简介：患者男，36岁，维吾尔族。临床诊断：淋巴肉瘤白血病急性白细胞溶解。白细胞404×109，血钾7.9mmol／L，心电图示：P波低平，隐约可见，R-R间期规则，频率约为100次，……

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简介：目的探讨头颈部嗜酸性淋巴肉芽肿（ELG）的临床特点,以提高临床诊治水平。方法回顾性分析中山大学孙逸仙纪念医院口腔颌面外科2003-2012年14例头颈部ELG的临床资料,分别从研究对象的发病年龄、性别、发病部位、实验室检查、病理、临床表现、治疗及预后等方面进行总结。结果所有病例均经病理检查确诊。治疗后随访时间为1~13个月,其中1例经肿块切除术,术后5个月复发;1例经药物治疗,治疗后4个月复发。其余12例患者预后良好,随访期间未出现病情进展或复发。结论ELG常表现为一种无痛的软组织病变,好发于男性,多见于中青年人,好发部位为腮腺区、颈部等。主要依靠病理确诊,最佳治疗方案是手术切除结合适当剂量的放疗。

简介：患者女，38岁，已婚，农民，1个月前发现左颈部肿块，于当地医院静滴青霉素、左氧氟沙星9d，肿块无缩小；2013-02-02至某院，颈部超声：左颈多发实性肿块，最大2．6cm×1．7cm。2013-02-05我院门诊查血白细胞15．17×10^9／L，血小板312×10^9／L，血红蛋白118g／L，血沉72mm／1h；左颈包块穿刺：未见恶性肿瘤细胞，考虑淋巴结结核可能大。门诊拟“左颈淋巴结核”收入科，发病来有咳嗽，无咳痰，无发热，饮食、睡眠可。

简介：摘要嗜酸性淋巴肉芽肿即Kimura’s病(KD)是一种少见的、原因不明的、多累及头颈部浅表淋巴结及软组织的慢性肉芽肿病变。该病多发于亚洲男性。头颈部多发性嗜酸性淋巴肉芽肿对患者身体健康构一定程度威胁1。因此，如何有效的诊治头颈部多发性嗜酸性淋巴肉芽肿成为临床关注的焦点问题，在这里以在2011年11月至2013年11月期间收治的2例头颈部多发性嗜酸性淋巴肉芽肿患者作为研究对象，探讨头颈部多发性嗜酸性淋巴肉芽肿临床特征及治疗，现报告如下。

简介：目的：探讨彩色多普勒超声在嗜酸性淋巴肉芽肿辅助诊疗中的价值。方法：回顾性分析经手术、病理证实的9例嗜酸性淋巴肉芽肿患者的临床特点、超声表现、实验室检查及治疗后的超声随访。结果：9例均表现为无痛性肿块，超声对肿块的检出率为100%。肿块呈椭圆形或不规则形，为低或混合回声，均可见血流信号。超声拟诊：淋巴结肿大5例、腮腺肿块3例、腮腺混合瘤1例。实验室检查显示6例嗜酸性粒细胞计数升高，7例嗜酸性粒细胞百分比升高。术后随访5例复发。结论：彩色多普勒超声对嗜酸性淋巴肉芽肿的肿块检出率高，在疗效评估及随访中起重要作用，能为临床医师提供有效的参考依据，但要作出准确诊断仍需结合临床特点及实验室检查。

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简介：摘要间变性淋巴瘤激酶（ALK）阳性间变性大细胞淋巴瘤以普通型多见，肉瘤样型ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤国内罕见报道。本文报道1例发生于31岁女性腹腔的肉瘤样变异型ALK阳性间变大细胞淋巴瘤，镜下观察见梭形细胞区呈编织状排列，梭形肿瘤细胞核呈泡状、具明显嗜酸性核仁，另见核形态多样的标志性细胞（hallmark cells）。免疫组织化学染色显示肿瘤细胞呈CD30弥漫强阳性，可见核旁高尔基体点状阳性，ALK（5A4）、ALK（D5F3）均呈核质强阳性表达。荧光原位杂交检测显示ALK基因断裂阳性，T细胞克隆性评估检测到单克隆重排。肉瘤样型ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤极易误诊为软组织肉瘤，正确诊断需结合临床资料、组织学形态特征、免疫组织化学及分子遗传学综合判断。

简介：多灶性淋巴管内皮肉瘤伴血小板减少症是一种非常罕见的疾病。本病表现为弥漫的先天性皮肤和胃肠道血管病变，可以导致严重的胃肠道出血和血小板减少。血管损害的组织病理和免疫组化研究证实为淋巴管内皮细胞起源。治疗效果常不满意。本文报道1例该病的罕见病例，患者为一4周大的婴儿。

简介：摘要门静脉血栓形成多见于肝硬化患者，木村病合并门静脉、脾静脉血栓形成临床上罕见，本文报道一年轻男性，以发热、皮疹、咳嗽起病，以肝脏肿大，门静脉系统血栓形成，外周血嗜酸性粒细胞和血清IgE显著增高为突出表现，经两次腹股沟淋巴结活检确诊为木村病。经利伐沙班、华法林、依诺肝素抗凝治疗血栓消退后形成门静脉海绵样变性，甲泼尼龙联合环磷酰胺免疫抑制治疗使木村病得到控制。

简介：摘要目的探讨乳腺髓系肉瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法收集2005年2月至2019年9月北京大学人民医院病理科诊断的10例乳腺髓系肉瘤病历资料，与同期19例乳腺弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）相对比，按2008版WHO淋巴造血组织肿瘤分类和2017版分类更新，应用光镜观察、免疫组织化学染色方法进行临床病理学分析。结果10例髓系肉瘤患者均为女性，年龄范围23~47岁，平均年龄33.8岁。患者均表现为乳腺肿物。6例（6/10）有B症状。4例血清乳酸脱氢酶升高。肿物最大径1.0~5.3 cm,平均2.7 cm。10例均有急性髓性白血病（acute myeloid leukaemia,AML）病史，1例5年前因葡萄胎化疗后出现AML。其中M0 1例，M2 4例，M4 2例，M5 3例。10例患者均行化疗，9例行异基因造血干细胞移植，4个月至2年后出现乳腺肿物。Ann Arbor分期5例为Ⅰ期，3例为Ⅱ期，2例为Ⅳ期。病变位于乳腺左侧2例，右侧3例，双侧5例。2例除了乳腺病变以外，还伴有中枢神经系统、眼眶周围侵犯。与DLBCL病例比较，外周血淋巴细胞百分比、B症状、乳腺发病部位在髓系肉瘤与DLBCL之间差异具有统计学意义（均P<0.05）。乳腺组织中可见弥漫增生的淋巴样细胞，排列呈巢状或条索状，细胞呈髓母细胞、髓单核或单核母细胞样。免疫组织化学表达髓过氧化物酶、CD43、CD117、CD34等，Ki-67阳性指数为30%~90%。治疗方法为手术切除，辅以化疗、放疗、供者淋巴细胞输注。10例随访时间1~50个月（平均14.4个月）,7例死亡。并发症有移植物抗宿主病、肺部感染、中枢神经系统白血病等。髓系肉瘤患者的总体生存情况比DLBCL差（P=0.002）。结论乳腺髓系肉瘤少见，极少数病例可发生于骨髓移植后。临床病史、病理形态和免疫组织化学对于诊断具有重要作用。

简介：摘要目的探究腹膜后脂肪肉瘤(RLS)术前外周静脉血中性粒细胞/淋巴细胞比值(NLR)与术后复发的相关性。方法收集中国人民解放军总医院2000年1月至2020年1月手术的207例腹膜后脂肪肉瘤患者的临床病理资料。根据最大约登指数将NLR划分为低NLR组和高NLR组，应用Log-rank检验比较两组的无复发生存期(RFS)并分析两组患者围手术期临床病理特征的差异。结果在本组研究中，低NLR共95例，高NLR共112例，性别、肿瘤最大径、肿瘤包膜是否完整、肿瘤形态是否规则、肿瘤是否侵袭重要血管、是否存在联合器官切除等在两组之间的差异无统计学意义(P>0.05)。手术时平均年龄(t＝-2.347，P<0.05)、肿瘤的生长速度(Z＝-3.411，P<0.05)，血型、术中出血量是否多于800 ml、术中是否输血、单种或多种病理亚型、肿瘤切除完整性在两组中差异有统计学意义(χ2＝8.149、10.859、4.566、4.291、10.491，P均<0.05)。经Log-rank检验表明，低NLR组和高NLR组的中位RFS分别为21、12个月，高NLR组比低NLR组术后复发时间更短，差异有统计学意义(χ2＝8.009，P<0.01)。结论RLS患者术前NLR与肿瘤复发明显相关，较高的NLR可能预示肿瘤复发时间更短。

简介：摘要目的探讨T淋巴母细胞性淋巴瘤（T-LBL)/髓系肉瘤（MS）合并朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的临床病理学特征、免疫表型及预后。方法收集中山大学附属佛山医院和首都医科大学北京友谊医院2013年12月至2019年4月间6例T-LBL/MS合并LCH患者临床及病理资料,采用HE染色、免疫组织化学EnVision法、原位杂交法进行染色分析，检索文献并复习。结果6例患者中，男性2例，女性4例。4例为T-LBL合并LCH，1例为T-LBL/MS合并LCH，1例为MS合并LCH。患者年龄5~77岁，中位年龄59岁。3例为多发淋巴结内病变，另3例为多发淋巴结及皮肤/肝脾病变。5例显示淋巴结结构破坏，3例可见数个残留萎缩的滤泡。瘤细胞有2种形态，一种为体积中等大小的淋巴样细胞，呈片巢状分布。核圆形、卵圆形，这类细胞主要分布于残留的滤泡旁和副皮质区。另一种为组织细胞样细胞，体积大，胞质丰富淡染或嗜双色性。核卵圆形、不规则形，呈折叠状，主要分布于淋巴结边缘窦、髓窦和滤泡间区。所有病例的背景嗜酸性粒细胞浸润不明显。中等大小淋巴样细胞表现为末端脱氧核苷酸转移酶（TdT）、CD99、CD7阳性,不同程度表达CD34、髓过氧化物酶（MPO）、CD2、CD3，Ki-67阳性指数多在30%~50%之间。而组织细胞样细胞表现为CD1a阳性、S-100蛋白阳性、Langerin表达不一,不同程度表达CD163/CD68，不表达T和B细胞标志物，Ki-67阳性指数多在10%~20%之间。所有病例均无EB病毒感染。随访4例（随访时间6~63个月，中位时间18.5个月），其中1例死亡，3例带病生存。结论T-LBL/MS合并LCH是一种少见的混合型幼稚淋巴造血系统疾病，多发生于皮肤、淋巴结，临床进展凶猛，预后差，故充分认识同一组织内两种病变成分有助于精准诊断与治疗。

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简介：摘要规范化的子宫肉瘤病理诊断报告是临床对子宫肉瘤诊治及评估患者预后的重要依据。为提高我国子宫肉瘤病理诊断的规范化及标准化水平，中华医学会病理学分会女性生殖系统疾病学组（协作组）结合国内外关于子宫肉瘤病理诊断和临床的治疗原则，制定了本规范，包括子宫肉瘤标本的固定处理、大体取材描述、病理报告内容和格式以及免疫组织化学和分子检测等，力求为子宫肿瘤的标准化治疗提供关键性的病理依据。