家来说正确评估喉的功能和结构是必要的。为了达到这个目的，不仅需要有白色光源系统，而且还需要一套完整的频闪喉镜检查系统。普通白色光源可以很好的检查一般的喉部疾病，但是频闪喉镜检查系统可以更进一步地评价声带的振动性能，是一个动态的观察系统。一个现代化的诊疗中心如果要进行高质量的嗓音外科工作，频闪喉镜检查系统必不可少的，它可以帮助、判断患者的病理改变并有助于手术效果的判定。例如，一些瘢痕等病变在白色光源系统下并不能被清楚的看到，而在频闪喉镜检查下就明显的表现为黏膜波的消失。

简介：助听器可为听力损失患者提供听觉帮助，尤其是全数字高端助听器．集合了方向性麦克风、降噪和助听器反馈消除等先进技术．使助听器获得了更多的功能和更大的增益．从而使配戴者听到的声音更加清晰、舒适。但是，在噪声、混响等一些特殊的收听环境中，助听器的功效便大打折扣，言语清晰度下降很多，需要借助一些辅听设备来改善。目前，市场上广泛使用且行之有效的就是无线调频辅听系统。

简介：处于言语发育期的儿童，听力损伤将直接影响其语言能力的发展。感音神经性听力损伤是不可治愈的，助听器和人工耳蜗可以进行有效的听力补偿或听力重建，为听障儿童带来了福音。但助听器和人工耳蜗与人耳的功能仍有差距，听障儿童配戴助听器或植入人工耳蜗后还需要接受专业的听觉言语康复训练。在康复训练过程中，不可以忽略FM无线调频系统，它可以帮助听障儿童听得更清楚，听障儿童只有在“听清楚”的基础上，才能“说明白”。中国聋儿康复研究中心于2008年开始为在训聋儿提供FM无线调频系统服务，笔者通过临床使用及文献学习．对该系统有了进一步了解，现介绍如下。

简介：对聋儿实施有效的听觉言语康复是一个艰辛而复杂的教学过程。教学目的性不强．教学针对性差以及辅助性教学管理手段与系统支持不足，是影响康复教师教学效能不高的重要原因。本研究从实际需要出发，以有效教学方案为蓝本，遵从听力语言康复教学的规范化流程，利用日益成熟的教育信息技术和计算机编程技术，研制适用于网络环境的0～6岁聋儿听力语言康复教学教师备课系统，使之成为听力语言康复教师教务管理、目标制订、教案编辑，计划编排。教育评价．经验分享和自我反思的有力工具，初步实现康复教学准备手段的数字化、网络化和智能化，以期通过研究成果的推广应用，进一步提升聋儿康复教学质量和水平，提高聋儿听力语言康复效果。

简介：目的调查我国特殊教育系统在岗言语治疗师（speech—languagetherapist，ST）现状。方法采用中国国际言语语言听力协会自编的调查表对言语治疗师个人情况和专业工作情况进行调查。结果我国特教系统言语治疗师人数较少，且存在地区发展不均衡状况，同时缺乏高学历、高职称、高年资治疗师，在继续教育培训方面相对不足。结论我国言语治疗师在数量与质量上存在很大程度的欠缺，亟需加强言语冶疗师培养力度并建立完善的在职培训体系。

简介：影像手术导航系统是利用特殊设计的计算机软件，将患者术前CT或MRI图像进行三维重建，并通过术中定位系统，对手术器械在视野中的位置进行精确定位，术者参照显示在计算机监视器上的三维影像（水平位、矢状位、冠状位）观察到手术器械的实际位置。

简介：目的对一种自助听力测评系统进行初步临床评估，为其在大范围人群推广应用提供实验依据。方法95例志愿者采用自助听力测评系统在噪声小于45dB（A）的非隔声室环境下自主进行250、500、1000、2000、4000Hzl司值的测试，然后由专业人员采用GSI-61纯音听力计（在本底噪声低于30dB（A）的标准隔声室中）进行相同频率阈值的测试，计算各频率闽值差值。根据两种方法测得的平均听闽分别对所有受试者进行听力障碍分级，应用Kappa检验进行一致性分析。计算系统诊断中度及以上听力障碍的灵敏度和特异度。结果自助听力测评系统与纯音听力计测得的阈值吻合度较好。Kappa检验显示根据两种方法进行听力障碍分级的结果具有很好的一致性（Kappa=0．858，P=0．00）。系统诊断中度及以上听力损失的灵敏度为100％，特异度为98．9％。结论本自助听力测评系统提供了一种快速便捷的自助式听力测评方法，经对比试验验证测得的结果较为准确，但需进一步在较大规模人群中进行应用验证。

简介：影像导航技术是近几年发展起来的一种新的手术方式,与内镜或显微镜相驳接,可对术中的解剖部位进行准确定位,引导术者安全、有效地实施手术,因此可降低手术并发症,提高手术疗效。

简介：影像手术导航系统是利用特殊设计的计算机软件，将患者术前CT或MRI图像进行三维重建，并通过术中定位系统，对手术器械在视野中的位置进行精确定位，术者参照显示在计算机监视器上的三维影像（水平位、矢状位、冠状位）观察到手术器械的实际位置。

简介：新生儿普遍听力筛查（universalnewbornhearingscreening,UNHS）作为新生儿疾病筛查的重要组成部分，在全国范围内得到广泛推广。由于目前新生儿听力筛查工作尚处于规模偏小、模式不够健全、方法不统一的阶段，而且各学科之间需要沟通和协作，因此，要求医学工作者对新生儿听力筛查工作进行系统和有效的管理，以便全面掌握受试者的信息，为其提供更有力的帮助。

简介：本文阐述了诺尔康26电极人工耳蜗的设计理念、系统特点及技术验证。该人工耳蜗具有先进的数字信号处理技术和多精度的4个电流源，不仅与感知能力匹配，而且可进行间隔或同时刺激。此外，本文描述了60例诺尔康人工耳蜗植入者3年的评估数据。客观测试显示，电极阻抗值在使用设备1个月后降低，此后持续保持稳定，直到2年时略有上升。主观响度测试显示，电刺激阈值相对稳定，最大舒适阈在3年中逐渐提高。汉语句子识别率从术前的0%增长至开机6个月时约80%的水平。间接和直接对比研究均显示诺尔康人工耳蜗与其他同类人工耳蜗产品使用效果相当。

简介：影像导航系统（theimagingguidesystem,IGS）近几年在耳鼻咽喉头颈外科中的应用逐渐增多,,本文就我科使用IGS十余年中的手术时间、使用价值及经济成本等问题做一回顾性分析。

简介：摘要随着我国医改的不断深入，临床医疗系统的普及程度不断增加，人们也越来越依赖于科学医疗系统的支持。医疗系统不仅对患者而言意义重大，对医院的医疗水平及继续经营也有重大意义。临床检验结果的可靠性直接关乎到患者的实际利益，对医院接下来将对患者采取何种医疗手段具有重要的参考作用，本文就临床检验参考测量系统与临床检验分析质量保证进行分析。

简介：机器人手术是21世纪先进外科技术的代表，其不仅改进了传统内镜微创手术的技术，而且扩大了内镜手术的范围。机器人手术可最大程度减小手术切口、降低手术创伤，是目前微创外科学最前沿的技术，

简介：伴随着鼻内镜技术的发展，动力系统（Poweredinstrument，Microdebrider，切割吸引器）己成为鼻内镜外科最为广泛使用的设备。动力系统的使用为鼻内镜手术提供更加清晰的视野，减少组织创伤，提高手术效率，缩短手术时间，因此成为鼻内镜外科医师不可或缺的手术器械。但是，随着动力系统的广泛应用，接踵而至的安全使用和并发症问题也应运而生。本文就动力系统使用中常见并发症以及发生原因进行分析，分享安全使用动力系统的经验，介绍风险的规避方法。