简介：摘要分析2例结肠混合性神经内分泌－非神经内分泌癌(MiNEC)的临床病理特点及诊疗经过，对MiNEC的诊断及治疗要点进行归纳总结。本报道中的2例MiNEC均为老年患者，肿瘤较大、浸润较深，合并周围淋巴结转移，具有较强的侵袭性，患者接受根治性手术治疗后均在1年内死亡。

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简介：摘要：目的：分析消化系统神经内分泌瘤(NET)的临床病理学特征。方法：对100例消化系统神经内分泌瘤患者进行病理学检查及免疫组化染色，分析其临床病理学特征与预后的关系。结果：100例消化系统NET中，食管1例，胃20例，道肠65例，胰腺10例，阑尾2例，肝1脏例，胆管1例。肿块直径<2cm 72例，≥2cm 28例。病理分级：NET G1 60例，G2 23例，G3 17例。无淋巴结转移85例，有淋巴结转移15例。临床分期包括86例I期、7例Ⅱ期、5例Ⅲ期和2例IV期。免疫组化Syn阳性率100%，CD56阳性率为74%，CgA阳性率为80%。患者生存时间与肿块大小、病理分级、临床分期和淋巴结转移显著相关，有统计学意义。结论：消化系统神经内分泌瘤肿块直径＜2cm，无淋巴结转移，病理分级低，临床分期早，患者生存期长。

简介：神经内分泌肿瘤（neuroendocrinetumor，NET）是起源于弥散神经内分泌系统的一组异质性肿瘤群。NET好发于消化道和支气管，发生在中枢神经系统尤其椎管内的NET罕见，故神经外科医生对椎管内神经内分泌肿瘤的认识有待提高。本文从神经内分泌肿瘤入手，介绍其基本概况，重点介绍椎管内神经内分泌肿瘤的发生机制、临床表现、诊断和治疗方法，以期对神经外科临床工作有所帮助。

简介：目的:探讨颌面部神经内分泌癌的诊断和治疗特点.方法:2名面部原发神经内分泌癌患者和3名面部转移性神经内分泌癌患者,经手术治疗并在术后随访最长达30个月,CT、MRI和PET检查用于帮助诊断.结果:2名面部原发神经内分泌癌患者中,1名在术后出现局部复发并经历第二次手术,另一名患者术后接受放疗,随访20个月未见复发.3名转移性神经内分泌癌患者中,1名在术后4个月死亡.结论:颌面部神经内分泌癌,是一种少见的高度恶性的肿瘤,原发神经内分泌癌术后易复发,CT、MRI和PET检查有助于诊断.

简介：摘要患者男性，72岁，因上腹部胀痛10余天急诊入院。结合实验室和影像学检查结果，经多学科讨论后，考虑胆总管十二指肠后段胆管癌可能。先行经皮肝穿刺胆管置管引流减黄，待黄疸好转后行胰十二指肠切除术，术中见胆总管中下段质硬，增粗。术后病理结果：混合性神经内分泌(G3)-非神经内分泌(中分化腺癌)肿瘤。

简介：多发性内分泌瘤病（MEN）的特点是在同一患者身上出现2种或2种以上的内分泌腺体肿瘤。此病以往被称为“多发性内分泌腺病”或“多腺性综合征”，现在命名为MEN。MEN有2种主要形式，1型（MEN1型，Wermer＇s综合征）和2型（MEN2型，Sipple’s综合征）；两型各自有其特异的内分泌腺体肿瘤生成（表1）。MEN综合征的临床表现与肿瘤的部位及其分泌产物有关。对每种肿瘤的诊断和治疗与非MEN患者的相类似。

简介：摘要目的分析结直肠神经内分泌瘤(NET)的临床特点，提高临床上对该病的认识。方法收集2011年1月至2018年12月在苏州大学附属张家港医院(19例)和苏州大学附属第一医院(42例)经病理确诊的61例结直肠NET患者临床资料，回顾性分析患者一般情况、发生部位、临床表现，组织学特点和病理分级，免疫组织化学检测结果，以及治疗、随访和预后情况。统计学分析采用卡方检验。结果61例结直肠NET患者均为单发病灶，其中男36例(59.0%)，女25例(41.0%)；年龄为(56.3±9.2)岁。NET发生于直肠55例(90.2%)，发生于结肠6例(9.8%)。61例结直肠NET患者中无明显临床表现33例(54.1%)，腹部不适10例(16.4%)；55例直肠NET患者中，主要表现为无明显临床表现31例，腹部不适7例；6例结肠NET患者中，主要表现为腹部不适3例，无明显临床表现2例。61例结直肠NET患者肿瘤最大径为(0.95±1.28)cm，肿瘤最大径≤2.0 cm者占86.9%(53/61)，病理学分级以G1级NET为主(93.4%，57/61)；直肠NET在内镜下表现为息肉样隆起或黏膜下隆起，结肠NET肠镜下表现为表面有溃疡。49例结直肠NET患者进一步行免疫组织化学检测，突触囊泡蛋白、嗜铬粒蛋白A、Ki-67的阳性率分别为89.8%(44/49)、75.5%(37/49)、81.6%(40/49)。52例行内镜下治疗，其中内镜下黏膜切除术(EMR)45例，内镜黏膜下剥离术(ESD)7例；术后病理提示有17例标本切缘阳性，其中EMR患者切缘阳性率为35.6%(16/45)，高于ESD患者(7例ESD患者中1例切缘阳性)，差异有统计学意义(χ2＝3.471，P<0.05)。54例患者完成随访，仅1例直肠NET局部复发。结论本研究纳入的结直肠NET患者中，男性多于女性，以直肠多见，临床上多无明显症状，内镜下多表现为息肉样隆起或溃疡，确诊主要依赖病理和免疫组织化学结果，ESD切缘阳性率较EMR低。

简介：摘要神经内分泌肿瘤（NENs）是一类罕见的起源于人体的肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤，可以发生在体内任何部位。近40年来，NENs发病率在世界范围内持续上升。本文回顾分析了NENs在全球的流行现况，总结了不同人群、地区、不同发病部位的NENs的流行病学特点，以期提高临床医务人员对NENs的认识，有助于NENs的进一步预防和控制。

简介：1病例资料患者女．63岁，因“突发剑突下疼痛向背部放射1d”于2010年4月26日入院。既往有胆囊结石30余年。入院体格检查：皮肤巩膜无黄染，锁骨上淋巴结无肿大，腹平软，中上腹深压痛，无反跳痛，未触及包块，Murphy征（-）。

简介：胰腺神经内分泌肿瘤（pancreaticneuroendocrineneo-plasm，pNENs）占所有胰腺肿瘤的2％～4％，年发病率约为（0.2～2.0）／100万人。根据患者的激素分泌状态和临床表现将其分为功能性pNENs（functioningpancreaticneuroendo-crineneoplasm，F-pNENs）和无功能性pNENs（nonfunctioningpancreaticneuroendocrineneoplasm，NF-pNENs）。其中，NF-pNENs占胰腺肿瘤的1％～2％，占pNENs的60％～90％。日本pNENs的年发病率为2.23／10万人，占所有NENs的47％。胰腺神经内分泌癌（pancreaticneuroendocrinecarci-noma，pNEC）只有2％～3％。pNENs中除胰岛素瘤外，其他类型肿瘤均有侵袭性行为，约50％会发生转移，患者的5年生存率为30％～40％。

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简介：摘要胃肠胰G3级神经内分泌瘤（NET G3）是2019年提出的一种新的神经内分泌肿瘤的亚群，具有独特的生物学行为特征，其诊断和治疗尚存在诸多难点和争议之处。胃肠胰NET G3与神经内分泌癌（NEC）在驱动基因及疾病起源上呈现明显差异，NET中突变频率最高的基因为MEN1、DAXX/ATRX等，而NEC中则为TP53和Rb。目前主流观点认为，NET G3与NEC是具有不同遗传背景的两种疾病，NET G3不会进展为NEC。胃肠胰NET G3与NEC的鉴别诊断需结合患者病史、肿瘤组织病理学形态、Ki-67指数、DAXX/ATRX、TP53和Rb等指标的免疫组化染色结果等综合考虑。胃肠胰NET G3的治疗方式包括手术、化疗、靶向治疗、肽受体放射性核素治疗、免疫治疗等。总体而言，鉴于NET G3相对温和的生物学行为，对于其治疗应持积极态度，采用以手术为主的综合治疗方案，部分治疗策略可参考NET G1或G2，但与NEC截然不同。

简介：摘要神经内分泌瘤（NET）是一种相对少见的异质性肿瘤。近年来由于诊断技术的提升，NET发病率呈显著上升趋势。随着分子影像技术的发展，核素诊疗一体化为传统的先诊断后治疗模式提供了全新思路。对于无法手术切除的NET患者，可以应用放射性核素标记的生长抑素类似物177Lu-DOTATATE，其既可发射γ射线用于显像，又可发射β射线用于肿瘤内照射治疗，将诊断和靶向治疗融于一体，还可实时监测肿瘤治疗效果。文章就NET的核素诊疗一体化应用进展进行介绍。

简介：摘要神经内分泌肿瘤（NEN）是一类可发生于全身的罕见肿瘤，胃NEN则是胃部罕见恶性肿瘤之一。2019年WHO第5版消化系统NEN分类标准更新了胃NEN的分型和若干命名问题。对胃NEN更加精准、科学的分型，也使得胃NEN的外科治疗更加个体化、精准化。一般来说，Ⅰ型胃神经内分泌瘤（NET）常可考虑内镜下切除；Ⅱ型胃NET多因发生于十二指肠或胰腺的胃泌素瘤而产生，需重视原发胃泌素瘤的外科治疗；Ⅲ型胃NET需根据肿瘤大小、浸润深度及淋巴结转移情况综合考虑手术方式；而对于无远处转移的胃神经内分泌癌（NEC），应积极行外科手术治疗，其手术切除范围及淋巴结清扫范围可参照胃腺癌标准。对于局部进展期胃NEC，能否行新辅助化疗或新辅助放化疗以充分降期及提高根治性切除率，目前尚未见文献报道。此外，已有远处转移的功能性胃NEN亦可选择根治性切除及姑息性减瘤手术控制激素分泌，改善患者生存。在充分的多学科讨论基础上，综合考虑肿瘤的生物学行为、原发灶及转移灶的范围、可切除性和功能性是胃NEN外科治疗的重要原则。

简介：摘要目的探讨乳腺神经内分泌癌的临床特点、病理特征、治疗及预后。方法收集2013年7月至2021年3月江苏省苏北人民医院确诊的26例乳腺神经内分泌癌患者的临床资料，分析其临床病理特征及预后。结果26例患者均为女性，平均年龄（62.81±11.95）岁，首发症状均为无痛性乳房肿物，肿瘤平均大小（23.34±9.47）mm。确诊时4例伴区域淋巴结转移，1例伴远处转移。TNM分期多为Ⅱ期，分子分型多为Luminal A型，以伴神经内分泌分化的浸润性乳腺癌最多见，ER和PR阳性率均为96%，CgA和Syn阳性率分别为69%和100%，HER2无阳性表达。全部患者均接受手术治疗，25例接受术后辅助治疗。25例患者获得随访，随访率96%，中位随访时间39.50个月，3例出现远处转移，1例死亡，平均生存期（40.81±26.90）个月，与浸润性乳腺癌相比差异无统计学意义（t=1.291，P=0.209）。平均无病生存期（39.96±27.58）个月，1、2、5年总生存率和无病生存率分别均为100%、100%、87%。结论乳腺神经内分泌癌好发于老年女性（>60岁），临床表现无特征性，肿瘤体积较大（直径>20 mm），分子分型多为Luminal A型，组织学分级中等，区域淋巴结和远处转移率低，临床分期较早，治疗效果及预后较好。

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